Патология надпочечников

Синдром Иценко-Кушинга. Причиной заболевания является изолированное поражение коры надпочечников, чаще возникает глюкостерома – гормонально-активная опухоль, что приводит к повышенной продукции ГК. Усиление стероидогенеза происходит не только в пучковой зоне, но и в сетчатой зоне (андрогены). Параллельно (под влиянием ГК) усиливается продукция альдестерона. Таким образом, как и в случае болезни Иценко-Кушинга возникает гиперкортицизм и клиническая симптоматика будет схожей. Однако, при синдроме, первично увеличенная продукция ГК по механизму обратной связи приводит к снижению продукции АКТГ и отсутствию гиперпигментации на коже.

Болезнь Аддисона – недостаточность коры надпочечников. Заболевание характеризуется недостатком секреции глюко- и минералокортикоидов. Причиной заболевания может быть травма надпочечников, восполительное поражение (туберкулез, сифилис), амилоидоз, встречаются и идиопатические формы. Снижение секреции ГК по механизму обратной связи приводит к усилению продукции АКТГ, что в свою очередь сопровождается повышенной продукцией МСГ и общей гиперпигментацией кожи и слизистых (отсюда и второе название заболевания - бронзовая болезнь). Для больных характерна мышечная слабость, адинамия, атония миокарда, брадикардия – это связано с гипонатрийемией и гиперкалийемией. Гипотония обусловлена нарушением минерального обмена (гипонатрийемия), а так же отсутсвием пермиссивного эффекта ГК на КА (падает ОПСС и реактивность РААС). Отсутствие эффектов ГК и КА приводит к гипотермии (т.к. снижаются окислительные процессы), гипогликемии (снижаются глюконеогенез и гликогенолиз), так же резкому нарушению механизмов срочной адаптации.

Синдром Кона (первичный альдостеронизм). Характеризуется изолированной гиперпродукцией альдостерона в результате диффузной гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечников или гормонально-активной опухоли. Заболевание характеризуется резкой гипернатрийемией и потерей калия. Задержка натрия сосудами приводит к разбуханию эндотелия, уменьшению просвета сосудов, усилению прессорных эффектов, вследствии чего появляется гипертензия. Значительная задержка натрия приводит к развитию алкалоза, в условиях которого снижается концентрация ионизированой формы кальция и сопровождается развитием парезов, параличей, тетанией. На раннем этапе развития заболевание сопровождается задержкой жидкости, но по мере прогрессирования заболевания возникает полиурия и обезвоживание, что связано с нарушением рецепции АДГ. В основе данного феномена лежит гипокалийемия и отсутствие синтеза ренина, необходимых для нормальной рецепции АДГ.

Феохромоцитома. Заболевание связано с гормонально-активной опухолью, возникающей из хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников. Клинические проявления и патогенез зависят от того, какой гормон синтезируется. Если синтезируется преимущественно адреналин (А) (симпатико-адреналовый синдром), то заболевание имеет пароксизмальную (приступообразную) форму течения и провоцируется любым фактором (эмоции, травмы, физическая нагрузка и т.д.). Приступ характеризуется постепенным повышением систолического АД и тахикардией за счет усиления ино- и хронотропного эффектов. С прогрессированием заболевания может увеличиваться и диастолическое АД (в связи с активацией β- адренорецепторов клеток ЮГА). У больных появляется чувство страха, болевой синдром, одышка. Т.к. А в больших количествах обладает токсическим влиянием на все клетки организма и особенно на миокард, возможно развитие острой сердечной недостаточности и смерти больного. Приступ длится в среднем 3-4 часа и заканчивается покраснением кожи, потоотделением, гипегликемией и глюкозурией за счет гиперметаболического действия А.

При избыточной продукции опухолевыми клетками норадреналина (НА) у больных возникает «злокачественная» гипертензия. Первичный механизм связан с действием НА через α-адренорецепторы сосудов большого круга кровообращения, что приводит к повышению ОПСС. Однако, в дальнейшем под действием НА возникает фибромаскулярная гиперплазия почечных сосудов, резко падает почечный кровоток, что нарушает экскреторную функцию почек, которая и становиться ведущим механизмом гипертензии.