Свищи. Классификация, клиника, диагностика, лечение.

Возбудителем эхинококкоза человека является личиночная стадия цепня эхинококка - Echinococcus granulosus.  Половозрелая форма эхинококка - мелкая цестода длиной 2,5 - 5,4 мм, шириной 0,25 - 0,8 мм. Она состоит из грушевидного сколекса, шейки и 3 - 4 члеников.  Сколекс снабжен четырьмя присосками и короной из двух рядов крючьев (28 - 50).  За сколексом идет короткая шейка и членики, первые два - незрелые, третий гермафродитный и четвертый - зрелый. Зрелый членик (длина 1,27 - 3,17 мм) заполнен растянутой маткой, представляющей собой широкий продольный ствол с боковыми выпячиваниями. Матка набита яйцами (400 - 600 штук), не отличающимися по своему строению от яиц бычьего и свиного цепней (тениид), содержащих внутри шестикрючную онкосферу.  Половозрелая форма - цепень эхинококка - паразитирует только у животных: собак, волков, шакалов, лисиц, которые являются окончательными хозяевами. Личиночная стадия - эхинококковая киста - паразитирует у промежуточных хозяев - различных травоядных и всеядных копытных животных (овцы, козы, крупный рогатый скот, свиньи, лошади и др.) и человека.  Эхинококковая киста представляет собой пузырь весьма сложной структуры. Снаружи он окружен слоистой оболочкой (кутикулой), толщина которой иногда достигает 5 мм. Под многослойной кутикулярной оболочкой лежит тонкая внутренняя зародышевая (герминативная) оболочка, которая продуцирует выводковые капсулы со сколексами, дочерние пузыри, а также дает рост слоистой оболочке.  Выводковые капсулы представляют собой небольшие пузырьковидные образования, рассеянные на зародышевой оболочке и соединенные с ней тоненькой ножкой. Они имеют то же строение, что и основной пузырь, но с обратным расположением оболочек (снаружи герминативная, внутри - слоистая). Каждая выводковая капсула содержит прикрепленные к ее стенке сколексы, ввернутые внутрь и имеющие типично для цепней строение. Пузырь заполнен жидкостью, играющей роль защитной питательной среды для выводковых капсул и сколексов.  В жидкости могут находиться свободно взвешенные, оторвавшиеся сколексы и выводковые капсулы, так называемый гидатидозный песок.  Пузырь постепенно покрывается соединительнотканной оболочкой. Нередко в такой материнской кисте, помимо выше перечисленных элементов, содержатся еще так называемые дочерние пузыри, имеющие такое же строение, а внутри них - внучатые пузыри.  Такие кисты наблюдаются у человека. Иногда дочерние пузыри образуются не внутри материнской кисты, а снаружи. Такие пузыри называют экзогенными.  Эхинококковые кисты, образующиеся у животных, как правило, не содержат выводковых капсул и сколексов, их называют ацефалоцистами. У человека эта форма не встречается.  В овцеводческих районах южной зоны кругооборот эхинококка идет по схеме: овца -› сторожевые собаки, сопровождающие отару -› овцы.  В западных районах интенсивного свиноводства кругооборот эхинококка идет по схеме: свиньи -› собаки -› свиньи. Отсутствие активной двигательной функции у члеников «свиного» штамма уменьшает загрязнение шерсти собак, почвы, тем самым ограничивает условия заражения людей и животных.  Интенсивность передачи инвазии определяется, прежде всего, численностью источников инвазии окончательных хозяев и количеством выделяемого ими инвазионного материала - онкосфер и члеников.  Онкосферы переносят температуру от -30°С до +38°С, на поверхности почвы в тени при температуре 10 - 26°С сохраняют жизнеспособность в течение месяца, но на солнце при температуре 18 - 50°С погибают через 1-5 суток. В траве при температуре 14 - 28°С они погибают не ранее, чем через 1,5 месяца. Онкосферы хорошо переносят низкую температуру, при которой могут сохраняться ряд лет, но весьма неустойчивы к высыханию.  Циркуляция инвазии при эхинококкозах осуществляется по известной схеме: источник инвазии (окончательные хозяева - плотоядные животные) -› внешняя среда, загрязненная онкосферами и члениками паразита, -› промежуточный хозяин (травоядные, всеядные животные, зараженные личинками) -› незараженный окончательный хозяин.  