2. В чем состоит биологическое значение карнитина? Опишите выполняемую им в клетках функцию.

Карнитин это витаминоподобное вещество, выполняющее ряд функций в организме человека

Дело в том, что так необходимые для поддержания внутриклеточной энергии жирные кислоты не могут самостоятельно проникнуть внутрь митохондрии. В качестве их переносчика и выступает карнитин. Карнитин в своей естественной форме (т.н. L-карнитин) присутствует практически во всех органах и тканях человека, причем в наибольших количествах там, где избыток энергии необходим для поддержания нормальных функций организма (мышцы, сердце, мозг, печень, почки). Потребность в карнитине индивидуальна (в среднем 200-500 мг в сутки для взрослого человека), значительно повышается (в 4-20 раз) при умственных, физических и эмоциональных нагрузках, заболеваниях и функционально особых состояниях (стресс, беременность, кормление грудью, спорт и т.п.). Недостаток или нарушение усвоения L-карнитина в мышцах или клетках сердца приводят к ухудшению процессов β–окисления, что вызывает различные мышечные или сердечные болезни. L-Карнитин принимает участие не только в метаболизме жиров. Даже в тех случаях, когда энергия поступает за счет белков и углеводов, он вносит свой вклад в соответствующие метаболические реакции. Однако, в первую очередь L-карнитин важен для метаболизма жиров и без него жирные кислоты не смогут превратиться в энергию.  Другая важная функция карнитина заключается в его способности очищать организм. Он образует соединения с различными токсинами – продуктами обмена веществ. Эти комплексы затем выводятся из организма через почки.

3. Обмен железа: всасывание, транспорт кровью, депонирование. Нарушения обмена железа – железодефицитная анемия.

Железо в организме находится в составе

• примерно 25% всего железа в запасной форме (в комплексе с белком ферритином) в селезенке, костном мозге, печени;

• в миоглобине и других внутриклеточных гемопротеинах (каталаза, цитохромы и пр);

• только 0,1% железа находится в плазме крови;

• в составе гемоглобина – около 2/3 всего количества.

Суточная потребность

мужчины 10 мг женщины 20 мг

при лактации 30-40 мг

при беременности 40-50 мг

Основные пищевые источники: растительная пища, животная пища, морская капуста 16 мг (в 100 г)

Всасывание

При попадании в желудок под действием HCl желудочного сока железо высвобождается из элементов пищи. Всасывание происходит в проксимальном отделе тонкого кишечника. При этом железо должно быть в виде двухвалентного иона, в то же время с пищей поступает преимущественно трехвалентное железо. Для восстановления Fe3+ в Fe2+ используется аскорбиновая кислота. Только железо мясных продуктов находится в двухвалентной гемовой форме, и поэтому хорошо всасывается. Железо мясных продуктов усваивается на 20-30%, из яиц и рыбы - на 10-15%, из растительных продуктов - на 1-5%. Наличие в пище фитиновой кислоты (сухие завтраки, растительные продукты), кофеина (чай, кофе, напитки), фосфатов, танина (чай), оксалатов (растительные

продукты) ухудшает всасывание железа.

Метаболизм железа

После всасывания железо либо откладывается в клетках кишечника в составе ферритина (Fe3+), либо сразу попадает в кровоток и в комплексе с трансферрином (Fe3+) переносится в печень, костный мозг или другие ткани, где также связывается с ферритином. Вне связи с белками железо очень токсично, так как запускает свободно-радикальные реакции с образованием активных форм кислорода. При недостаточности железа в организме в первую очередь используется:

• железо из депо (ферритин),

• затем в клетке снижается количество гемопротеинов до жизнеспособного минимума,

• далее истощаются запасы сывороточного железа (трансферрин),

• в последнюю очередь страдает синтез гемоглобина.

Таким образом, железодефицитная анемия является проявлением крайнего дефицита железа и концентрация гемоглобина крови не должна быть критерием обеспеченности организма железом!

Выведение

В сутки обычные потери железа составляют 1-2 мг и происходят несколькими путями:

• с желчью

• вместе со слущивающимся эпителием ЖКТ

• десквамация кожи

• выпадение волос, срезание ногтей

Женщины

У женщин детородного возраста основные потери вызывают менструальные кровотечения. Известно, что около 20% женщин теряет 20 мл крови, 70% - 40-60 мл крови, 5% - 100 мл, 5% - 200 мл крови за цикл. Учитывая, что в 1 мл крови находится около 0,7 мг железа, потери железа составляют от 14 мг до 140 мг. Во время беременности мать отдает ребенку 300-500 мг железа, особенно активно это происходит на 28-32 неделях, когда ребенок забирает у матери по 22 мг в неделю. При лактации потери железа у матери составляют 11-12 мг/сут.

Мужчины

У мужчин основной причиной железодефицитных состояний являются кровопотери через ЖКТ. Методы определения скрытой крови в кале низкочувствительны и позволяют обнаружить крови только при ее количестве свыше

15 мл (10,5 мг железа) в суточной порции кала.

Симптомы железодефицита

Недостаточный синтез цитохромов и нарушение доставки кислорода к тканям (при снижении содержания гемоглобина) вызывает ряд специфических и неспецифических симптомов:

• ухудшение внимания и памяти у детей и взрослых,

• иногда детская гиперактивность,

• уплощение, неровность и ломкость ногтей, появление исчерченности, белых пятен и полосок на ногтях,

• выпадающий и секущийся волос,

• поражение эпителия, проявляющееся в сухости и трещинах кожи рук и ног,

• неинфекционный ларингофаринготрахеит (гиперемия и охриплость), что дезориентирует врача,

• мышечная слабость: - общая утомляемость, - недостаточное сокращение сфинктеров мочевого пузыря, при этом характерным признаком является выделение нескольких капель мочи при резком кашле, смехе, чихании, - недостаточное сокращение сфинктеров пищевода, что позволяет забрасываться соляной кислоте в пищевод и вызывать изжогу, 10

• атрофический гастрит - может быть как причиной, так и следствием железодефицита, половина больных гастритом имеет недостаток железа,

• обострение ИБС и других сердечно-сосудистых заболеваний, так как усиливает гипоэнергетическое состояние клеток (снижение содержания цитохромов в миокардиоцитах),

• извращение обонятельных предпочтений - нравится запах краски, бензина, выхлопных газов, резины, мочи,

• извращение вкусовых предпочтений - больные едят мел, штукатурку, уголь, песок, мясной фарш, лед.