|
|
Санкт-Петербургский Государственный Университет Медицинский факультет |
Кафедра госпитальной хирургии
«Врожденные и генетически детерминированные заболевания легких»
П.К. Яблонский, Ю.Н. Левашев
Методическое пособие для студентов, интернов и клинических ординаторов Медицинского факультета СПбГУ
Санкт-Петербург
2007
Врожденные заболевания легких являются разделом тератологии - (teratos – урод, чудовище), науки об этиологии, патогенезе и проявлениях врожденных пороков развития.
Развитие тератологии как самостоятельного направления медицины приходится на начало Х1Х века и связано с именем Этьена Жоффруа Сент-Илера (1822), который впервые применил экспериментальный опыт для изучения причин различных уродств. Первой отечественной работой по тератологии принято считать статью академика П.А.Загорского (1811) «Обозрение разнообразных человеческих уродств», в которой автор предлагал различать «маловажные неправильности и более тяжелые уродства». Крупным шагом вперед стала вышедшая в 1847 году монография П. Дубовицкого «Взгляд на уродливости вообще», в которой автор попытался провести черту между вариантами нормы, аномалией развития, и пороком развития, чем по существу заложил современные представления о тератологии.
Современные представления о пороках бронхолегочной системы формировались под влиянием работ Ю.Н. Левашева и Н.В. Путова (1978-1990), которые значительно расширили представления об аномалиях развития легких, предложили их классификацию и сформулировали основные направления их диагностики и лечения. Однако общепринятой классификации пороков легких до сих пор не существует, а терминологическая путаница привела к тому, что не создана и система регистрации подобных состояний.
Действительно, широких популяционных исследований о распространенности пороков развития легких не проводилось. По мнению разных авторов, частота пороков легких составляет от 1,4% (Бакулев А.Н. и Колесникова Р.С.,1961) до 40% (Цуман В.Г., 1976). По данным Минского тератологического центра, на долю врожденных пороков органов дыхания приходится 6,9% всех пороков, обнаруженных морфологами у детей, которые умерли в возрасте до 1 года (Лазюк Г.И., 1991). В подавляющем большинстве случаев это были вторичные пороки, связанные с уменьшением объема грудной клетки при ложных диафрагмальных грыжах, или гипоплазия легких, сопровождающая врожденную урогенитальную патологию (синдром Поттера). В то же время, в ретроспективном исследовании историй болезни из 59 госпиталей, в которых было оперировано 6350 больных, пороки легких были идентифицированы только у 198 (3,1%) (Vogt-Moykopf et al, 1993).
Подобные расхождения в определении частоты аномалий легких связаны с разными подходами к оценке состояния порочности органа. Так, одни исследователи к порокам относят все патологические состояния - врожденные и возникшие после рождения, но имеющие наследственные причины. К приобретенным заболеваниям, при подобном подходе, следует относить эмфизему вследствие дефицита α1-антитирипсина, муковисцидоз, бронхоэктазы при синдроме Зиверта-Картагенера и т.д. Другие исследователи, наоборот, не склонны считать болезнь врожденной, если подобные изменения можно встретить и при явно приобретенных состояниях. При таком подходе большие трудности возникают с обоснованием врожденности таких состояний как трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна), синдром Вильямса-Кемпбелла, синдром Маклеода и т.д.
Наконец, многие заведомо врожденные состояния могут никогда не проявить себя клинически, что позволяет некоторым авторам трактовать их не как порок развития, а как крайнюю форму изменчивости по В.Н.Шевкуненко. Примером может служить избыточное количество междолевых щелей, необычное ветвление сосудов, lobus venae azygos, обратное расположение внутренних органов, и т.д.
Врожденные и генетически детерминированные заболевания бронхолегочной системы являются прямым следствием нарушенного эмбриогенеза, поэтому изложение основных закономерностей развития плода представляется принципиальным для понимания некоторых аспектов этой проблемы.