Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона)

Гигантоклеточный темпоральный артериит (ТА или краниальный артериит) — системное заболевание, встречающееся почти исключительно у лиц пожилого или старческого возраста (после 50 лет). Болезнь Хортона характеризуется гранулематозным гигантоклеточным воспалением преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии и височной артерии.

По данным американских медиков, заболевают 24 человека из 100000 населения. В возрасте старше 80 лет заболевают 843 человека из 100 000. Женщины болеют несколько чаще. ^[3]

Этиология и патогенез та

Этиология болезни Хортона до конца не изучена.

Резкое повышение заболеваемости у людей старше 50 лет и преобладание среди них женщин свидетельствует о роли возрастных и гормональных изменений в развитии ТА.

Предполагается влияние инфекционных агентов, в частности вируса гриппа, аденовирусов антигена гепатита В. У трети больных обнаруживаются HBsAg и антитела к нему, выявлен HBsAg и в стенке пораженных артерий.

Имеется генетическая предрасположенность (семейная агрегация, носительство HLA В14, HLA В8 и HLA А10, установлено носительство DR4).

Ведущее значение в патогенезе болезни Хортона имеют иммунологические нарушения. Обнаруживаются антитиела к иммуноглобулинам G, А, Μ и С3-фракции комплемента, отложение иммунных комплексов в интиме сосуда и в эластическом слое. Важную роль играют клеточно-опосредованные иммунные реакции, направленные против антигенов стенки артерий, обусловливающие гранулематозный характер клеточных инфильтратов. ^[3]

Морфологическая характеристика

Патоморфологическая картина темпороартериита характеризуется системностью поражения артериального русла, своеобразием локализации основных зон поражения и наличием гигантских клеток в составе инфильтрата. При темпороартериите может быть поражен любой артериальный бассейн, но чаще всего (практически во всех случаях) находят изменения аорты и отходящих от нее крупных сосудов. С уменьшением калибра артерии признаки воспаления отмечаются реже (в коронарных артериях — в 42%, почечных — в 32%, абдоминальных — в 40% случаев).

Эту закономерность некоторые авторы объясняют убылью по мере уменьшения калибра артерии эластического каркаса кровеносных сосудов, который, по-видимому, служит основным объектом поражения при БХ. Исключением является поражение у большинства больных височных и глазничных артерий, причина которого остается неизвестной.

Характерной гистологической картиной при БХ является:

• лимфоидная инфильтрация всех слоев стенки кровеносного сосуда, прежде всего мышечной оболочки;

• фрагментация внутренней эластической мембраны;

• образование гранулем, содержащих лимфоциты и гистиоциты;

• наличие гигантских многоядерных клеток в составе инфильтратов.

Первые два признака считаются обязательными для ТА, другие менее постоянны. При этом особенностью гистологических изменений является сегментарность, что требует изучения серийных «ступенчатых» срезов одного кровеносного сосуда.

Не вызывает сомнений иммунопатологическая характеристика изменений сосудов при ТА. Внутри- и внеклеточные отложения иммуноглобулинов и комплемента выявляются с большим постоянством в биоптатах височных артерий.

Предполагается, что основной структурой, на которую направлена иммунопатологическая реакция, является эластиновое волокно артерии. ^[4]