47. Ахалазия пищевода. Этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение.

Ахалазия кардии (кардиоспазм) – нервно-мышечная патология пищевода, обусловленная изменениями пищеводной перистальтики и тонуса, отсутствием рефлекторного открытия кардиального отверстия во время акта глотания и сопровождающаяся нарушением попадания пищевых масс из пищевода в желудок.

Ахалазия кардии в медицинской литературе иногда обозначается терминами мегаэзофагус, кардиоспазм, идиопатическое расширение пищевода. Ахалазия кардии, по разным данным, составляет в гастроэнтерологии от 3 до 20% всех заболеваний пищевода. Среди причин, вызывающих нарушение проходимости пищевода, кардиоспазм стоит на третьем месте после рака пищевода и послеожоговых рубцовых стриктур.

Патология с одинаковой частотой поражает женщин и мужчин, чаще развивается в возрасте 20-40 лет. При ахалазии кардии в результате нервно-мышечных нарушений снижается перистальтика и тонус пищевода, не происходит рефлекторного расслабления пищеводного сфинктера при глотании, что затрудняет эвакуацию пищи из пищевода в желудок.

Причины ахалазии кардии

Выдвинуто множество этиологических теорий происхождения ахалазии кардии, которые связывают развитие патологии с врожденным дефектом нервных сплетений пищевода, вторичным повреждением нервных волокон при туберкулезном бронхоадените, инфекционных или вирусных заболеваниях; дефицитом витамина В и т. д. Распространена концепция нарушений центральной регуляции функций пищевода, рассматривающая ахалазию кардии как следствие нервно-психических травм, ведущих к расстройству корковой нейродинамики, иннервации пищевода, дискоординации в работе кардиального сфинктера. Однако до конца факторы, способствующие развитию заболевания, остаются невыясненными.

Ведущая роль в патогенезе ахалазии кардии отводится поражению отделов парасимпатической нервной системы, регулирующей моторику пищевода и желудка (в частности ауэрбаховского сплетения). Вторичная (симптоматическая) ахалазия кардии может быть вызвана инфильтрацией сплетения злокачественной опухолью (аденокарциномой желудка, гепатоцеллюлярным раком, лимфогранулематозом, раком легкого и др.). В ряде случаев ауэрбаховское сплетение может поражаться при миастении, гипотиреозе, полиомиозите, системной красной волчанке.

Фактическая денервация верхних отделов ЖКТ вызывает снижение перистальтики и тонуса пищевода, невозможность физиологического расслабления кардиального отверстия во время акта глотания, мышечную атонию. При таких нарушениях пища поступает в желудок только благодаря механическому раскрытию кардиального отверстия, происходящего под гидростатическим давлением жидких пищевых масс, скопившихся в пищеводе. Длительный застой пищевого комка приводит к расширению пищевода – мегаэзофагусу.

Морфологические изменения в стенке пищевода зависят от длительности существования ахалазии кардии. В стадии клинических проявлений отмечается сужение кардии и расширение просвета пищевода, его удлинение и S-образная деформация, огрубление слизистой оболочки и сглаживание складчатости пищевода. Микроскопические изменения при ахалазии кардии представлены гипертрофией гладкомышечных волокон, разрастанием в пищеводной стенке соединительной ткани, выраженными изменениями в межмышечных нервных сплетениях.

Классификация ахалазии кардии

Среди множества предложенных вариантов классификации ахалазии кардии наибольший клинический интерес представляет выделение стадий заболевания.

I стадия ахалазии кардии характеризуется интермиттирующим спазмом кардиального отдела. Макроскопических изменений (стеноза кардии и супрастенотического расширения просвета пищевода) не отмечается. На II стадии заболевания спазм кардии носит стабильный характер, наблюдается незначительное расширение пищевода. При ахалазии пищевода III стадии выявляется рубцовая деформация мышечного слоя кардии и резкое супрастенотическое расширение пищевода. IV стадия ахалазии кардии протекает с резко выраженным стенозом кардиального отдела и значительной дилатацией пищевода. Характеризуется явлениями эзофагита с изъязвлением и некрозами слизистой, периэзофагитом, фиброзным медиастинитом. В зарубежных исследованиях выделяют дисхалазию, как предстадию ахалазии с перемежающимися расстройствами функции кардии.

