Лекция 8 Эпилепсия и судорожные синдромы

Эпилепсия — это полиэтиологическое заболевание головного мозга, которое характеризуется периодически возникающими, относительно стереотипными, повторными судорожными и бессудорожными пароксизмами, чаще с потерей сознания, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождающимися изменениями личности эмоциональной сферы и биоэлектрической активности головного мозга. Эпилепсию принято диагностировать при возникновении у больного не менее двух спонтанных (неспровацированных) припадков с интервалом не менее 24 ч.

Следует строго разграничивать эпилептический припадок и эпилепсию как болезнь. Единичные эпилептические припадки или эпилептические реакции, которые возникают в определенной ситуации и в дальнейшем не повторяются, к эпилепсии не относят. Так же не следует относить к эпилепсии повторяющиеся припадки при острых церебральных заболеваниях: инсультах, менингитах, энцефалитах. Эти припадки следует расценивать как эпилептический синдром.

Припадок — это приступ (пароксизм), реализующийся церебральными механизмами.

Для развития эпилепсии необходимо наличие стойкого очага повышенной биоэлектрической (эпилептической) активности в структурах головного мозга.

Биохимической основой эпилептического припадка является избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров (аспартат, глутамат, ацетилхолин, аденозинтрифосфорная кислота (АТФ) и глицин) и недостаток тормозных (гамма-аминомасляная кислота –– ГАМК) нейротрансмиттеров.

Сокращенная международная классификация эпиприпадков (1981 г.)

I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки:

А. Простые парциальные припадки (без нарушения сознания).

Б. Сложные парциальные припадки (с нарушением сознания).

В. Парциальные припадки с вторичной генерализацией (могут быть генерализованными тонико-клоническими, тоническими, клоническими).

II. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные):

А. Абсансы

Б. Миоклонические припадки (единичные или множественные миоклонические судороги).

В. Клонические припадки.

Г. Тонические припадки.

Д. Тонико-клонические припадки.

Е. Атонические (астатические) припадки.

III. Неклассифицированные эпилептические припадки.

Классификация эпилепсии (1989 г.)

В основу классификации положены два основных принципа: этиология и локализация.

По этиологии выделяют:

· симптоматическую эпилепсию, если установлена причина эпилептических припадков, с четко указанной ролью структурных поражений мозга;

· криптогенную, когда установлено поражение головного мозга, но этиология его не доказана;

· идиопатическая (собственно эпилептическая болезнь, когда невозможно установить ни причины припадков, ни органического поражения мозга).

По локализации:

· генерализованная;

· локальная (фокальная, парциальная).

Клинические проявления генерализованных эпилептических припадков

Генерализованные припадки — приступы, клинические и электрофизиологические проявления которых свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс обоих полушарий мозга. Генерализованные эпилептические приступы в подавляющем большинстве случаев характеризуются потерей сознания. К генерализованным приступам относятся: тонико-клонические, тонические, клонические, миоклонические, атонические приступы и абсансы (типичные и атипичные).

Генерализованный эпиприпадок характеризуется:

· клинически — потерей сознания, тоническими и клоническими судорожными подергиванием, прикусом языка, выделением пены изо рта, выраженными вегетативными проявлениями;

· электроэнцефалографически — двусторонними синхронными и симметричными разрядами эпилептического припадка.

Фазы эпиприпадков:

• инициальная, начальная фаза (длится несколько секунд) характеризуется потерей сознания, легкими двусторонними мышечными подергиваниями, вегетативными проявлениями (расширением зрачков, потливостью);

• тоническая фаза (длится 10–20 секунд) — судорожное напряжение охватывает всю скелетную мускулатуру, преобладая в экстензорах; глаза открыты, глазные яблоки отклонены кнаружи и вверх;

• клоническая (продолжительность 30–40 секунд) — мышечный спазм периодически прерывается паузами расслабления мышц. Паузы прогрессивно удлиняются. В этой фазе часто происходит прикус языка, отмечается выраженная гиперсаливация. В результате прикуса языка, кровь окрашивает слюну и изо рта выделяется кровянистая пена;

• «коматозный» период длится 1–5 мин после последнего клонического толчка, сохраняется мидриаз, больной находится в безсознательном состоянии. После припадка развивается мышечная гипотония, в том числе сфинктеров (неудержание мочи);

• восстановительный период (длится 5–15 мин) — больной постепенно приходит в сознание, предъявляет жалобы на головную боль, боли в мышцах. Часто в дальнейшем развивается «постприпадочный сон».

Абсансы — это кратковременные приступы угнетения сознания от 2 до 30 сек с «малой» эпилептической активностью на ЭЭГ. Развиваются в раннем детском возрасте (4–8 лет). Мышечный тонус не утрачивается, больной не падает. Простой абсанс выглядит как кратковременное замирание на несколько секунд; характерен фиксированный «отсутствующий» взгляд, растерянное, гипомимичное выражение лица. Больные редко замечают приступы, поэтому для диагностики важны свидетельства очевидцев.

Сложные абсансы — с миоклоническими, тоническими, атоническими, тонико-клоническими проявлениями, а также с автоматизмами.

Кожевниковская эпилепсия — это эпилепсия с фокальными корково-подкорковыми хореиформными миоклоническими судорогами (чаще после западного варианта, клещевого энцефалита, воспалительных заболеваний головного мозга) с их периодическим переходом в генерализованную эпилепсию. Страдают преимущественно мышцы руки, обычно агонисты и антагонисты вовлекаются вместе. Патологические изменения выявляются в проекции моторной зоны, подкорковых структурах и стволе мозга.

Клинически могут определяться вялые парезы мышц шеи и руки на стороне судорог. Кожевниковская эпилепсия возникает в любом возрасте. Отмечается резистентность к противосудорожным препаратам.

Чаще развивается после западного клещевого энцефалита.

Джексоновская эпилепсия — кортикальная (двигательная или чувствительная) порциальная (частичная) эпилепсия, которая наблюдается у больных при корковом раздражении (опухолью, цистицерком) пре- или постцентральной извилины, не редко преходящая в общий судорожный припадок. Форма джексоновского припадка зависит от локализации патологического процесса с учетом соматосенсорного расположения частей тела (вверху — нога, затем рука, голова).

Диагноз эпилепсии чаще устанавливают на ЭЭГ:

• патологические знаки — «пики» или «спайки», острые волны «пики-спайки»;

• острые волны с амплитудой 20–200 мк;

• комплексы: пик-волна и острая – медленная полиспайк-волна.

При назначении лечения и медико-социальной экспертизы у больных с эпилепсией учитывается характер и частота припадков.

Абсолютные показания для назначения противоэпилептических средств

1. Диагностика эпилепсии как болезни.

2. Эпилептический статус, инфантильные спазмы, гемиконвульсивные припадки.

3. Повторные припадки на фоне выраженных непрогрессирующих заболеваний головного мозга (последствия ЧМТ, воспалительных, сосудистых заболеваний).

4. Повторные и даже однократные припадки на фоне прогрессирующих мозговых расстройств (опухоль, абсцесс).

5. Некоторые пароксизмальные состояния (обмороки, особенно конвульсивные, стереотипные ночные страхи).

6. Повторные продолжительные фебрильные судороги.

7. Проникающие ранения головного мозга даже при отсутствии в прошлом припадков. Во всех подобных случаях сразу после травмы назначается предупредительное противоэпилептическое лечение.