71. Хронический лимфолейкоз. Клинико-морфологические характеристики, лабораторные исследования (гемограмма, костный мозг, цитогенетические исследования). Изменения в паренхиматозных органах. Прогноз.

• Возникает, как правило, в возрасте старше 60 лет, чаще у мужчин.

• Лейкозные клетки представлены лимфоидными клетка­ми В-лимфоцитарного происхождения, не способными дифференцироваться в антителопродуцирующие клет­ки; похожи на зрелые лимфоциты периферической крови.

• Протекают преимущественно по лейкемическому типу с увеличением количества клеток периферической крови до 50 — 200 тыс. в 1 мл, среди которых преобладают лейкозные клетки.

• Отмечается диффузная лейкозная инфильтрация кост­ного мозга, селезенки, печени (преимущественно пор­тальной стромы в отличие от хронического миелоидно-го лейкоза, при котором лейкозный инфильтрат фор­мируется внутри печеночных долек), лимфатических узлов с развитием генерализованной лимфаденопатии и гепатоспленомегалии - - наиболее характерных прояв­лений хронического лимфолейкоза.

• Часто сопровождается аутоиммунной гемолитической анемией.

• Средняя продолжительность жизни больных 3 — 7 лет, лечение не оказывает на нее существенного влияния.

Костный мозг – участки желтого цвета. Очаги разрастания опухолевых клеток. Иногда вся ткань вытеснена лейкозным лимфоцитарным инфильтратом, сохранены лишь небольшие островки миелоидного кроветворения.

Лимфатические узлы – увеличены, сливаются в пакеты. На разрезе сочные, бело-розовые. Увеличены миндалины, фолликулы кишечника. Лейкозная инфильтрация, которая нарушает структуры органов.

Селезенка – увеличивается (до 1кг). Плотноэластическая консистенция, красного цвета. Фолликулы сохранены или теряются в пульпе. После охватывания лимфоцитарным инфильтратом становятся крупными и сливаются.

Печень – увеличена, плотновата, серо-коричневая. На поверхности видны узелки. Инфильтрация по ходу трактов. Гепатоциты в состоянии белковой или жировой дистрофии.

Почки – увеличены, плотноваты, серо-коричневого цвета. Структура почки на разрезе не обнаруживается. Сильная инфильтрация.

72. Миеломная болезнь. Клинико-морфологические характеристики, лабораторные исследования. Изменения в паренхиматозных органах. Осложнения.

Миеломная болезнь – характеризуется множественной опухолевой пролиферацией плазматических клеток, вырабатываемых единственным клеточным клоном (моноклоном), и накоплением моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке крови и моче.

При миеломной болезни в первую очередь поражается костный мозг, а с течением времени - и другие органы. В почках при миеломной болезни происходит фильтрация лёгких белковых цепей (белка Бенс Джонса), которые осаждаются в дистальных извитых канальцах как трубчатые цилиндры. Инфильтрация нервных стволов миеломными клетками приводит к неспецифическим полиневритам. Возможно развитие системного амилоидоза. В небольшом проценте случаев при миеломной болезни отмечается гепатомегалия и спленомегалия.

Диагноз миеломной болезни ставится на основании:

1. Увеличение числа плазматических клеток в костном мозге более чем 10 %;

2. Рентгеновские исследования - характерные симптомы остеопороза.

3. Выявление в сыворотке крови или моче парапротеина M.