*Электив «Балалардағы тұқым қуалайтын аурулар»*3*40*

#51

*!Ер балада симптомокомплекс анықталды: әлсіздік, мазасыздық, құсу, бұлшық ет гипотониясы, тырысулар, терілік гипопигментациясы, «тышқан иісі».

Бірінші кезекте қандай ауру туралы ойлауға болады:

*иммуноглобулин енгізу

*сарысу енгізу

*диетотерапия

*антиконвульсантты және ноотропты терапия

* гемофильтрация қолдану

#52

*!Қыз бала симптомокомплекс: терісінің гиперемиясы мен қабыршануы транзиторлы мишықтық атаксиямен.

Осы аурудағы этиопатогенетикалық терапия болып табылады:

*В

*А

*Е

*Д

*С

#53

*! Қандай ауруда күнделікті вена ішілік иммуноглобулинді енгізу паллиативті терапияның сапасын жақсарту, тұрақты профилактикалық антибактериальды және вирусқа қарсы терапия, уақтылы спленэктомия керек жағдайына иммуносупрессия қолданылады?

* Луи-Бар синдром

* Ландштейнер синдром

* Вискот-Олдрич синдром

* Гиппел-Линдау синдром

* Патау синдром

#54

*! Бір жақтағы балада жиі құсулар, психомоторлы дамуының артта қалуы, гепатомегалия, спастикалық тетрапарез, амавроз байқалады.

Осы ауруды емдеуде қандай гормондар қолданылады?

*АКТГ, тиреоидин

*преднизолон, инсулин

*тимоген, инсулин

*тестостерон, преднизолон

*эстрогендер, тестостерон

#55

*! 3 жастағы ер балада. Микроскопиялық: бауыр мен көкбауыр, бүйректе үлкен жасушалар анықталады, құрамында бір немесе көптеген ядерлар. Жасуша протоплазмасы көпіршікті түрге ие.

Қандай топ ауруларғ тән?

*зат алмасу бұзылысына

*хромосомалық ауруларға

*инфекциялық ауруларға

*алиментарлы бұзылыстарға

*радиоактивті аурулар

#56

*!Ер балада туылғана кейін 3 айында интермиттирленген цианоз, тынысының бұзылысы, адинамия, макроглоссия, гепатомегалия.

Осы ауруда емшек жасындағы балаалрға не тағайындаалды?

*майлы қышқыл-сүт қоспаларын

*майсыздандырылған сүт

*кілегей майымен ботқа

*майлы ірімшік

*кілегей

#57

*! Ер балада туылғана кейін 3 айында интермиттирленген цианоз, тынысының бұзылысы, адинамия, макроглоссия, кардиомегалия.Ггликогеннің гистологиялық мөлшері бауырда 12%, бұлшық етте 10%.

Осы ауруда фермент алмастырушы терапияда қандай препарат тағайындалады:

* рекомбинантты эритропоэтин

*рекомбинантты глюкозидазалар

* рекомбинантты интерферон

* рекомбинантты гемоглобин

* рекомбинантты глюкоронилтрансфераза

#58

*! 5 жастағы ер балада. Аздаған уақыттан бері жүрісіінң бұзылысы дамыды. Тексеруде гиперкинезалар, гипоплазия, мұрыннан шырышты бөлінділер бөлінуі, тынысының бәсеңдеуі, өкпесінде бірен-сараң ұзақ және орташа көпіршікті сырылдар естіледі, маңдай және мұрын терілерінде телеангиэктазиялар анықталады.

Осы науқас қандай тексерулер мен мамандардан өтуі керек:

* невропатолог, педиатр, дерматолог

* хирург, педиатр, дерматолог

*невропатолог, хирург дерматолог

* невропатолог, педиатр, хирург

* уролог, педиатр, дерматолог

#59

*! 4 жастағы бала. Кеуде қуысы ағзаларының R – граммасында– «ілінген» жүрек, өкпе бөліктері кішірейген.

Осы науқаста ерте жастағы балаларда жайылған аорта аневризмасының алдын алау үшін қандай топ препараттарын қолдану керек?

*витаминдер

*гормондер

* бета-адреноблокаторлар

*антибиотиктер

*кардиотрофиктер

#60

*! Науқасқа ЭхоКГ жасалды: аортальды шеңбердің кеңеюі мен аортаның аневризмалық дилатациясы, аортальды регургитация мен аортальды жетіспеушілікпен қосарласады. Осы ауруда оптимальды емдеу әдісі?

