87. Ревматические болезни: классификация, характер морфологических изменений соединительной ткани, патогенез.

Коллагенозы - системные заболевания соединительной ткани, связанные с нарушением иммунного гомеостаза и имеющие хроническое и волнообразное течение.

В зависимости от области дезорганизации соединительной ткани, к ним относятся:

1. Ревматизм

2. Ревматоидный артрит

3. Системная красная волчанка

4. Системная склеродермия

5. Дерматомиозит

6. Узелковый периартериит

7. Болезнь Бехтерева (анкилозный спондилоартрит)

8. Сухой синдром Шогрена

При данных заболеваниях отмечаются следующие мезенхимальные изменения:

1. «мукоидный (хромотропный) отек»,

2. фибриноидное набухание,

3. гиалиноз,

4. гранулематоз – продуктивное воспаление (лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки)

5. склероз (появляются фибробласты).

Нарушение иммунного гомеостаза связано с явлениями аутоиммунизации организма и появления антител к белкам собственной соединительной ткани организма. Различные формы коллагенозов связаны с появлением аутоантител к соединительной ткани различных органов.

• В развитии ревматических болезней имеет значение на­следственная предрасположенность; триггером обычно является хроническая инфекция, часто вирусная.

• Основное морфологическое проявление ревматических болезней - системная прогрессирующая дезорганиза­ция соединительной ткани.

Общая характеристика ревматических болезней.

1. Наличие хронического очага инфекции (вирусной, ми-коп лазменной, стрептококковой и пр.).

2. Нарушения иммунного гомеостаза. представленные ре акциями гиперчувствительности немедленного типа с разви­тием экссудативно-некротических проявлений и замедленно-

го типа сбразованием клеточных инфильтратов, диффузныхх или очаговых (гранулематозных).

3. Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах

микроциркуляторного русла Капилляриты, венулиты и артериолиты могут быть деструктивными (проявление реакции

ГНТ), пролиферативными (проявление реакции ГЗТ) и де-

структивно-пролиферативными.

4 Системная прогрессирующая дезорганизация соединиельной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибноидными изменениями, клеточными реакциями и склеро-

5 Хроническое волнообразное течение с чередованием пе­риодов обострения и ремиссии.

Особенности клинического течения и морфологии ревма­тических заболеваний определяются глубиной дезорганиза­ции соединительной ткани и преимущественным поражением того или иного органа:

⁰ при ревматизме — сердце и сосуды,

° при ревматоидном артрите — суставы,

⁰ при системной склеродермии — кожа, легкие, почки,

⁰ при болезни Бехтерева — суставы позвоночника,

⁰ при системной красной волчанке почки, сердце и другие органы,

⁰ при дерматомиозите — мышцы и кожа, ° при узелковом периартериите — сосуды, почки,

⁰ при болезни Шегрена -- слюнные и слезные железы, суставы.

Системная склеродермия - характеризуется выраженным фиброзом по всему телу. Часто поражается кожа, но также и желудочно-кишечный тракт, почки, сердце, мышцы, легкие.

Дерматомиозит - в воспалительный процесс вовлекаются как кожа, так и мышцы. Встречается у детей и взрослых, характеризуется сыпью виде цветков «сирени» в области верхних век с периорбитальным отеком.

Сухой синдром Шогрена – это клиническая патология, вначале проявляющаяся как сухой кератоконьюнктевит и ксеростомия в результате иммунологического разрушения слезных и слюнных желез.

Анкилозный спондилоартрит – ревматоидный спондилоартрит – хроническое воспалительное заболевание суставов позвоночника, особенно в пояснично-кресцовой области.