Гемолитическая болезнь новорожденных

ГБН- это заболевание ,в основе которого лежит гемолиз (разрушение) эр. Плода и новорожденного, вызванный несовместимостью крови матери и плода по антигенам).

Этиология: ГБН вызывается преимущественно несовместимостью крови матери и плода по Rh- фактору, реже- по групповым антигенам и ещё реже- по др. а/ген сис-ам.

Частота форм ГБН:

• По резус-ф-92 %

• По сис-ме ABO – 7%

• По др. сис-мам-1%

Rh-фактор плода, попадая ч/з плаценту в кровь матери, вызывает образ-е Rh-антител;

Rh-антитела в свою очередь проникают ч/з плаценту в кровоток плода и вызывают гемолиз эр. плода и новорожденного.

Гемолитическая болезнь новорожденного может разв-ся также при несовместимости крови матери и плода по сис-ме ABO. У матери с группой крови O антигены A и B могут вызвать образование имунных антител.

Гемолиз эр. Способствует образованию свободного (непрямой, токсический) билирубин, который в обычных условиях превращается в печени в связанный ( прямой, нетоксический) и выдел-ся в кишечник.

Если скорость разрушения эр. ↑ способности печени обезвреживаются токсич. билирубином, то он накапливается в кровеносном русле и приводит к развитию желтухи.

Непрямой билирубин -токсический яд, поэтому достигая критического уровня, проходит ч/з гематоэнцефалический барьер и повреждает подкорковые ядра и кору головного мозга.

Клиника: различают

А) отёчную форму ГБН (2%)

Б) желтушную (88%)

В) анемическую (10%)

А) Отёчная форма ГБН- самая тяжёлая при раннем иммуноконфликте может произойти выкидыш ил же дети рождаются недоношенными в тяжёлой асфиксии, гипоксии, с нарушением обмена и с большими отёками.

• Кожа бледная с желтушным восковидным и ли цианотичным оттенком. «Луноликие» из-за отёчности лица. Отёчность также выражена на туловище и конечностях.

• Обнаруживается свободная жидкость в полостях.

• Увеличивается печень и селезёнка

Дети умирают в первые часы.

Б) Желтушная форма- наиболее часто:

1. Тяжёлой степени

2. Средней

3. Лёгкой

Основные симптомы - это ранняя желтуха, анемия, гепатоспленомегалия.

Желтуха проявляется при рождении или на 1^е сутки, интесивно прогрессирует, увеличиваются размеры печени и селезёнки.

Состояние детей ухудшается, они становятся вялыми, сонливости, и физиологические рефлексы. На 3-4^е сутки уровень непрямого билирубина ↑ до max ( 307-341 мкмоль/л , или 18-20 мг %) и появ-ся с-мы ядерной желтухи (ригидность затылочных мышц, судороги конечностей и «мозговой» крик, напряжение большого родничка.)

К концу 1^й недели жизни в связи с холестазом, возникшего на фоне интенсивного гемолиза, нарушается выделение желчи в кишечник- «с-м сгущения желчи», при этом кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет (цв. пива) . В тяжелых случаях может продлиться до 5-6 месяцев. В крови ↑ содержание прямого билирубина.

В) Анемическая форма- относительно лёгкая, доброкачественная.

Клиника проявляется сразу или на 1^й неделе. Бледность кожных покровов, желтушность- не более, как при физиологической желтухе. Печень и селезёнка –увеличиваются.

Общее состояние ребёнка изм-ся мало. В крови - ↓ гемогл. и эр. С увеличением незрелых форм. Уровень билирубина ↑ незначительно.

Дифференциальная диагностика: с физиологической желтухой:

• Накопление непрямого билирубина

• Желтушное окрашивание на 3^й день

• Нет ухудшения общего состояния

• Нет гепатоспленомегалии

• Max уровень билирубина- на 3-4^й день у доношенных, на 4-6^й день у недоношенных

• Исчезает желтуха в течение 2^х недель

NB! Если у недоношенных при физиологической желтухе уровень билирубина- 171-256 мк/моль/л (10-15 мг %), то может развиться билирубиновая энцефалопатия.

Прогноз: У детей ГЖ может наблюдаться отклонения в психоневрологическом статусе. При тяжелых случаях- это ДЦП. Могут быть нарушены речь и слух. При б. лёгких формах наблюдаются косоглазие, с-м «заход солнца», умеренная задержка психики, ↓ слуха. Кроме того такие дети чаще болеют, чаще неадекватные реакции на проф. прививки.

Лечение:

• Комплексное, направленное на выведение Rh=антител и билирубина из крови и тканей ребёнка

• Нормализация метаболизма

• Симптоматическое, т.е. предотвращение повышения билирубина и на ликвидацию анемии

• Инфузионная терапия( ↓ темпы гемолиза):

• Глюкоза

• АТФ

• Α-токоферол

• Препараты, ускоряющие обмен билирубина и его выведению:

• Фенобарбитал

• Адсорбенты:

• Карболен

• Фототерапия( фотохимическое окисление билирубина в поверхностных слоях кожи)

• Vit (B₁ , B₂ , B₃ , С)

При тяжелых формах: ЗПК

• Заменное переливание крови (100-150 мл/кг)

При этом замещается 70 % крови ребёнка

Кормление детей- донорским или пастериз. материнским молоком (а/тела убить)

Дети наблюдаются у педиатра (ОАК), неврапотолога, ЛОР

Пр/показания до 1 года по проф. прививкам

Профилактика:

• Предупреждение абортов(т.к. сенсибилизац.)

• Осторожное проведение гемотрансфузий

• Jg анти –Д в первые 48 часов после родов и абортов

• Предупреждение тяжелых форм заболевания при выявлении изоиммунизации у беременных( детоксикационная, гормональная, а/гистаминная терапия, пересадка кожного лоскута)