88. Ревматизм: патогенез, основные клинико-морфологические проявления, осложнения.

Острый ревматизм или «острая ревматическая лихорадка» - иммунное воспалительное заболевание, встречающееся после фарингеальных инфекций, вызванных Ab-гемолитическим стрептококком и поражающее сердце, крупные суставы, кожу и мозговые сосуды.

Ревматизм характеризуется лихорадкой, болями в суставах и набором симптомов, которые включают следующие основные проявления:

1- мигрирующие полиартриты крупных суставов,

2-воспалительные изменения в сердце,

3-появление подкожных узловатых образований,

4-красные пятна на коже,

5-хорея минор (Sydenham’s)- неврологические нарушения с непроизвольными беспричинными, быстрыми движениями.

В этиологии основную роль отводят -гемолитическому стрептококку группы А: заболевание обычно возникает через 1-4 нед после ангины, скарлатины или других инфекции, связанных с этим возбудителем.

В патогенезе большую роль отводят механизму перекрестно реагирующих антигенов и антител: антистрепто­кокковые антитела могут реагировать с антигенами сердца и других тканей вследствие общности их некоторых антигенов Возникает процесс аутоиммунизации, приводящий к дезорга­низации соединительной ткани, прежде всего в сосудах и сердце.

Осложнения ревматизма.

• Чаще всего возникают при кардиоваскулярной фор­ме.

• При пороках сердца развивается сердечно-сосудистая недостаточность -- основная причина смерти больных ревматизмом.

• При бородавчатых эндокардитах может развиться тромбоэмболический синдром.

При хроническом течении ревматизм характеризуется деформирующими и фиброзирующими изменениями клапанов сердца (преимущественно митральным стенозом), который вызывает постоянное нарушение функции и сильное, часто летальное нарушение сердечной деятельности.

89. Ревматизм: поражение сердца, характеристика гранулем, их стадии.

Соответственно при ревматизме изменения наблюдаются в эндокарде, миокарде и эпикарде.

Эндокардит по локализации делится на:

1. пристеночный

2. клапанный

3. хордальный, связанный с повреждением хорд.

По течению в клапанах сердца эндокардит подразделяется на:

Острый диффузный эндокардит - клапан утолщается, разбухает, но эндотелий не повреждается.

Острый бородавчатый эндокардит - при повреждении эндотелия на клапане располагаются тромбы-«бородавки».

Хронический фибропластический – гиалиноз, петрификация, клапанов без повреждения эндотелия. Клапаны деформированы.

Возвратно-бородавчатый с повреждением ткани и эндотелия.

Миокардит.

1. Неспецифический - экссудативный (описан Скворцовым у детей) – как интерстициальный миокардит. Сердце дряблое, тусклое с расширенной полостью и миогенной дилатацией.

2. Специфический продуктивный - с дезорганизацией соединительной ткани вокруг сосудов и образованием гранулем Ашофф-Талалаева. Гранулемы чаще наблюдаются в ушке левого предсердия и в межжелудочковой перегородке.

При острой форме ревматизма они состоят из участков фибриноидного некроза, окруженного лимфоцитами, макрофагами, отдельными плазматическими клетками, крупными «активированными» гистиоцитами, называемыми клетками Аничкова или клетками Ашоффа. Они имеют широкую полихромную цитоплазму и расположенное центрально округлое или овальное ядро, в котором хроматин расположен в центре в виде тонкой волнистой лентой, напоминающей гусеницу (за что их называют «гусеничные клетки» - Caterpillar cells).

Некоторые из крупных поврежденных гистиоцитов являются многоядерными и формируют гигантские клетки Ашоффа. Этот изменяющийся воспалительный инфильтрат вокруг центрального фокуса фибриноидного некроза составляет гранулемы Ашофф-Талалаева в полном расцвете – что является патогноматичным признаком острой формы ревматизма.

Во время острой формы ревматизма тельца Ашоффа можно обнаружить в любом из 3-х слоев сердечной мышцы – перикарде, миокарде и эндокарде – названном панкардитом.

В перикарде они расположены в субсерозном слое жировой и соединительной ткани и сопровождается фибринозным или серозно-фибринозным перикардиальным экссудатом, описываемым как «волосатое сердце» (Bread and Butter pericarditis), которое рассматривается как осложнение.