*антибактериалды

*гормоналды

*симптоматикалық

*орын алмастырушы терапия

*хирургиялық

#61

*!10 жасар балада, «тауық» тәрізді кеуде клеткасы, бұлшық ет гипотониясы, кеуде клеткасы R – граммасындағы – «ілінген» жүрек, ЭхоКГ-да – Вильсальва синусының аневризмасы, сіңірлік рефлекстердің ассиметриясы. Осы ауруда оптимальды емдеу әдісі?

*симптоматикалық

*гормоналды

*антибактериальды

*орын алмастырушы терапия

*хирургиялық

#62

*!3жасар балада – кеуде клеткасы асимметриясы, тер асты шел май қабатының азаюы, митралды қақпа пролапсы, биік готкалық таңдай.

Осы ауруда оптимальды емдеу әдісі?

*гормоналды

*антибактериалды

*орын алмасытырушы терапия

*хирургиялық

*симптоматикалық

#63

*!15- жасар балада – митралды жетіспеушілік, іркілген жүрек жетіспеушілігі, тар таңдай, кеуде лордозы, микрогнатия, торлы қабат қабыршақтануы.

Осы ауруда оптимальды емдеу әдісі?

*гормоналды

*симптоматикалық

*антибактериалды

*орын алмастырушы терапия

*хирургиялық

#64

*!11жасар балада – экзофтальм, глаукома, аорта түбінің дилатациясы, сандардың қисаюы.

Осы ауруда оптимальды емдеу әдісі?

*гормоналды

*антибактериалды

*орын басушы терапия

*симптоматикалық

*хирургияялық

#65

*! 10жасар балада – бойы ұзын, склералары көк, анизокория, митралды клапан пролапсы, беті сопақ, шеміршектері қозғалғыш.

Осы науқасқа профилактикалық мақсатта қандай топ препарын ұсынасыз?

*витамин

*гормон

* бета-адреноблокатор

*антибиотик

*кардиотрофик

#66

*! 10жасар қыз балада, ЭхоКГ-да анықталады – митральды қақпа клапандарының миксоматозды дегенерациясы, олардың көлемінің ұлғаюы, фиброзды сақина кеңеюі, хордалардың ұзаруы, жармаларының «жылжымалы», пролабированиесінің ұлғаюы. Осы ауруда оптимальды емдеу әдісі?

*гормоналды

*антибактериалды

*орын алмастырушы терапия

*симптоматикалық

*хирургиялық

#67

*! Қабылдауға 6 жастағы ер бала келді, анамнезінде 6 айлығынан бастап рецидивті отит, пневмония, диарея, синусит, жиі бір мезгілде бір немесе бірнеше инфекция ошақтары анықталады.Лимфа түйіндері, көкбауыр, бауыр ұлғаймавған. Соңғы жарты жылда тізе буындарының артриті. IgA, IgM, IgG мөлшерлері төмендеген.

Какое лечение наиболее оптимально при данном заболевании?

Осы ауруда оптимальды емдеу әдісі?

*гормоналды

*антибактериалды

*орын алмастырушы терапия

*симптоматикалық

*хирургиялық

#68

*! 6 жастағы балада Брутон ауруы диагностикаланды,ауыр ағымдағы бактериальды инфекциямен өтіп жатыр, B-лимфоциттер мен плазматикалық жасушалардың жетіспеушілігі.

Осы ауруда оптимальды емдеу әдісі?

*гормоналды

*антибактериалды

* орын алмастырушы гамма-глобулинмен

* орын алмастырушы ферментатті терапия

*хирургиялық

#69

*!10 жастағы қызбала өмірінің алғашқы жылында пневмония ауыр түрі, созылмалы ағым түрімен ауырған. Жүруі кеш болды.Терісінде және конъюктивасында телеангиоэктазия пайда болған. Қан анализінде ІgА анықталмайды, Т-лимфоциттер мөлшерінің азаюы.

Осы ауруда оптимальды емдеу әдісі?

*гормоналды

*антибактериалды

*орын алмастырушы терапия

*симптоматикалық

*хирургиялық

#70

*!10 жастағы бала тұқымқуалайтын ауру анықталды: экзема, жиі пневмониялар, қанағулар. Қан анализінде ІgА қалыпты, IgМ деңгейінің төмендеуі, Т-лимфоциттер мөлшерінің азаюы.

Осы ауруда оптимальды емдеу әдісі?

*спленэктомия

*сүйек кемігін ауыстыру

*орын алмасытырушы иммунотерапия

*симптоматикалық

*қан компоненттерін құю

#71

*! Науқаста үштік симптом анықталды: рецидивтеуші тромбоцитопения геморрагиямен, созылмалы рецидивтеуші экзема, инфекциға бейімділік.

