94. Врожденные пороки сердца (белый и синий типы): особенности гемодинамики.

Врожденные пороки развития сердца связаны с врожденными нарушениями в строении сердца и его сосудов.

Тетрада Фалло – наиболее частый порок сердца:

1. дефект межжелудочковой перегородки,

2. декстрапозиция аорты,

3. сужение легочной артерии,

4. гипертрофия правого желудочка.

Коарктация аорты – сужение отрезка аорты (в области дуги или нисходящей ее части), что ведет к разнице давления между верхней и нижней половинами тела.

Транспозиция – порок, при котором в результате развития поменялись местами магистральные сосуды (аорта и легочная артерия), предсердия и желудочки и имеются дополнительные шунты.

В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа – синий и белый. При пороках синего типа отмечается уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, развивается гипоксия. Направление тока крови справа налево. При пороках белого типа, гипоксия отсутствует, направление тока крови – слева направо.

Болезни почек

95. Болезни почек: классификация. Классификация болезней почек

I. Гломерулопатии: 1) гломерулонефриты

2) нефротический синдром

3)амилоидоз почек

II. Тубулопатии:

1) острая почечная недостаточность,

2) хронические тубулопатии (миеломная почка, наследственные ферментопатии, парапротеинемический нефроз, подагрическая почка);

III. Интерстициальный нефрит:

1) бактериальный (интерстициальный),

2) абактериальный (интерстициальный),

3) мочекаменная болезнь,

4) поликистоз,

5) нефросклероз;

IV. Опухоли почек.

96. Гломерулонефриты: классификация, патогенез, макро- и микроскопические характеристики, осложнения. Гломерулонефриты.

По клиническому течению гломерулонефриты подразделяют на острые, подострые и хронические.

1. Острые гломерулонефриты - это патология почечных клубочков, морфологически характеризующаяся воспалительным повреждением гломерул, а клинически - симптомами острого нефритического синдрома.

По локализации морфологических изменений в почечных клубочках острые гломерулонефриты подразделяют на интракапиллярные:

а) экссудативные (с лейкоцитарной инфильтрацией),

б) пролиферативные (пролиферация эндотелиальных клеток и мезангиальных клеток);

и экстракапиллярные экссудативные (серозный, фибринозный и геморрагический экссудат в полости капсулы Боумена).

Макроскопически обе почки симметрично увеличены в размерах, и в 1,5 раза превышают вес нормальных почек. На поверхности коры, а также на разрезе почки видны петехиальные кровоизлияния, характеризующие почку как «большая пестрая почка».

Микроскопически – видно, что все гломерулы диффузно повреждены, увеличены в размерах и содержат большое количество клеток в капиллярных петлях. Это происходит за счет пролиферации мезангиальных и эндотелиальных и отдельных эпителиальных клеток. Возможно небольшое скопление фибрина в просвете капилляров и мезангиуме.

2. Подострый гломерулонефрит (быстро прогрессирующий гломерулонефрит) - морфологически является экстракапиллярным пролиферативным (за счет пролиферации нефротелия в капсуле Боумена формируются «полулуния»).

Макроскопически почка увеличена в размере и бледная с гладкой поверхностью («большая белая почка»). На разрезе видно бледное корковое вещество и застойные явления в мозговом веществе.

Микроскопически при всех видах подострого гломерулонефрита на внутренней поверхности капсулы Боумена видны так называемые - полулуния. Это скопление плохо окрашиваемых клеток удлиненной формы. Вдоль полулуний часто наблюдается скопление фибрина. Кроме полулуний в капиллярных петлях клубочков наблюдается скопление лейкоцитов и пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток. В сосудах клубочков часто встречаются тромбы из фибрина.

3. Болезнь минимальных изменений или липоидный нефроз - это вид патологии гломерулярной фильтрации, при которой на фоне нефротического синдрома в почечных гломерулах под световым микроскопом не выявляются какие либо специфические изменений. Другое название – липоидный нефроз описывает накопление жиров в почечных канальцах. Болезнь характеризуется потерей тонких отростков подоцитов в гломерулах, которую можно выявить только под электронным микроскопом.

Макроскопически размеры и форма почек не изменена.

Микроскопически в почках отмечается, что эпителий проксимальных канальцев переполнен мелкими капельками липидов и гиалиноподобным веществом, отражающих реабсорбцию липопротеинов в канальцах. Поэтому название - липоидный нефроз. При электронной микроскопии характерным признаком болезни является отсутствие тонких ножек подоцитов на поверхности базальной мембраны.

4. Фокальный сегментарный гломерулярный склероз - это заболевание характеризуется склерозом и гиалинозом части гломерул (т.о. он фокальный), в поврежденных гломерулах склерозируется только часть капиллярных петель (т.о. он сегментарный). В склерозируемых сегментах петель наблюдается уменьшение протяженности базальной мембраны, увеличение мезангиального матрикса и распределение гиалиновых масс (гиалиноз). Пролиферация мезангиальных клеток отсутствует. Повреждения наблюдаются, прежде всего, в гломерулах юкстамедуллярной области, но затем распространяется и на другие. Основой патогенеза заболевания является повреждение подоцитов и развитие фокального сегментарного склероза.

5. Мезангиокапиллярный (мамбранозно-пролифе-ративный) гломерулонефрит – является другой важной основой нефротического синдрома у детей и молодых людей. Характеризуется пролиферацией мезангиоцитов и капиллярных петель клубочков и утолщением стенки капилляров в ответ на отложение иммунных комплексов. При этом отмечается расширение зоны мезангия в сосудистом пучке клубочков и накопление в нем матрикса. Макроскопически: почки при этой форме гломерулонефрита плотные, бледные.

6. Мембранозный гломерулонефрит без пролиферации мезангиальных клеток - является основной причиной нефротического синдрома у взрослых. Мембранозный гломерулонефрит – самостоятельная форма заболевания, не является продолжением острого или подострого гломерулонефритов. Характеризуется накоплением иммуноглобулин-содержащих образований на базальной мембране вдоль ножек подоцитов с повреждением базальной мембраны.

7. Диффузный фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит – это собирательная форма гломерулонефритов характеризуется склерозом, гиалинозом капиллярных петель и образованием спаек в полости капсулы Боумена.

Хронический гломерулонефрит развивается на основе:

1.Подострого гломерулонефрита.

2.Мембранозного гломерулонефрита.

3.Мезангиокапиллярного гломерулонефрита.

4.Фокального сегментарного гломерулярного склероза.

Макроскопически почки небольшого размера каждая весом менее 50 г. Капсула плотно сращивается с корковым веществом. Поверхность почки мелкозернистая. На разрезе почки корковое вещество узкое и атрофичное, мозговое вещество без изменений.

Микроскопические изменения зависят от формы гломерулонефрита. Количество гломерул, как правило, уменьшено и часть из них полностью гиалинизированы, создавая впечатление бесклеточных, эозинофильных образований. Большинство почечных канальцев исчезает и атрофия оставшихся. Эпителиальные клетки канальцев подвергаются гиалиново-капельной дистрофии, просвет трубочек заполнен гомогенным эозинофильным содержимым. В интерстициальной ткани почек отмечается небольшой склероз и небольшое число мононуклеарных клеток, характеризующих хроническое воспаление. Хронический гломерулонефрит, как правило, переходит во вторично-сморщенные почки.