Человек - промежуточный хозяин - является биологическим тупиком.  При эхинококкозе человека в качестве окончательного хозяина основное положение занимает собака. Собаки заражаются при поедании мясных отбросов боен, убойных площадок, кухонь, при скармливании им конфискатов с боен или пораженных ларвоцистами органов забитых на дому животных. Возможно заражение собак также при скармливании им продуктов охоты - пораженных органов или трупов диких травоядных животных.  Пути заражения промежуточных хозяев также различны, травоядные сельскохозяйственные животные заражаются при проглатывании яиц, члеников гельминта с травой, сеном, водой, загрязненных фекалиями инвазированных собак. Свиньи, будучи копрофагами, заражаются, поедая фекалии собак. Основную роль в заражении человека через грязные руки играет общение с инвазированными собаками, на шерсти и языке которых могут находиться яйца и членики цепней эхинококка. Здоровые животные также могут передавать инвазию человеку в качестве механических переносчиков яиц, которыми загрязняется их шерсть, язык при облизывании зараженной собаки.  Не исключается заражение человека при употреблении пищу немытых овощей, ягод, фруктов, загрязненных фекалиями собак, содержащих онкосферы.  Человек может заражаться также от диких плотоядных во время охоты при разделке шкур, изготовлении меховой одежды, а также при употреблении в пищу немытых дикорастущих ягод, питье воды из природных водоемов.  В овцеводческих районах, где циркуляция возбудителя происходит в основном между собаками и овцами, к группам риска относятся пастухи, чабаны, сопровождающие отары, а также стригали шерсти овец и члены из семей. 

Эхинококкоз развивается в связи с внедрением и ростом в различных органах личинки ленточного глиста - эхинококка.  Человек заражается эхинококкозом преимущественно перорально, и в связи с гематогенным путем распространения онкосферы могут поражать любой орган, любую ткань, но чаще всего печень (44 - 85%), затем легкие (15 - 20%) в более редких случаях по большому кругу кровообращения - почки, кости, головной и спинной мозг и другие органы.  Патологическое влияние эхинококка обусловлено механическим и сенсибилизирующим влиянием растущей личинки. Размеры кист от 1 - 5 см в диаметре до гигантских кист, содержащих несколько литров жидкости. Механическое воздействие такой кисты приводит к нарушению функции пораженного органа. Локализация и размеры определяют основную симптоматологию и тяжесть заболевания.  Сенсибилизация организма продуктами обмена паразита ведет к развитию гиперчувствительности немедленного и замедленного типа. Ярким проявлением аллергической реакции немедленного типа являются эозинофилия и крапивница в результате просачивания эхинококковой жидкости, а в более тяжелых случаях (при вскрытии пузыря) анафилактический шок. В поздних стадиях болезни особенно при множественном эхинококкозе важную роль играют иммунопатологические реакции.  В начале развития паразита в организме человека он представляет собой заполненный бесцветной жидкостью пузырек диаметром около 1 мм, который со временем увеличивается в размерах. Стенка гидатиды состоит из внутренней (герминативной) и наружно (хитиновой или кутикулярной) оболочек. Снаружи к такой эхинококковой кисте предлежит плотная фиброзная оболочка, состоящая из соединительной ткани и являющаяся результатом реакции ткани печени в ответ на присутствие паразита. Эта оболочка очень плотная и практически неотделима от здоровой паренхимы печени, но может быть отделена от хитиновой оболочки. Единственно функционально активной является вяутренняя герминативная оболочка гидатиды, которая постоянно образует новые зародышевые сколексы. По мере их созревания в жидкости эхинококковой кисты образуются так называемые дочерние (а позже внутри них и внучатые) пузыри. Кроме того, герминативная оболочка в просвет кисты секретирует гидатидозную жидкость и участвует в образовании наружной хитиновой оболочки паразита. Более чем у 80% больных поражена правая доля печени, у 1/2 больных выявляют множественные кисты. 

