
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
Больной З., 20 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами на появление геморрагической сыпи на коже рук и ног. При осмотре выявлены симметричные геморрагические папулы, местами с уртикарными элементами, с единичными центральными некрозами, покрытые корочкой. При надавливании на них предметным стеклом они не исчезают.
Поставьте предварительный диагноз:
{~Болезнь Рандю-Ослера.
~Гемофилия С.
=Геморрагический васкулит, кожная форма.
~Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
~Тромбоцитопатия}
У больного И., 34 лет, страдающего болезнью Рандю-Ослера, часто бывает тошнота, затем рвота «кофейной гущей». При ФГДС на слизистой желудка обнаружены множественные кровоточащие теленгиэктазии.
Определите тактику лечения этого пациента.
{~Введение дицинона.
~Введение викасола.
~Введение аминокапроновой кислоты.
~Введение тромбоконцентрата.
=Хирургические методы лечения – иссечение участков, изобилующих телеангиэктазиями}
У больной К., 32 лет, страдающей идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, развилось маточное кровотечение.
Выберите метод оказания неотложной помощи этой пациентке:
{~Введение викасола.
~Экстирпация матки.
~Введение хлорида кальция.
~Инфузия тромбоконцентрата.
=Введение аминокапроновой кислоты}
У больного Т.32 лет, страдающего гемофилией А, началось интенсивное носовое кровотечение.
Выберите препарат, который показан данному больному:
{~Викасол.
~Тромбоконцентрат.
~Этамзилат.
~Преднизолон
=Концентрат VIII фактора}
У больного Д., 34 лет, страдающего геморрагическим васкулитом, кожно-суставной формой, при очередном обострении заболевания в анализе мочи появился белок 2,5 г/л, цилиндрурия, микрогематурия.
Выберите препарат, который показан этому больному.
{=Преднизолон.
~Викасол.
~Аминокапроновая кислота.
~Этамзилат натрия.
~Аспирин}
У больного К., 20 лет, страдающего гемофилией В, появились признаки гемартроза левого коленного сустава.
Какой препарат необходимо назначить этому пациенту?
{~Криопреципитат.
~Тромбоконцентрат.
=Свежезамороженная плазма.
~Индометацин.
~Аминокапроновая кислота}
У пациента В., 25 лет, страдающего гемофилией А, врач заподозрил развитие вторичного ревматоидного артрита.
Поражением каких суставов характеризуется вторичный ревматоидный синдром при гемофилии А?
{=Коленных.
~Локтевых.
~Мелких суставов стопы.
~Голеностопных.
~Лучезапястных}
Больной Е, 38 лет, страдающий аутоиммунной тромбоцитопенией, в связи с отсутствием терапевтического эффекта от глюкокортикостероидной терапии была выполнена спленэктомия. Однако состояние пациентки не изменилось: сохраняется геморрагический синдром, количество тромбоцитов в периферической крови не увеличилось по сравнению с исходным.
Какой препарат необходимо добавить к лечению этой пациентки?
{~Дицинон.
~Викасол.
=Азатиоприн.
~Свежезамороженную плазму.
~Хлорид кальция}
Больному, 63 лет, с острым инфарктом миокарда проводится антикоагулянтная терапия с назначением 40 тыс. ЕД гепарина п/к и в/в. Последнее введение гепарина 4 часа назад. На 2-е сутки у больного на коже туловища обнаружены единичные кровоподтеки, на коже верхних конечностей – петехии, в местах инъекций – обширные геморрагические пятна. Время свертывания крови по Ли-Уайту – 15 мин., коалин-кефалиновое время – 1 мин., тромбиновое время – 57 сек. В гемограмме тромбоцитов – 170 • 109/л.
С целью купирования приобретенной коагулопатии необходимо:
{~Временно отменить гепарин.
=Назначить протамина сульфат.
~Назначить этамзилат натрия.
