21.Этиопатогенетическая классификация нарушений гемостаза.

Классификация нарушения гемостаза:

• наследственный или приобретенный;

• гипокоагулятивный (понижение свертываемости крови) или гиперкоагулятивный (повышение свертываемости крови);

• локальный (тромбоз) или глобальный (ДВС-синдром). 

Пониженная свертываемость крови может проявляться повышенной кровоточивостью, повторными кровотечениями, кровоизлияниями, которые возникают даже при незначительных травмах. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях сосудистой стенки. ромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы. Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании.

Причины пониженной свертываемости крови:

• Иммунные реакции (вирусы, препараты);

• Дефецит цианокобаламина и фолиевой кислоты;

• Действие токсических препаратов;

• Гормональные нарушения (гипотиреоз);

• Наследственность.

Одной из возможных причин возникновения кровоточивости может являться уменьшение выработки эндотелием сосудистой стенки фактора Виллебранда - крупномолекулярного компонента VIII фактора свертывания-крови (наследственная болезнь Виллебранда). Этот фактор накапливается в тромбоцитах и освобождается при их дегрануляции

Тромбоцетопения при нарушении гемостаза

Тромбоцитопения характеризируется снижением количества тромбоцитов и сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с обстановкой кровотечений. Может сопровождать любые гематологические заболевания, как один из основных симптомов.

В качестве самостоятельного заболевания иногда диагностируется как болезнь Верльгофа. Основными причинами тромбоцетопении является нарушение продукции тромбоцитов, а также их повышенное разрушение. Также среди возможных причин возникновения выделяют инфекционные и эпидимологические:

• ВИЧ;

• гепатиты;

• острые проявления герпесовой инфекции;

• инфекционный мононуклеоз;

• ОРВИ;

• грипп.

Нарушение гемостаза и развитие кровоточивости при тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами: 

• повышение проницаемости микрососудов для эротроцитов и других составных частей крови;

• ломкость сосудов из-за дистрофии стенки;

• уменьшение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов; 

• нарушение реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови;

• меньшением ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов.

Повышение свертывания крови проявляется на локальным  уровне (тромбоз) или  проявляется генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови. В основе болезни лежит нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза. 

Гиперкоагуляция может быть обусловлена: 

• повышенным содержанием тромбоцитов в крови;

• ослаблением фибринолиза;

• увеличением в крови содержания тромбоцитов; 

• снижением антитромботических свойств сосудистой стенки.

ДВС-синдром - это тяжелое нарушение гемостаза, возникающее при избыточном поступлении в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови, что ведет к образованию множественных микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, а затем развитию гипокоагуляции, тромбоцитопении и геморрагии в результате повышения функциональной активности системы противосвертывания и фибринолиза крови с последующим истощением всех систем. Универсальность и неспецифичность ДВС-синдрома обусловлены многообразием возможных факторов его возникновения. Среди них врачи выделяют:

• травматические хирургические операции;

• шоковые состояния;

• инфекции;

• почечная недостаточность;

• акушерская птология;

• внутрисосудистый гемолиз;

• терминальные сосотояния (процесс умирания организма). 

Этиопатогенетическая классификация геморрагических синдромов:

1. Нарушение механизмов первичного гемостаза (тромбоцитарно-сосу-

дистой реакции):

1.1. Изменение количества тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитемии);

1.2. Нарушение адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, тромбоцитопатия

Бернара-Сулье);

1.3. Нарушение агрегации (тромбастения Гланцмана, передозировка антиагре-

гантов);

1.4. Аномалии сосудистой стенки: врожденные (телеангиэктазии) и приобретенные

- инфекционного, иммунного или инфекционно-иммунного генеза

(болезнь Шенлейна-Геноха).

2. Нарушение механизмов вторичного (коагуляционного) гемостаза:

2.1. Дефицит прокоагулянтов врожденный (нарушение синтеза антигемофиль-

ных глобулинов при гемофилиях; синтез аномального фибриногена);

2.2. Дефицит прокоагулянтов приобретенный (нарушение синтеза прокоагулянтов

группы протромбина при патологии печени);

3. Преобладание противосвертываюшей системы:

3.1. Врожденного характера - первичный гиперфибринолиз;

3.2. Приобретенного характера - передозировка антикоагулянтов и/или фибринолитических препаратов.