Ситуационная задача 113 [k001947]

Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ

Основная часть

Больной П. 70 лет обратился в поликлинику с жалобами на повышенную утомляемость, немотивированную слабость, ощущение тяжести в левом подреберье, снижение массы тела на 8 кг за последний месяц. В анамнезе: артериальная гипертония, язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.

При осмотре обращает на себя внимание увеличение лимфатических узлов в области передней поверхности шеи, в надключичных и подмышечных впадинах. Лимфатические узлы безболезненные, ненапряженные, подвижные, имеют эластическую консистенцию. Селезѐнка увеличена (+5 см).

В анализах крови: гемоглобин - 98 г/л, лейкоциты – 30×109/л, из них 50% лимфоциты, тромбоциты - 130×109/л, СОЭ - 16 мм/ч.

В мазке крови лимфоциты нормальных размеров, определяются «размазанные» клетки, тени Гумпрехта.

Вопросы:

1. Предположите наиболее вероятный диагноз.

2. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента. Какой метод обследования необходимо провести в первую очередь? Ответ обоснуйте.

3. Определите стадию заболевания у данного пациента. Ответ обоснуйте.

4. Назначение какого препарата является оптимальным в данном случае?

5. Назовите возможные причины смерти пациентов с данным заболеванием.

Ситуационная задача k001947

1. На основании жалоб больного (на повышенную утомляемость, немотивированную слабость, ощущение тяжести в левом подреберье, снижение массы тела на 8 кг за последний месяц), данных объективного обследования (увеличение лимфатических узлов в области передней поверхности шеи, в надключичных и подмышечных впадинах; лимфатические узлы безболезненные, не напряжѐнные, подвижные, имеют эластическую консистенцию, а также увеличение селезѐнки (+5 см)); а также данных лабораторного обследования (Hb - 98 г/л, лейкоциты - 30×109/л, из них 50% лимфоциты, тромбоциты - 130×109/л, СОЭ - 16 мм/ч; в мазке крови лимфоциты нормальных размеров, определяются

«размазанные» клетки, тени Гумпрехта), можно поставить предварительный диагноз

«хронический лимфолейкоз».

2. Методы исследования для уточнения диагноза включают: иммунофенотипирование; стернальную пункцию, трепанобиопсию, биопсию лимфатического узла, КТ органов брюшной полости.

В данном случае в первую очередь необходимо провести иммунофенотипирование для выявления характерных для хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) лимфоцитарных антигенов (CD5, CD23). Проведение стернальной пункции или трепанобиопсии обычно проводят в сложных случаях, когда результаты клинической картины и иммунофенотипирования неоднозначны. В качестве первоочередной диагностической манипуляции проведение биопсии лимфоузла не является целесообразным. КТ органов брюшной полости проводят на втором этапе для оценки распространенности лимфаденопатии и выраженности спленомегалии.

3. В настоящее время для определения стадии ХЛЛ используют классификации Рэя (в основном в США) и Бинэ (в Европе и России). В соответствии с классификацией Бинэ, стадия А характеризуется вовлечением менее 3 лимфоидных областей (5 лимфоидных областей: шейные, подмышечные, паховые лимфатические узлы, спленомегалия и гепатомегалия), стадия В - более трѐх лимфоидных областей, стадия С - снижением гемоглобина ниже 100 г/л или тромбоцитов менее 100×109/л. Таким образом, у больного стадия С.

4. Учитывая стадию заболевания на момент обращения к врачу, пациенту показано специфическое лечение, при этом препаратом выбора является Флударабин - цитостатический препарат из группы аналогов пурина. Также для лечения ХЛЛ применяют Хлорамбуцил и Ритуксимаб (Мабтера) - анти-СD20 антитела, а также Алемтузумаб (Кэмпас) - анти-СD52 антитела, но эти препараты не являются препаратами первого ряда. Наиболее эффективная схема индукционной терапии FCR - Флударабин, Циклофосфан и Ритуксимаб.

5. Возможные причины смерти пациентов с ХЛЛ: сердечно-сосудистые заболевания, инфекционные осложнения, осложнения терапии.

Поскольку ХЛЛ - заболевание, главным образом, пожилого возраста, то до 30% смертельных исходов не связано с основным заболеванием, 50% смертности связано с инфекционными осложнениями, 15% - с осложнениями терапии, остальные 5% - с геморрагическими осложнениями, гемолизом или инфильтрацией жизненно важных органов.