6 . Сульфгемоглобін - це продукт незворотного окислення гемоглобіну, в якому розкривається

гемовий цикл, а атоми заліза зв’язуються з атомами сірки. В нормі сульфгемоглобіну в крові

практично немає, але при захворюваннях кишечника і отруєннях деякими лікарськими препа­

ратами (фенацетин, парацетамол) він може з ’являтись в крові.

Синтез порфіринів. Порфірії

Порфірини у вигляді комплексів з металами входять до складу простетичних груп багатьох

гемопротеїнів: гемоглобіну, міоглобіну, мітохондріальних і мікросомальних цитохромів, фер­

ментів каталази, пероксидази, триптофанпіролази, пігменту рослин - хлорофілу. В основі будо­

ви порфіринів, лежить порфінове ядро, що складається з 4-х пірольних циклів, сполучених між

собою метиновими містками (-СНг=), з утворенням ароматичної системи, яка охоплює весь

макроцикл. Атоми водню порфінового ядра заміщені вуглеводневими радикалами, утворюючи

порфірини. Залежно від будови бічних радикалів розрізняють уропорфірини, копропорфірини,

мезопорфірини і т.п. Метаболічні попередники порфіринів мають назву порфіриногени (урор-

порфіриногени, копропорфіриногени і т.п.). У них на відміну від порфіриногенів пірольні цик­

ли сполучені метиленовими містками