В соответствии с рентгенологическими признаками выделяют два типа ахалазии кардии. Первый тип патологии характеризуется умеренным сужением дистального отрезка пищевода, одновременной гипертрофией и дистрофией его циркулярных мышц. Дилатация пищевода выражена умеренно, участок расширения имеет цилиндрическую или овальную формы. Ахалазия кардии первого типа встречается у 59,2% пациентов.

О втором типе ахалазии кардии говорят при значительном сужении дистального участка пищевода, атрофии его мышечной оболочки и частичном замещении мышечных волокон соединительной тканью. Отмечается выраженное (до 16-18 см) расширение супрастенотического отдела пищевода и его S-образная деформация.

Ахалазия кардии первого типа со временем может прогрессировать во второй тип. Знание типа ахалазии кардии позволяет гастроэнтерологам предусмотреть возможные трудности при проведении пневмокардиодилатации.

По выраженности нарушений функций пищевода и кардии выделяют стадии компенсации, декомпенсации и резкой декомпенсации.

Симптомы ахалазии кардии

Клиническими проявлениями ахалазии кардии служат дисфагия, регургитация и загрудинные боли.

Дисфагия характеризуется затруднением глотания пищи. В некоторых случаях нарушение акта глотания развивается одномоментно и протекает стабильно; обычно дисфагии предшествует грипп или другое вирусное заболевание, стресс. У части пациентов дисфагия вначале носит эпизодический характер (например, при торопливой еде), затем становится более регулярной, затрудняющей прохождение как плотной, так и жидкой пищи.

Дисфагия при ахалазии кардии может быть избирательной и возникать при употреблении только определенного вида пищи. Приспосабливаясь к нарушению глотания, пациенты могут самостоятельно находить способы регуляции прохождения пищевых масс – задерживать дыхание, заглатывать воздух, запивать пищу водой и т. д. Иногда при ахалазии кардии развивается парадоксальная дисфагия, при которой прохождение жидкой пищи затрудняется в большей степени, чем твердой.

Регургитация при ахалазии кардии развивается в результате обратного заброса пищевых масс в полость рта при сокращении мышц пищевода. Выраженность регургитации может носить характер небольшого срыгивания или пищеводной рвоты, когда развивается обильное срыгивание «полным ртом». Регургитация может быть периодической (например, в процессе еды, одновременно с дисфагией), возникать сразу после приема пищи или спустя 2-3 часа после еды. Реже при ахалазии кардии заброс пищи может случаться во сне (так называемая, ночная регургитация): при этом пища нередко попадает в дыхательные пути, что сопровождается «ночным кашлем». Небольшая регургитация характерна для I – II стадии ахалазии кардии, пищеводная рвота – для III – IV стадий, когда происходит переполнение и перерастяжение пищевода.

Боли при ахалазии кардии могут беспокоить натощак или в процессе приема пищи при глотании. Болевые ощущения локализуются за грудиной, часто иррадиируют в челюсть, шею, между лопатками. Если при I – II стадии ахалазии кардии боли обусловлены спазмом мускулатуры, то при III – IV стадии – развивающимся эзофагитом. Для ахалазии кардии типичны периодические приступообразные боли - эзофагодинические кризы, которые могут развиваться на фоне волнения, физической активности, в ночное время и длиться от нескольких минут до одного часа. Болевой приступ иногда проходит самостоятельно после рвоты или прохождения пищевых масс в желудок; в других случаях купируется с помощью спазмолитиков.