Выделяют две формы эхинококкоза: кистозную (гидатидозную) и альвеолярную.Гидатидозная форма эхинококкоза определяет собой заболевание, обусловленное кистозной или личиночной стадией развития эхинококкозного ленточного глиста Echinococcus granulosus.  Длительное время (иногда в течение многих лет), начиная с момента заражения, нет никаких клинических признаков заболевания, и человек чувствует себя практически здоровым. Клиническая манифестация болезни начинается лишь при достижении гидатиды довольно больших размеров. Возникают тупые, ноющие, постоянные боли в правом подреберье и эпигастральной области, нижних отделах правой половины грудной клетки. При осмотре в случае больших размеров кисты можно обнаружить выбухание передней брюшной стенки в области правого подреберья. Перкуторно отмечается расширение границ печени вверх. При пальпации печени можно определить округлое, эластической консистенции опухолевидное образование (при локализации больших эхинококковых кист в передненижних отделах печени). При локализации кист глубоко в паренхиме печени наблюдается гепатомегалия.  По локализации различают три типа эхинококка печени: передний, нисходящий (абдоминальный) и восходящий (грудной). При большом объеме передних кист область печени сильно расширяется. Верхние кисты, симулирующие выпотной плеврит, определяются рентгеноскопически по высокому стоянию диафрагмы справа с куполообразным выпячиванием местоположения кисты. При нижних кистах опухоль может прощупываться в брюшной полости, она движется при дыхании с печенью, имеет эластичную консистенцию. Кисты, локализующиеся в левой доле печени, становятся доступными пальпации в более поздние периоды болезни.  Ухудшение состояния связано с аллергической реакцией организма на присутствие живого паразита, что проявляется в виде крапивницы, диареи и др. Симптоматика заболевания изменяется при сдавлении крупными кистами соседних органов. Наиболее частые осложнения гидатидозной формы эхинококкоза: желтуха, разрыв гидатидозной кисты, нагноение гидатидозной кисты. Желтуха (механическая) связана или со сдавлением кистой магистральных желчных путей, прорывом кисты в желчные пути (у 5–10% больных). Асцит возникает редко (5-7%) при сдавлении воротной вены.  Разрыв гидатидозной кисты может происходить с излиянием содержимого в своеобразную брюшную полость, в просвет желудочно-кишечного тракта, в желчные протоки, в плевральную полость или в бронх. Наиболее серьезное осложнение – перфорация кисты в свободную брюшную полость. Возникают симптомы анафилактического шока и распространенного перитонита. Перфорация кисты в свободную брюшную полость существенно ухудшает прогноз заболевания в связи с диссеминацией процесса.  Нагноение эхинококковой кисты связано с образованием трещины в капсуле гидатиды, особенно при наличии сообщения с желчными путями. Находящиеся в желчи бактерии служат источником инфицирования. При нагноении эхинококковой кисты возникают сильные боли в области печени, гепатомегалия, гипертермия и другие симптомы тяжелой гнойной интоксикации.  Альвеолярный эхинококкоз во всех случаях сопровождается поражением печени. Длительное время инвазия протекает бессимптомно. Ведущий симптом - гепатомегалия за счет развития опухолеподобного узла исключительной, "деревянной", плотности. Подвижность печени ограничена вследствие развития перигепатита. Селезенка увеличена в у трети или половины больных. Частый и стойкий симптом - желтуха. При далеко зашедшем процессе резко нарушаются функциональные пробы печени. 

