73. Злокачественные лимфомы: классификация, патогенез.

Лимфомы - злокачественные опухоли лимфоидных органов, основным клеточным элементом которых являются лимфоциты, гистиоциты и их предшественники.

Клиническая картина злокачественных лимфом гетерогенна, однако их подразделяют на две большие группы:

I. Лимфогрануломатоз (Болезнь Ходжкина), характеризующийся наличием специальных клеток Рида - Штернберга.

II. Лимфомы не принадлежащие к болезни Ходжкина, которые составляют большую часть В- и Т- клеточных лимфом.

Болезнь Ходжкина развивается в лимфатических узлах и вторично поражает окружающую ткань.

По результатам биопсии можно выделить 4 основных вида заболевания:

• С преобладанием лимфоидной ткани.

• Нодулярный или узловатый склероз.

• Смешанно-клеточный тип.

• С истощением лимфоидной ткани.

Лимфомы не принадлежащие к болезни Ходжкина.

ЛЕЙКОЗЫ И ЛИМФОМЫ В-КЛЕТОК

А-Индолентные В-клеточные варианты.

• Хронический лимфоцитарный лейкоз/ мелкоклеточнаялимфоцитарнаялимфома.

• Волосатоклеточный лейкоз.

• Фолликулярная лимфома.

• Лимфоплазмоцитарная лимфома.

• НодальнаяВ-клеточнаялимфома маргинальной зоны.

• ЭкстранодальнаяВ-клеточнаялимфома маргинальной зоны лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT-лимфома).

• Селезеночнаялимфома маргинальной зоны.

Б- Агрессивные В-клеточные неоплазии.

• Диффузная крупноклеточная В-клеточнаялимфома.

• Фолликулярная крупноклеточная лимфома.

• Лимфома из клеток зоны мантии.

• ЛимфомаБеркитта.

• Солитарнаяплазмоцитома/ плазмоклеточная миелома.

ЛЕЙКОЗЫ И ЛИМФОМЫ Т-КЛЕТОК (CD 2, CD 7 позитивные).

А-Индолентные Т-клеточные неоплазии.

• Т-клеточный лейкоз.

• Т-клеточныйпролимфоцитарный лейкоз.

• Кожная Т-клеточная лимфома (синдром Сезари, грибовидный микоз).

Б- Агрессивные Т-клеточные неоплазии.

• Лимфома из клеток с иммунофенотипом периферических Т-лимфоцитов.

• АнгиоиммунобластнаяТ-клеточнаялимфома.

• Т-клеточнаялимфома типа энтеропатии.

• Т-лимфобластный лейкоз.

74. Лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина): патогенез, клинико-морфологические характеристики. Классификация. Прогноз. Изменения в паренхиматозных органах.

Хроническое заболевание, при котором разрастание опухолевой ткани происходит преимущественно в лим­фатических узлах.

• Чаще встречается в молодом возрасте (обычно у муж­чин).

• Клинические стадии выделяют в зависимости от рас­пространенности процесса. Различают изолированный лимфогранулематоз, при котором в патологический процесс вовлечена одна группа лимфатических узлов | (чаще шейные лимфатические узлы), и генерализован­ный лимфогранулематоз с поражением многих групп лимфатических узлов, часто селезенки и других ор­ганов. Процесс распространяется метастатическим пу­тем.

• Характерен клеточный полиморфизм опухолевой ткани:

а) для установления диагноза необходимо наличие ги­гантских клеток Рида—Березовского —Штернберга (дву- или многоядерных; характерны ядра с круп­ным ядрышком, окруженным светлой зоной - «со­виный глаз»), а также одноядерных клеток Ходжкина (больших и малых), которые рассматривают как опухолевые клетки;

б) определяются также лимфоидные клетки, гистиоци­ты, плазматические клетки, эозинофилы, полиморф­но-ядерные лейкоциты (привлекаются, по-видимо­му, цитокинами, вырабатываемыми опухолевыми клетками).

• Характерны вторичные изменения опухолевой ткани в виде фокусов некроза и склероза, которые, развиваясь в селезенке, придают ей «порфировый» вид.

Прогноз при лимфогранулематозе положительно кор­релирует с количеством сохранившихся лимфоцитов. Это по­ложение учтено в общепринятой классификации лимфограну­лематоза, предусматривающей выделение четырех вариантов (часто являющихся стадиями) заболевания.

Морфологические варианты лимфо­гранулематоза.

а. С преобладанием лимфоидной ткани:

° характерно большое количество лимфоцитов и мак­рофагов, выявляются единичные клетки Рида— Бере­зовского — Штернберга;

° прогноз благоприятный.

б. Нодулярный (узловатый) склероз:

о чаще встречается у женщин (в отличие от других форм);

о характерна локализация в верхнем средостении и нижних шейных лимфатических узлах;

о характерно разрастание фиброзной ткани в виде тяжей, разделяющих опухолевую ткань на узелки, в которых часто встречаются лакунарные клетки (свое­образный вариант клеток Рида —Березовского — Штернберга, окруженных зоной просветления) и другие клеточные элементы;

о прогноз, как правило, благоприятный.

в. Смешанно-клеточный вариант:

° наиболее часто встречающийся вариант, для которо­го характерны полиморфно-клеточный инфильтрат с большим количеством клеток-маркеров, поля некро­за и склероза;

° соответствует генерализованным формам болезни;

° прогноз неблагоприятный.

г. С подавлением лимфоидной ткани:

° характерны многочисленные клетки Рида— Березов­ского — Штернберга и клетки Ходжкина, массивные очаги некроза и склероза;

° прогноз очень плохой.

• С учетом современной классификации лимфогрануле­матоза и адекватной терапии можно добиться выздо­ровления.

Болезнь Ходжкина развивается в лимфатических узлах и вторично поражает окружающую ткань.

По результатам биопсии можно выделить 4 основных вида заболевания:

• С преобладанием лимфоидной ткани.

• Нодулярный или узловатый склероз.

• Смешанно-клеточный тип.

• С истощением лимфоидной ткани.