69B. Granulomatoza s polyangitidou (Wegenerova)

Systémová vaskulitida malých cév, charakterizované také nekrotizujícím zánětem horních či dolních cest, otitidami, mastoiditidami, glomerulonefritidou. ANCA pozitivní – pauciimunní typ, nejsou imunokomplexy

Klinický obraz: na počátku celkové příznaky (horečka, myalgie, atralgie, horečky, hubnutí)

• dýchací cesty – chronická rýma, epistaxe, sinusitida, kašel

• ledviny – až renální insuficience; histologicky jako fokální až difúzní nekrotizující GN nebo srpkovitá RPGN; hematurie, proteinurie, pokles funkce

• oční – konjunktivitida, episkleritida, korneální vředy, retinální vaskulitida, exoftalmus, neuropatie nervus opticus

• GIT – průjmy, krvácení, bolesti břicha; hemoragie a ulcerace, hrozí perforace

Laboratoř: FW. CRP, anémoie, leukocytóza, někdy trombocytóza, hypergamaglobulinémie (IgA hlavně), ANCA typ c

Histologie: biopsie ledviny či nosní sliznice, GN s tvorbou srpků

Diagnostika: postižení HCD, DCD, ledvin a očí, granulomy

Terapie: glukokortikoidy a cyclophosphamid, plazmaferézy u refrakterních, udržovací léčba – imunosuprese a kombinace trimetoprim/sulfamethoxazol-infekce je totiž spouštěcím faktorem vaskulitidy.

Wegenerova granulomatóza (nověji granulomatóza s polyangiitidou) je nekrotizující vaskulitida malých cév postihující dýchací ústrojí tvorbou granulomů + ledviny nekrotizujícíglomerulonefritidou.

Klinický obraz

• Celkové příznaky: febrilie, úbytek hmotnosti, únava;

• postižení horních cest dýchacích: záněty (až nekrotizující) horních cest dýchacích s tvorbou vředů, epistaxe, sinusitida, destrukce nosních chrupavek se vznikem tzv. sedlovitého nosu, subglotické stenózy trachey projevující se stridorem s nebezpečím akutní asfyxie, chronické nosičství Staphylococus aureus;

• postižení dolních cest dýchacích: kašel, bolesti na hrudi, hemoptýza z typických nekrotizujících granulomů v bronších;

• záněty středouší, převodní poruchy sluchu;

• postižení ledvin: rychle progredují glomerulonefritida (ANCA-pozitivní glomerulonefritida) s akutně se rozvíjejícím obrazem renální insuficience;

• postižení GIT: průjmy, enterorhagie, bolesti břicha. Endoskopicky prokazatelné hemoragie až ulcerace;

• postižení periferních nervů: mononeuritis multiplex;

• zánět rohovky s tvorbou vředů, nebezpečí slepoty;

• artralgie, myalgie, erozivní artritida.

Diagnostika

Laboratorní vyšetření

• ↑ PAF, ↑ FW, hypergamaglobulinémie;

• anémie, leukocytóza, trombocytopenie;

• proteinurie, erytrocyturie

• c-ANCA protilátky (pozitivita ustupuje se ztátou aktivity choroby);

• u části pacientů se prokáží revmatoidní faktory;

• granulomatózní zánět v bioptickém vzorku.

RTG plic

• Motýlovité zastření nebo uzlovitá zastínění.

Renální biopsie

• Fokální až fokálně-segmentární glomerulonefritida;

• histologicky někdy průkazná vaskulitida drobných cév.

Terapie

• Aktivní formy: kombinovaná pulzní léčba methylprednisolonu + cyklofosfamidu jako u PAN;

• v případě pozitivity ANCA protilátek + postižení ledvin nebo při hemoptýze: okamžitá plazmaferéza.