Осы ауруда оптимальды емдеу әдісі?

*спленэктомия

*сүйек кемігін ауыстыру

*орын алмасытырушы иммунотерапия

*симптоматикалық

*қан компоненттерін құю

#72

*! 2 жастағы балада тексеру кезінде: долихоцефалия; көзінде- рефракция бұзылысы; құрсақ қуысы ағзаларының УДЗ – нефроптоз; ЭхоКГ жүргізгенде - митральды қақпақша пролапсы.

Осы ауруда оптимальды емдеу әдісі?

*гормоналды

*антибактериалды

*орын алмастырушы терапия

*симптоматикалық

*хирургиялық

#73

*! Ер балада миллонның тесті (1 тамшы кептірілген зәрге 1 тамшы Миллон реактиві қосылады) қандай ауру кезінде оң реакция береді.

Осы ауруда оптимальды емдеу әдісі?

*витамие Е

*дексаметазон

*преднизолон

*никотинамид

*витамин С

#74

*!Жүкті әйелдерге бірінші триместрде ұрық УДЗ-да мойын қатпарларының ұлғаюы, үлкен мұрын анықталды.

Диагнозды нақтылау үшін қандай тексеру жүргізу керек

*амниоцентез

*анасының қан биохимиясын

*анасын генетикалық зерттеу

*анасы генетикалық зерттеу

*ұрық УДЗ қайталау

#75

*! Ер балада қанда амин қышқылдарының көтерілуінсіз гипераминоацидурия, индоль қосындыларының несеп арқылы бөлінуі, қанда триптофанның жоқтығы амин қышқылдарының бұзылысы.

Науқасқа қандай диета тағайывндаймыз?

*көмірсуға бай

*белокққа бай

*майға бай

*витаминге бай

*көмірсулар аз

#76

*! Бала 3жаста негізінен ақ болады, шаштары ашық түсті, көздері көк, терісі толығымен пигментациясыз, «тышқан» иісі.

Негізгі емдеу әдісі?

* антибиотиктер

* тырысуға қарсы препараттар

*диетотерапия

* дезинтоксикационды терапия

* гемодиализ

#77

*!«Рахит» диагнозымен бала ем алады- эффект жоқ. Зерттеу кезінде айқын рахитті сүйек тіндерінің өзгерісі, қанда альфа-фетопротеин деңгейінің жоғарылығы, сукцинилацетоннің несепте жоғары деңгейі, несепте спецификалық– «піскен орамжапырақ» иісі.

Осы ауруда оптимальды емдеу әдісі?

*орфадин

*церезим

*глюкозидаза

*имиглюцераза

* кальция препараттары

#78

*! 6 жастағы балада анемнезінде жиі гематомалар. Зерттеу кезінде: гепатомегалия, спленомегалия, диффузды остеопороз, дистрофия.

Осы ауруда оптимальды емдеу әдісі?

* церезим

*цефепим

*цетиризин

*циклофосфан

* целлюлоза

#79

*! Емшек жастағы балада зерттеу кезінде анықталды: соқырлық, кереңдік, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия. Миелограмманы зерттеуде сүйек кемігіндегі «көпіршікті жасушалар» жинақталуы анықталды.

Осы ауруда оптимальды емдеу әдісі?

*симптоматикалық

*антибактериалды

*гормоналды

*витаминотерапия

*орын алмастырушы терапия

#80

*! Бала емшек жасында. Анасы тамақтандырудан кейінгі құсу мен іш өтуіне, сарғаюға шағымданады. Тексеру кезінде катаракта анықталды. Қанның биохимиялық талдауында билирубин деңгейі тікелей емес фракциясына байланысты көтерілген, галактоза деңгейі жоғары. Құрсақ қуысы ағзаларының УДЗ– гепатомегалия.

Осы ауруда қандай диета тағайындалады: *аздаған мөлшерлі майлар *аздаған мөлшерлі лактоза * аздаған мөлшерлі холестерин

* аздаған мөлшерлі сахароза * жоғары мөлшерлі белоктар

#81

*!Емшек жасындағы балада тексеру кезінде: бауыр мен көкбауыр ұлғайған, бала керең және соқыр. Тексеруде тілі мен қызыл иегінде қара-көк дақ, тері қабаттарныда балауызданған аймақтар анықталады . Ата-аналарының ұлты евреи.

Осы аурудың ағымы қандай?