~Назначить трансфузии свежезамороженной плазмы.
~Назначить викасол}
Больной С., 54 лет, болен раком легких. Проводится полихимиотерапия. 8 часов назад состояние больного резко ухудшилось: появились боли за грудиной, одышка, цианоз, позже носовое кровотечение, кровохарканье, кровоточивость десен. В настоящее время любая инъекция приводит к образованию гематом. В анализе крови: эр. - 2,1 • 1012/л, Hb - 70 г/л, тромб. - 30 • 109/л, лейк.- 4,7 • 109/л, проба Дуке - 20 мин., время рекальцификации - 240 сек., толерантность плазмы к гепарину - 6 мин., фибриноген - 1,5 г/л, фибриноген В - +++, этаноловый тест положителен.
Какое состояние развилось у больного?
{~ТЭЛА.
~Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
~Тромоцитопатия.
=ДВС-синдром.
~Легочное кровотечение}
У больного, З., 23 лет, при проведении манжеточной пробы Кончаловского-Румпеля-Лееде в модификации Borchgrevik получены следующие результаты: число петехий в очерченном круге составило 53.
Как можно оценить результаты этой пробы у пациента?
{~результаты в норме;
~проба слабоположительная;
=проба положительная;
~проба резко положительная;
~проба отрицательная}
У женщины К., 38 лет, в анализе крови следующие показатели: эр. 4,05х1012, НВ-138 г/л, тром.-120х109, л.-4,1х109, п-5, с-55, л-35, м-4, СОЭ – 10 мм/ч.
Как можно трактовать эти изменения?
{~норма;
~тромбоцитоз;
~нормохромная анемия;
~лейкопения;
=тромбоцитопения}
При осмотре кожных покровов у пациента З., 45 лет, на коже рук и ног обнаружены мелкие точечные и пятнистые безболезненные геморрагии, которые (со слов больного) появились спонтанно.
Какой тип кровоточивости у данного пациента?
{=петехиально - пятнистый;
~гематомный;
~васкулитно-пурпурный;
~ангиоматозный;
~смешанный}
У больного И. 40 лет, при осмотре обнаружена гематома правого коленного сустава. При сборе анамнеза выяснено, что дядя пациента страдает гемофилией В.
Патологию какого звена системы гемостаза можно предположить у данного пациента?
{~сосудистого;
=плазменного;
~тромбоцитарного - тромбоцитопения;
~тромбоцитарного - тромбоцитопатия;
~-}
Результаты лабораторного обследования больного А., 25 лет, страдающего геморрагическим синдромом, показали: время кровотечения 8 минут, время свертывания венозной крови 12 минут.
Дайте интерпретацию полученным данным.
{~оба показателя в пределах нормы;
~время кровотечения в норме, время свертывания увеличено;
~время кровотечения увеличено, время свертывания в пределах нормы;
=оба показателя выше нормы;
~оба показателя ниже нормы}
У больного Т.32 лет, страдающего гемофилией А, началось интенсивное носовое кровотечение.
Выберите препарат, который показан данному больному.
{~викасол;
~тромбоконцентрат;
=свежезамороженная плазма;
~преднизолон;
~этамзилат}
Пациент К ., 18 лет, был доставлен в ЛОР-отделение бригадой скорой помощи в связи с непрекращающимся носовым кровотечением, которое началось после травмы. Введение дицинона, применение гемостатической губки, тампонада носа не дали никаких результатов. При риноскопии отоларинголог обратил внимание на множественные телеангиоэктазии на слизистой в полости носа.
О каком заболевании можно думать?
{~геморрагический васкулит;
~аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопения;
~гемофилия А;
=врожденная телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера);
~гранулематоз Вегенера}
У больного С., 18 лет, из раны, образовавшейся после экстракции зуба, началось обильное кровотечение. При более детальном сборе анамнеза было выяснено, что пациент страдает гемофилией А. В связи с этим он был срочно транспортирован из стоматологической в терапевтическую клинику.
