Этиология и патогенез наа

Причины развития НАА в настоящее время окончательно не выяснены.

Для неспецифического аортоартериита стала общепринятой гипотеза об аутоиммунном генезе, в пользу которой свидетельствуют нередко наблюдаемые у больных хронический воспалительные процессы, сывороточная болезнь, крапивница, полиартрит, развитие заболеваний после беременности, длительной инсоляции и других воздействий, изменяющих иммунный статус.

Роль аутоиммунных процессов подтверждается частым обнаружением в сыворотке крови больных антиаортальных антител в высоких титрах, а также результатами иммунологический исследований с применением метода флюоресцирующих антител.

Полагают, что ткани артериальной стенки приобретают антигенные свойства в связи с повреждением их инфекционные процессом.

Роль особенностей инфекционные агента не изучена, но можно предполагать, что имеет значение его способность повреждать ядерные структуры клеток или образовывать антигенный комплекс с элементами эндотелия артерий. ^[5]

Поражение сосудов имеет иммунокомплексный характер, что подтверждает обнаружение в период обострения циркулирующих иммунных комплексов и антиаортальных антител в крови и стенке аорты.

Отмечено, что у заболевших чаще, чем в остальной популяции, обнаруживают антигены гистосовместимости HLA-B5 и HLA-A10, что указывает на генетическую предрасположенность. ^[2]

Морфологическая характеристика наа

Морфологически сущность заболевания заключается в развитии облитерирующего артериита, поражающего все слои стенки сосудов, отходящих от аорты, и преимущественно локализующегося в устьях.

Гистологически определяются признаки воспаления с преобладанием пролиферативно-воспалительных изменений во всех слоях стенок аорты и её ветвей; характерны лимфоцитарная инфильтрация, наличие большого количества плазматических клеток, признаки фибриноидного набухания, фибриноидных некрозов в адвентиции сосудов. Важная особенность Такаясу синдром— одновременное наличие в сосудистой стенке различных фаз и форм воспалительного процесса: острая стадия воспаления в одном участке стенки сосуда нередко сочетается со склеротическими изменениями в другом. Описанные изменения на внутреннюю оболочку (интиму) распространяются в последнюю очередь. Поражение внутренней оболочки артерий осложняется распространённым пристеночным, нередко облитерирующим тромбозом. ^[5]

Поражение сосудов носит сегментарный характер:

• I тип - поражение дуги аорты и ее ветвей (8%);

• II тип - поражение грудного и брюшного отдела аорты (11%);

• III тип - поражение дуги, грудного и брюшного отдела аорты (65%);

• IV тип - поражение легочной артерии и любого отдела аорты (6%). ^[2]

Исходы наа

В связи с множественностью поражения различных сосудистых областей клиническая картина НАА отличается выраженной полиморфностью.

Естественно, что в зависимости от типа поражения она будет существенно различаться. Схематически клинические симптомы НАА можно представить в виде так называемых ишемических синдромов.

• Церебральные расстройства в сочетании с асимметрией пульса и АД на верхних конечностях (поражение брахиоцефальных сосудов).

• АГ (вследствие поражения брюшной части аорты и почечных сосудов).

• Коронариит (поражение аорты и ее ветвей, в частности коронарных).

• Недостаточность клапана аорты (в сочетании с поражением восходящей части дуги аорты).

• Поражение сосудов брюшной полости (иногда в сочетании с реноваскулярной гипертензией).

• Артериит легочных сосудов (развитие легочной гипертензии). Кроме того, отмечают артралгии и неврологические расстройства.

Все сказанное указывает на чрезвычайную полиморфность клинической картины НАА, весьма существенно различающейся у больных.

Течение болезни в большинстве случаев длительное, многолетнее. Острые формы болезни чаще регистрируют в молодом возрасте (течение обычно быстропрогрессирующее). Продолжительность жизни больного во многом зависит от развития осложнений, а также активности патологического процесса и успеха лечения (консервативного и хирургического).

Причины смерти больных с НАА - сердечная недостаточность, церебральные нарушения и инфаркт миокарда. ^[2]