- •Учебное пособие
- •Содержание
- •V.Полиорганная недостаточность………………………………...103
- •VI.Типовые формы дисфункции эндотелия………………………114
- •I. Метаболический синдром
- •1.1.Понятие о метаболическом синдроме
- •Виды метаболического синдрома.
- •Патогенез.
- •Метаболические процессы в организме больных ожирением.
- •Гемореология.
- •1.2.Синдром гиперметаболизма
- •111111.4. Синдром инсулинрезистентности
- •Влияние инсулинорезистентности на различные органы и ткани.
- •1.5.Типовые нарушения липидного обмена
- •Болезни накопления липидов у детей.
- •II. Иммунопатологические синдромы
- •2.1. Иммунодефицитные состояния
- •2.2. Патофизиология аллергии
- •III. Воспалительный процесс
- •3.1.Системная и локальная воспалительные реакции
- •Лечение воспаления.
- •3.2.Механизм ответа острой фазы
- •IV. Патофизиология гемостаза
- •4.1.Понятие о гемостазе
- •Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз.
- •Коагуляционный гемостаз.
- •Физиологические антикоагулянты.
- •Система фибринолиза.
- •4.2.Методы оценки гемостаза
- •Количество тромбоцитов в крови.
- •4.3. Виды тромбоцитопении
- •Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ттп) (болезнь Мошковица).
- •Гемолитико-уремический синдром.
- •4.4. Виды тромбоцитопатии
- •Наследственные дизагрегационные тпа. Тромбостения Гланцмана (тг).
- •Аномалия Мея-Хегглина.
- •Болезнь Виллебранда.
- •Геморрагическая тромбоцитодистрофия, или макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье.
- •4.5.Тромбогеморрагический синдром
- •4.6. Наследственные и приобретенные коагулопатии
- •Наследственные и врожденные коагулопатии.
- •4.7.Гиперкоагуляционно-тромботические состояния
- •4.8. Гипокоагуляционно-геморрагические состояния
- •V. Полиорганная недостаточность
- •5.1.Понятие о синдроме полиорганной недостаточности
- •5.2.Патогенез полиорганной недостаточности
- •VI. Типовые формы дисфункции эндотелия
- •6.1. Эндотелий и регуляция сосудистого тонуса
- •6.2. Эндотелий и тромбогенность и тромборезистентность сосудов
- •6.3. Эндотелий и адгезия лейкоцитов
- •6.4. Эндотелий и ангиогенез
- •6.5. Дисфункция эндотелия и ее маркеры
- •Основная
- •Приложение тестовые задания с эталонами ответов (правильные ответы подчеркнуты)
- •I.Метаболический синдром
- •II. Иммунопатология и аллергия
- •III.Воспаление
- •Введение в клиническую патофизиологию. Типовые патологические процессы: учебное пособие.
- •450000, Г.Уфа, ул.Ленина, 3
4.4. Виды тромбоцитопатии
Термин тромбоцитопатии (ТПА) используется для общего обозначения всех нарушений гемостаза, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией кровяных пластинок.
Очень часто тромбоцитопатия сочетается с тромбоцитопенией и трудно решить, что в этих случаях является ведущим. При решении этого вопроса принято руководствоваться следующими положениями:
1) к патиям относят те формы, при которых выявляются стабильные функциональные, морфологические и биохимические нарушения тромбоцитов (Тр), не исчезающие при нормализации количественных показателей.
2) для патии характерно несоответствие между выраженностью геморрагического синдрома и степенью тромбоцитопении.
3) генетически обусловленные формы патологии в подавляющем большинстве случаев относятся к патиям, особенно если они сочетаются с другими наследственными дефектами.
4) если качественный Тр. непостоянен и ослабевает или исчезает после ликвидации тромбоцитопении, такую патию следует считать вторичной.
5) все дисфункции Тр., выявляющиеся при иммунных тромбоцитопениях, рассматриваются как вторичные нарушения.
Виды и патогенез ТПА.
Происхождение:
Наследственные.
Приобретенные.
При гемобластозах:
- дезагрегационные, гипорегенераторные;
- формы потребления;
- смешанные.
При В12-дефицитной анемии.
При уремии.
При ДВС-синдроме и активации фибринолиза.
При циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени.
При макро- и парапротеинемиях.
При С-авитаминозах.
При гормональных нарушениях.
Лекарственные и токсигенные.
При лучевой болезни.
При массивных гемотрансфузиях, инфузиях реополиглюкина.
Больших тромбозах и гигантских ангиомах (ТПА потребления).
Разновидности:
С преимущественным нарушением "контактной" активности: агрегации и/или адгезии тромбоцитов ("дизагрегационные").
С преимущественным нарушением "свертывающей" (прокоагулянтной) активности тромбоцитов ("дискоагуляционные")
Патогенез:
Нарушение синтеза и накопления в тромбоцитах и их гранулах биологически активных веществ: проагрегантов, факторов свертывающей и фибринолитической систем.
Тромбоцитах дифференцируются четыре типа гранул: I тип, небелковые - содержат небелковые факторы - АТФ, АДФ, серотонин, адреналин, кальций, пирофосфат; II тип, белковый, альфа гранулы - включает в себя фибриноген, фактор Виллебранда, фосфолипидный компонент, фактор 3 тромбоцитов, антигепариновый фактор; III и IY типы содержат ферменты, главным образом кислые гидролазы. Наблюдается нарушение механизма дегрануляции гранул и реакции "высвобождения" тромбоцитарных биологически активных веществ (БАВ) в процессе взаимодействия тромбоцитов с агрегирующими факторами - АДФ, катехоламинами, ТХА2, коллагеном и др. В большинстве случаев это является результатом нарушения активности аденилатциклазы, образования цАМФ, цГМФ, депонирования и высвобождения Са++ и др. В указанных случаях так же, как и при нарушении синтеза и/или накопления в гранулах их компонентов, снижается "контактная" (адгезивная и агрегационная), а также "прокоагулянтная" активность тромбоцитов.
Встречаются аномалии физико-химических свойств и/или биохимического состава и структуры мембран тромбоцитов. Чаще в них наблюдаются дефицит гликопротеидов, сниженная активность альфа-актина, нарушение структуры и соотношения различных фракций фосфолипидов мембран, изменение поверхностного заряда. Эти изменения также обуславливают нарушение адгезивно-агрегационной активности тромбоцитов.