Какой препарат наиболее эффективен при лечении такого кровотечения?
{~аскорутин
~викасол
~аминокапроновая кислота
=криопреципитат
~хлорид кальция}
У больного С., поступившего в клинику с геморрагическим синдромом, в общем анализе крови количество тромбоцитов составило 100 · 109/л.
Оцените показатель.
{~норма
=тромбоцитопения
~тромбоцитоз
~-
~-}
У больного К, длительно принимавшего аспирин по поводу ишемической болезни сердца, стали появляться петехии и экхимозы, а также продолжительная кровоточивость после небольших порезов и царапин. При определении времени кровотечения, оно оказалось увеличенным. Осмотревший больного гематолог связал все эти нарушения с антитромботическим эффектом аспирина и рекомендовал повторить исследование времени кровотечения после отмены аспирина.
Какое время сохраняется действие этого препарата после его отмены?
{~8 –10 часов
~1 – 2 дня
~3 – 4 дня
=5 – 11 дней
~более 2-х недель}
Осматривая пациента 18 лет, доставленного в очередной раз в клинику с профузным желудочно-кишечным кровотечением, дежурный хирург обратил внимание на мелкие (1-2 мм в диаметре) красно-фиолетовые телеангиоэктазии, расположенные на кончике языка. Такие же изменения на слизистой носа обнаружил и отоларинолог. В анализе крови выявлена железодефицитная анемия.
Указанные изменения характерны для:
{~геморрагического васкулита
~гемофилии А
~гемофилии В
=болезни Рандю-Ослера-Вебера
~болезни Виллебранда}
У пациента 17 лет, перенесшего накануне респираторную инфекцию, внезапно появились резкие боли в животе, мелена, гематурия, боли в суставах рук и ног. Врач хирургического отделения, куда был доставлен пациент, обратил внимание на мелкоточечную геморрагическую сыпь на разгибательных поверхностях рук и ног, животе, припухлость коленных суставов и боль при пальпации эпигастральной области. В анализах крови отмечался лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, мочи – гематурия, протеинурия.
Все это характерно для:
{~гемофилии
=болезни Шенлейна-Геноха
~язвенной болезни
~гломерулонефрита
~реактивного полиартрита}
У больного Г., 64 лет, обратившегося в клинику с признаками геморрагического синдрома, в анализе крови выявлена тромбоцитопения. При беседе с пациентом врач заподозрил ятрогенный генез геморрагий.
Какой из перечисленных препаратов может вызывать лекарственную тромбоцитопению?
{=гипотиазид
~преднизолон
~бисопролол
~лосартан
~витамин С}
У больного В. 36 лет на слизистых и коже имеются множественные телеангиоэктазии, в анамнезе - носовые кровотечения, при этом исследование системы гемостаза не выявило существенных нарушений.
О какой патологии следует думать в данном случае? {~Гемофилии =Болезни Рандю-Ослера ~Болезни Вилебранда ~Болезни Верльгофа
~Болезни Шенлейн-Геноха}
У больного Г., 18 лет, имеется гематомный тип кровоточивости и поражение опорно-двигательного аппарата. Какое заболевание следует заподозрить?
{~Геморрагический васкулит
~Болезнь Верльгоффа
~Тромбоцитопатию
=Гемофилию
~ДВС синдром}
У больной К. 35 при обследовании выявлены симметричные папулезно-геморрагические высыпания на конечностях, ягодицах, возвышающиеся над поверхностью кожи. При надавливании – элементы сыпи не исчезают. Также пациентка жалуется на боль в коленных суставах, их припухание.
Какие изменения ожидаются в коагулограмме данной больной?
{=Повышение уровня фактора Виллебранда, гиперфибриногенемия.
~Снижение уровня фактора Вилленбранда, гипофибриногенемия.