Самоизлечение от гидатидозной формы эхинококка происходит очень редко, что связанно с гибелью паразита и последующим обызвествлением его стенок. Однако при наличии большой полости реальна угроза нагноения или разрыва кисты. Нет ни одного лекарственного препарата, оказывающего терапевтическое воздействие на кистозную форму эхинококкоза. Высокая частота развития серьезных осложнений гидатидозной формы эхинококкоза диктует необходимость хирургического лечения независимо от размеров кисты. Оптимальный способ лечения эхинококкэктомия. Идеальную эхинококкэктомию, при которой удаляют всю кисту с ее хитиновой и фиброзной оболочками без вскрытия просвета, применяют редко при небольших размерах кисты, ее краевом расположении. При крупных кистах, расположенных в толще ткани печени, такой способ чреват повреждением крупных сосудов и желчных протоков. Чаще применяют удаление кисты с ее герминативной и хитиновой оболочками после предварительной пункции полости кисты, с отсасыванием ее содержимого. Этот прием позволяет избежать при выделении кисты ее разрыва и диссеминации паразита. После удаления кисты фиброзную оболочку изнутри обрабатывают 2% раствором формалина и ушивают отдельными швами изнутри (капитонаж). При невозможности ушить полость прибегают к тампонаде ее сальником. При нагноении содержимого кисты после завершения основного этапа операции оставшуюся полость дренируют. При больших размерах кисты, а также в случае обызвествления ее стенок в качестве вынужденной меры прибегают к марсупиализации (вшиванию стенок кисты в переднюю брюшную стенку).  Цель операции - радикальное удаление кисты вместе с оболочками и их содержимым не оставляя в печени, брюшной или грудной полости сколексов и пузырей. Фиброзная капсула в большинстве случаев не удаляется. Объемы оперативных вмешательств зависят от локализации, размеров, количества и осложнений кист. При краевой локализации кисты с обызвествлением выполняется идеальная эхинококкэктомия вместе с фиброзной капсулой по А.В.Мельникову, возможно с применением С02-лазера.  При множественном эхинококкозе и при краевом расположении кист, а также гигантских кистах, занимающих всю долю выполняется атипичная или анатомическая резекция печени. При одиночных кистах, даже при гигантских, при кистах обеих половин печени и при нагноившейся кисте операцией выбора является одномоментная закрытая эхинококкэктомия по А. А. Боброву и С. И. Спасокукоцкому.  Для профилактики обсеменения сколексами после пункции содержимое кисты удаляют эхинококкотомами, фиброзную капсулу не удаляют, полость обрабатывают различными антипаразитарными средствами (2-5% раствор формалина, 5% раствор йода, 96% спирт и др.), а также криовоздействием и расфокусированным лучом С02-лазера.  При поддиафрагмальной локализации кисты (7-8-й сегменты) и большой остаточной полости выполняют капитонаж по Дельбе или закрытие полости по А.Т.Пулатову в сочетании с оментопластикой или пластикой лоскутом диафрагмы.  При прорыве кисты в желчные пути выполняют срочное оперативное вмешательство - холедохотомию с наружным дренированием или закрытую эхинококкэктомию, холедохотомию с удалением оболочек и кист из желчных путей. Операцию заканчивают наружным дренированием общего желчного протока, или наложением холедоходуоденостомии, или эндоскопической папиллосфинктеротомией, чреспеченочной гепатохолангиостомией в связи с механической желтухой.  Срочное оперативное вмешательство выполняется также при прорыве кисты в брюшную полость, бронх или в плевральную полость. Выполняется закрытая или полузакрытая и исключительно в сложных случаях открытая (марсупилизация) эхинококкэктомия.  При желчно-бронхиальном свище - разобщают свищ, ушивают отверстие в бронхе.  При множественном эхинококкозе печени операцию выполняют до развития осложнений, вначале удаляют осложненные кисты или гигантские, иногда оперируют в 2-3 приема через 2 недели - 3 месяца.  Летальность - 1-5%, отдаленные результаты хорошие, рецидивы - 2-25% и возникают из-за неполного удаления дочерних пузырей, оставления незамеченных кист, обсеменения раны брюшной и грудной полости содержимым кисты, повторных инвазий, технических погрешностей.