ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА

Реферат

По теме: Синдром Стивенса- Джонсона

Выполнила: Куттыбаева А

Группа: ВОП 615-2k

Проверил: профессор Чукмаитов С.С

План

І. Введение

Этиология, патогенез, эпидемиология болезни

ІІ Основная часть

Клиническая картина болезни

ІІІ Заключение

Диагностика и лечение.

Введение

Синдро́м Сти́венса — Джо́нсона (злокачественная экссудативная эритема) — опасная для жизни форма токсического эпидермального некролиза, при которой отмирающие клетки эпидермиса отделяются от дермы, отслоение эпидермиса не более 10% поверхности тела. Синдром Стивенса–Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа (иммунокомплексным). Синдром описан в 1922 г. амери-канскими педиатрами Стивенсом и Джонсоном.

Этиология.

Причины развития синдрома Стивенса–Джонсона подразделяют на четыре категории

• Лекарственные средства. Острая токсико-аллергическая реакция возникает в ответ на введение терапевтической дозы медикамента. Наиболее распространенные причинно-значимые лекарства: Антибиотики (особенно пенициллинового ряда) — до 55%. Нестероидные противовоспалительные препараты — до 25%. Сульфаниламиды — до 10%. Витамины и другие средства, влияющие на метаболизм — до 8%. Местные анестетики — до 6%, Другие группы медикаментов (противоэпилептические средства (карбамазепин), барбитураты, вакцины, а также героин ) — до 18%.

• Инфекционные агенты.

Выделяют инфекционно-аллергическую форму при связи с вирусами (Герпес, СПИД, грипп, гепатит и др.), микоплазмами, риккетсиями, различными бактериальными возбудителями (В-гемолитический стрептококк группы А, дифтерии, микобактерии и др.), грибковыми и протозойными инфекциями.

• Онкологические заболевания.

• Идиопатический синдром Стивенса–Джонсона диагностируется в 25–50% случаев.

Патогенез.

В основе заболевания лежит сигналиндуцированный апоптоз кератиноцитов. Причинные факторы стимулируют продукцию кератиноцитами лиганда апоптоза, СД95 (FasL) лиганд. ARO-1/Fas(CD95) экспрессируется на клетках многих типов, в том числе кератиноцитах, а FasL – лиганд – в основном на активированных Т- лимфоцитах. Fas –антиген выполняет функцию рецептора для сигналов апоптоза. Активация Fas –антигена обусловливает его взаимодействие с Fas-ассоцированным белком, содержащим домен, индуцирующий смерть клетки.

Предполагают, что при лекарственном генезе синдрома реализуются аллергические механизмы — аллергические реакции III и IV типов.

Отмирание клеток приводит к возникновению пузырей на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек. Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Клиническая картина

Синдром Стивенса–Джонсона чаще возникает в возрасте 20–40 лет, однако описаны случаи его развития и у трехмесячных детей. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин. Как правило (в 85% случаев), заболевание начинается с проявлений инфекции верхних дыхательных путей. Продромальный гриппоподобный период длится от 1 до 14 дней и характеризуется лихорадкой, общей слабостью, кашлем, болью в горле, головной болью, артралгией. Иногда отмечается рвота и диарея. Поражение кожи и слизистых развивается стремительно, обычно через 4–6 дней, может локализоваться где угодно, но более характерны симметричные высыпания на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых Появляются отечные, четко отграниченные, уплощенные папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2–5 см, имеющие две зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырем в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета). На губах, щеках, небе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налетом. После вскрытия крупных пузырей на коже и слизистых оболочках образуются сплошные кровоточащие болезненные очаги, при этом губы и десны становятся опухшими, болезненными, с геморрагическими корками . Высыпания сопровождаются жжением и зудом. Эрозивное поражение слизистых оболочек мочеполовой системы может осложняться стриктурами уретры у мужчин, кровотечениями из мочевого пузыря и вульвовагинитами у женщин. При поражении глаз наблюдаются блефароконъюнктивит, иридоциклит, которые могут привести к потере зрения. Редко развиваются бронхиолиты, колиты, проктиты. Из общих симптомов характерны лихорадка, головная боль и боль в суставах.

Летальность при синдроме Стивенса-Джонсона соста вляет 3–15%. При поражении слизистых оболочек внутренних органов могут формироваться стеноз пищевода, сужение мочевыводящих путей. Слепота вследствие вторичного тяжелого кератита регистрируется у 3–10% больных.

Дифференциальную диагностику следует проводить между многоформной эритемой, синдромом Стивенса–Джонсона и синдромом Лайелла. Следует помнить, что похожие поражения кожи могут встречаться при первичных системных васкулитах (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, микроскопический полиартериит и др.).