69. Гемобластозы острые и хронические: классификация, причины возникновения, клинико-морфологические проявления.

Гемобластозами называются патологические процессы, характеризующиеся злокачественным перерождением кроветворных клеток. Выделяют две группы гемобластозов:

1) лейкозы – системные заболевания кроветворной ткани

2) лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной или лимфатической ткани.

ПРИЧИНЫ: все из патофизиологии!!!

Острые лейкозы характеризуются преимущественным распределением в периферической крови недифференцированных предшественников лейкоцитов или бластных клеток. Острые лейкозы, содержащие предшественники миелоидных клеток, называют острыми миелобластными лейкозами, а предшественники лимфоидных клеток - острыми лимфобластными лейкозами.

• Недифференцированный

• Миелобластный

• Лимфобластный

• Плазмобластный

• Монобластный

• Эритромиелобластный

• Мегакариобластный

Клинические проявления острых лейкозов:

1. Анемия, бледность, апатичность, нарушение дыхания.

2.Кровотечения, связанные с тромбоцитопенией, при ушибах, петехии, кровоточивость десен и др.

4. Кровоизлияние в стенку кишки

3. Частые воспалительные заболевания полости рта, горла, кожи, легких и др.

4. Сильное повышение температуры в ответ на воспаление или без каких-либо признаков инфекционного заболевания.

Хроническими лейкозами называются гемобластозы, при которых преимущественными лейкемическими клетками являются первоначально хорошо дифференцированные и хорошо распознаваемые по их типу клетки. Хронические лейкозы делятся на два основных типа: хронический миелоидный лейкоз и хронический лимфолейкоз. Редким видом хроническоголимфолейкоза является волосяно-клеточный лейкоз.

Клинические проявления. Кроме отмеченных выше признаков острых лейкозов, характернаспленомегалия. Возможны болевые симптомы за счет инфарктов селезенки. Гепатомегалия.

ПРИЧИНЫ СМЕРТИ ПРИ ГЕМОБЛАСТОЗАХ:

 Бластный криз

 Кровоизлияние в мозг

 Вторичная инфекция

 Анемия

70. Хронический миелоидный лейкоз. Клинико-морфологические характеристики, лабораторные исследования (гемограмма, костный мозг, цитогенетические исследования). Изменения в паренхиматозных органах. Прогноз.

Характеризуются появлением опухолевого клона на уровне единой клетки — предшественницы миелопоэза.

Хронический миелоидный лейкоз (миелоцитар-лейкоз).

Пик заболеваемости приходится на возраст 35 — 50 лет. При хромосомном исследовании часто выявляют фила­дельфийскую хромосому: делецию 22-й хромосомы вследствие реципрокной транслокации между 9-й и 22-й хромосомами с образованием гена, ответственного за опухолевую трансформацию при этом лейкозе.

Протекает по лейкемическому типу с увеличением ко­личества лейкозных клеток до 50 — 200 тыс. в 1 мл. Лейкозные инфильтраты представлены преимущест­венно цитарными формами клеток миелоидного ряда - миелоцитами, промиелоцитами.

Костный мозг плоских и тубчатых костей приобретает пиоидный вид (гноевидный), характерны выраженная сплено- и гепатомегалия, умеренная лимфаденопатия.

Печень.

Макроскопическая картина: резко увели­чена, поверхность гладкая, ткань на разрезе однородная, желто-серого цвета.

Микроскопическая картина: ткань печени пронизана лейкозными инфильтратами, состоящими из кле­ток типа миелоцитов и метамиелоцитов. Инфильтраты рас­пространяются в дольках по ходу синусоидов, а также в пор­тальных трактах. Гепатоциты в состоянии жировой дистро­фии.

Селезенка.

Макроскопическая картина: увеличена,

капсула напряжена, на разрезе серо-красного цвета с бурова­тым оттенком. Под капсулой видны мелкие участки некроза белого цвета.