Нарушение прохождения пищи и постоянные срыгивания приводят к похуданию, потере трудоспособности, снижению социальной активности. На фоне характерной симптоматики у пациентов с ахалазией кардии развиваются неврозоподобные и аффективные состояния. Нередко больные длительно и безуспешно лечатся у невролога по поводу данных расстройств. Между тем, неврогенные нарушения практически всегда регрессируют после излечения ахалазии кардии.

Диагностика ахалазии кардии

Кроме типичных жалоб и данных физикального обследования, в диагностике ахалазии кардии чрезвычайно важны результаты инструментальных исследований.

Обследование пациента при подозрении на ахалазию кардии начинают с обзорной рентгенографии грудной клетки. При выявлении на рентгенограмме тени расширенного пищевода с уровнем жидкости показано проведение рентгенографии пищевода с предварительным приемом бариевой взвеси. Рентгенологическая картина при ахалазии кардии характеризуется сужением конечного отдела пищевода и расширением вышележащего участка, S-образной формой органа.

С помощью эзофагоскопии уточняется стадия и тип ахалазии кардии, наличие и выраженность эзофагита. Для исключения рака пищевода осуществляется эндоскопическая биопсия с последующим морфологическим исследованием биоптата. Для оценки сократительной функции пищевода и тонуса кардиального сфинктера выполняется эзофагеальная манометрия, регистрирующая внутрипищеводное давление и перистальтику. Типичный манометрический признак ахалазии - отсутствие рефлекса раскрытия кардии при глотании.

Ценным диагностическим критерием ахалазии кардии служат результаты фармакологических проб с карбахолином или ацетилхолином: при их введении возникают непропульсивные беспорядочные сокращения мускулатуры в грудном отделе пищевода и усиление тонуса нижнего пищеводного сфинктера, что указывает на денервационную гиперчувствительность органа.

Дифференциальный диагноз при ахалазии кардии проводят с доброкачественными опухолями пищевода, эзофагеальными дивертикулами, кардиоэзофагеальным раком, стриктурами пищевода.

Лечение ахалазии кардии

Лечение при ахалазии кардии предусматривает устранение кардиоспазма и может проводиться с помощью консервативных или хирургических методов, иногда – лекарственной терапии.

Консервативным методом устранения ахалазии кардии является пневмокардиодилатация – баллонное расширение кардиального сфинктера, которое проводится поэтапно, баллонами разного диаметра с последовательным увеличением давления. С помощью кардиодилатации достигается перерастяжение пищеводного сфинктера и снижение его тонуса. Осложнениями баллонной дилатации могут стать трещины и разрывы пищевода, развитие рефлюкс-эзофагита и рубцовых стриктур кардиального сфинктера.

Стойкий результат лечения ахалазии кардии достигается после хирургического вмешательства - эзофагокардиомиотомии – рассечения кардии с последующей пластикой (фундопликацией). Операция показана при сочетании ахалазии кардии с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, дивертикулами пищевода, раком кардиальной части желудка, безуспешности инструментальной дилатации пищевода, его разрывах.

Если ахалазия кардии сочетается с язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки, дополнительно показана селективная проксимальная ваготомия. При наличии тяжелого пептического эрозивно-язвенного рефлюкс-эзофагита и выраженной атонии пищевода производится проксимальная резекция желудка и абдоминальной части пищевода с наложением инвагинационного эзофагогастроанастомоза и пилоропластика.

Лекарственная терапия при ахалазии кардии играет вспомогательную роль и направлена на продление ремиссии. С этой целью целесообразно назначение антидофаминергических препаратов (церукала, реглана), спазмолитиков, малых транквилизаторов, антагонистов кальция, нитратов. В последние годы для лечения ахалазии кардии используется ведение ботулотоксина.

Важными моментами при ахалазии кардии служит соблюдение щадящей диеты и режима питания, нормализация эмоционального фона, исключение перенапряжения.