*қолайлы

*қатерлі

*тез жазылуымен

*созылмалы

*толқын тәрізді

#82

*! Әкесі баласының сүйектердегі ауру сезіміне, патологиялық сынуларға, көруінің нашарлауына шағымданады. қана анализінде: анемия, тромбоцитопения. Құрсақ қуысының ағзаларының УДЗ- гепатоспленомегалия

Осы жағдайда мақсатты түрде емдеу қандай:

*трансфузионды терапия

*оксигенотерапия

*спленэктомия

*антибактериалды

*сәулелік терапия

#83

*! Әкесі баласының бойы мен психикалық дамуының артта қалуына шағымданады. Тексеру кезінде катаракта анықталыды. Құрсақ қуысының ағзаларының УДЗ гломерулонефрит пен бауыр циррозының алғашқы белгілері анықталды.ЖЗА: глюкозурия Осы жағдайда тамақтануында нені шектеу керек:

*жемістер

*қант

*ет

*сүт

*жұмыртқа

#84

*! Баланың аналары қандағы қанттың деңгейінің төмендеуіне байланысты құсуға, жиі талмаға шағымданады. Анамнезінде қосымша тамаққа жеміс жидектер қосқанда осы аталған шағымдар пайда болды. Тексеру кезінде дамуы қалыпты. Құрсақ қуысы ағзаларының УДЗ – гепатоспленомегалия. Фруктоземия емінде қолданылады?

*аутогемотерапия

*дезинтоксикационды

*орын алмастырушы

*диетотерапия

*антибактериалды

#85

*!7 айлық баланың аналсы төменгі бөліктерінің бұлшық еттерінің гипотониясына шағымдануда. ЭхоКГ кардиомегалия анықталды. Құрсақ қуысының ағзалараның УДЗ-ында гепатоспленомегалия. Глюкагонмен сынама жүргізгеннен кейін қанда қант мөлшері жоғарылады.

Осы ауруда фермент алмастырушы терапияда қандай препарат тағайындалады:

* рекомбинантты эритропоэтин

*рекомбинантты глюкозидазалар

* рекомбинантты интерферон

* рекомбинантты гемоглобин

* рекомбинантты глюкоронилтрансфераза

#86

*! Емшек жасындаға балада, тексеруде түрінің «қуыршаққа ұқсас» болуы, дене пропорциясы бұзылған, гипотония, физикалық дамуының артта қалауы. Биохимиялық қан анализінде гипогликемия анықталады. Адреналинмен немесе глюкагонмен сынама жүргізгенде қанда қанттың мөлшері азайған.Осы ауруды емдеуде қолданылатын препаратттар:

*пенициллин

*глюкагон

*пипольфен

*аскорутин

*виферон

#87

* 11жастағы ер бала. Тексеру кезінде денесінің диспропорциясы: басы үлкен, мойны мен аяқтары қысқа, нервті-психикалық дамуы қалыпты. Құрсақ қуысының ағзаларынң УДЗ-да нефромегалия. Биохимиялық қан аанлизінде: гипогликемия, кетоз, гиперлактацидемия, этирленбеген май қышқылының деңгейі жоғарылаған.

Осы ауруда диета қандай?

*көмірсулар мөлшері жоғары

*май мөлшері жоғары

*белок мөлшері жоғары

*сұйықтықты қолдануды шектеу

*көмірсуларды шектеу

#88

*!Ер бала 3 жаста. Тексеру кезінде: маңдайы шығыңқы және салбырылған, шаштары қалың және қатты, тілі қалыпты мөлшерде, тістері ұсақ, мойны қысқа, кеуде клеткасы түбек тәрізді, шап жарығы, буындардың жылжымалығы.

Осы ауруда орын алмастырушы терапияда қандай препарат тағайындалады:

*Элапраза

*Альдуразим

*Наглазим

*Биомарин

*Гормоналды терапия

#89

*!Ер бала 3 жаста. Тексеру кезінде дерматологиялық сурет, терілік телеангиоэктазиялар, фолликулярлы кератоз анықталды.

Емдеу қандай мақсатта жүргізіледі?

* интоксикацияны азайту

*иммунокориягиялық препараттар

* косметикалық бұзылыстарды коррекциялау

* антибактериалды терапияның қысқа курсы

*генетикалық коррекция

#90

*!Ер бала 4 жаста анамнезінде рецидивті вирусты және бактериалды инфекциялар, терілік экзема. ЖҚА: тромбоцитопения, эозинофилия. Коагулограммада: қан ағу уақытының ұзаруы, қан ұйындысы ретракциясы бұзыылған.

Осы аурудың болжамы қандай?

*қолайсыз

*қолайлы

*өмір сүруіне ешқандай кедергі келтірмейді

* адекватты консервативті емдеуде қолайлы болжам

*ауру балалар өмірінің алғашқы сағаттарында қайтыс болады