• Intersticiální pneumonie

• difúzní, oboustranné, často nebakteriální, pod obrazem DAD, bronchoalveolitidy, plicní fibrózy

• A) etiologicky určitelné, obraz podobný DAD

  1. hemorrhagická influenza virus, superinfekce stafylokokem či hemofilem

  2. inkluzní CMV, VZV, adenoviry

  3. obrovskobuněčná spalničky, parainfluenza, RSV, Hönl-Hecht

  4. pneumocystová jediná nemá rysy DAD, dg. v BAL – rohlíčkovité substance

• B) idiopatické, kryptogenní fibrotizující alveolitis

  1. idiopatická plicní fibróza =Hamman-Rich, častěji postiženy ženy po 30 let, 100% smrtelná, difúzní postižení, zpočátku zmnožení lymfoplasmocytární infiltrát, na řezu voštinový charakter

  2. Goodpasture sy imunologické onemocnění se zkříženou reaktivitou proti BM plicních alveolů, ložiskové prokrvácení plic, masivní glomerulonefritis

  3. sarkoidóza

Zmnožení vaziva (hojení zánětu či nekrózy) vede k zvýšení tuhosti a ztluštění alveolokapilární membrány

ET: infekce,inhalace(silikóza, azbestóza,uhlokopská pneumokonioza),SO(SLE, RA, sklerodermie, Bechtěrev-apikalní fibroza, polymyozitida, Wegenerova granulomatóza, Chur-Strauss, sarkoidóza, Goodpasteurův syndrom),iatrogenně(ozáření, kyslík, léky),malignity(lymfangitis karcinomatosis),vrozené(Gaucher, neurofibromatóza),idiopatická plicní fibróza

Pat:Začátek jako alveolitida (pokud stimul přestane působit vyhojí se),granulomatózní přestavba (nepřestane působit, nakupí se buňky),pak fibrózní přestavba parenchymu (zánět vede k aktivaci fibroblastů, ireverzibilní) s destrukcí parenchymu.

KO:dušnost (zpočátku námahová), kašel (suchý, dráždivý), febrilie, hubnutí. Paličkovité prsty u pokročilých lézí a koilonychie (idiopatická plicní fibróza, azbestóza). Přízvučné chrůpky nad dolními laloky.

D:rtg,HRCT,BAL,plicní funkce-restrikční porucha-snižení statických objemů(VC),transbronchialní biopsie(TBLB)

L:glukokortikoidy,imunosupresivy,cytostatiky,transplantace plic

Exogenní IPP

• exogenní alergická alveolitida (EAA)-podmíněná opakovanou inhalací organických antigenů z vnějšího prostředí u disponovaného jedince. formy – akutní (intenzivní expozice, rychlý (hodiny) rozvoj dušnosti, kašle, teplot) a chronická (opakovaná malá expozice, progredující námahová dušnost)• léčba – zamezení další expozice, v akutní fázi systémové kortikosteroidy, u progredujících forem transplantace• prognóza – akutní: relativně dobrá, chronická: horší

• pneumokoniózy-poškození způsobené inhalací anorganického fibrogenního nebo ne- prachu(silikóza, azbestóza, uhlokopská pneumokonióza)

• polékové poškození plic-nejčastěji amiodaron, cytostatika, imunosupresiva,antirevmatika.Mají charakter IIP, plicní edém,

eosinofilie s plicními infiltráty, difuzní alveolární hemoragie (DAH) aj.L:vysazení léku, systémové kortikosteroidy

• postradiační pneumonitida-poškození plíce zářením (obvykle radioterapií). akutní postradiační pneumonie (rychlý nástup po radioterapii) a postradiační fibróza(pozvolna narůstající potíže)• léčba – systémové kortikosteroidy 1 – 2 měsíce

2. Plicní granulomatózy

• sarkoidóza(postižení: dýchací ústrojí (90%), mimohrudní lymfatické uzliny, oči, kůže, klouby, trávící ústrojí

Akutní forma-Löfgrenův syndrom – nodózní erytém,bilaterální hilová lymfadenopatie, negativní tuberkulinový test, dále febrilie, artralgie.

Na HRCT v plicním parenchymu podle stádia změny reverzibilní (mnohočetné noduly, obraz mléčného skla) i ireverzibilní (voština, bronchiektazie).L:u symptomatických, mimoplicních, progredujících forem systémové kortikosteriody ½ - 2 roky,iniciálně 0,5 mg/kg• na bolestivé projevy (erythema nodosum, artralgie)nesteroidní antiflogistika

• Wegenerova granulomatóza - průkaz ANCA protilátek. • léčba – systémové kortikosteroidy (40 – 60mg/den) + cyklofosfamid, příp. methotrextat,preventivně cotrimoxazol