~Повышение уровня фактора Виллебранда, гипофибриногенмия.
~Снижение уровня фактора Виллебранда, гиперфибриногенемия.
~Показатели коагулограммы будут в пределах нормы}
У больного З., 27 лет после перенесенной острой респираторной вирусной инфекции на коже рук, ног, на ягодицах возникли симметричные мономорфные папулезно-геморранические высыпания. Через 2 дня после возникновения сыпи больного стали беспокоить боль в коленных, голеностопных суставах. При осмотре: суставы припухшие, наблюдается гипертермия кожи над ними.
Какой основной механизм развития данного заболевания?
{~Врожденное отсутствие одного из факторов свертывания (VIII, IX или XI).
~Нарушение субэндолиального слоя сосудов.
=Асептическое иммунокомплексное воспаление сосудов.
~Аутоиммунное разрушение тромбоцитов.
~Угенетение мегакариоцитарного ростка костного мозга}
У женщины 35 лет на крыльях носа, щеках, слизистой ротовой полости и носа, деснах наблюдаются сосудистые звездочки, которые бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления.
Какова этиология данного заболевания?
{~Окончательно не изучена.
~Передается по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу наследования
~Наследуется по аутосомно-рецессивному типу с разной степенью пенетрантности.
~Передается по доминантному сцепленному с Х-хромосомой типу наследования
=Наследуется по аутосомно-доминантному типу с разной степенью пенетрантности}
У больного после экстракции зуба развилось кровотечение, продолжавшееся несколько дней. При осмотре выявлены экхимозы пурпурного цвета на ногах, в области кожных складок. В анализах: эритроциты 3,5*1012/л ; Hb 115г/л; лейкоциты 7,6*109/л, п-0, с-64, э – 1, м-9,л-26; тромбоциты – 40*109/л, СОЭ – 19 мм/ч.
Оцените результаты исследований и поставьте правильный диагноз:
{~Гемофилия ~Болезнь Рандю-Ослера =Болезнь Верльгофа ~Болезнь Виллебранда ~Болезнь Шенлейн-Геноха}
Пациент обратился к врачу с жалобами на гематурию, кровохарканье, кровоточивость десен, кожные кровоизлияния в виде экхимозов. Из опроса больного стало известно, что последние пять дней его беспокоили боль в зубе, которую он купировал приемом нимесулида. Проба ″щипка″ положительная.
Назначьте лечение данному больному.
{~Цефтриаксон, нимесулид, линекс.
~Преднизолон, эноксапарин.
~Преднизолон, нимесулид, дицинон.
~Цефтриаксон, преднизолон, нимесулид, дицинон.
=Преднизолон, дицинон, аминокапроновая кислота}
У больного Ж. была диагностирована идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Был назначен преднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела. Через 3 месяца наблюдается отрицательная динамика с прогрессированием геморрагического синдрома.
Определите дальнейшую тактику лечения:
{~Назначить цитостатики
~Отмена преднизолона,спленкэтомия
=Спленкэтомия на фоне глюкокортикостероидной терапии
~Продолжить лечение преднизолоном.
~Уменьшить дозу преднизолона в 2 раза, спленэктомия}
У больного И., 24 лет на коже рук, ног, на ягодицах возникли симметричные мономорфные папулезно-геморрагические высыпания. Через 2 дня после возникновения сыпи больного стали беспокоить боль в коленных, голеностопных суставах. При осмотре: суставы припухшие, наблюдается гипертермия кожи над ними.
Какие методы диагностики необходимо назначить этому больному:
{=Общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, рентгенография коленных суставов.
~Рентгенография коленных суставов, коагулограмма
~Коагулограмма.
~Общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма,
~Общий анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма}
У больной Е. 33 лет при обследовании выявлены симметричные папулезно-геморрагические высыпания на конечностях, ягодицах, возвышающиеся над поверхностью кожи. При надавливании – элементы сыпи не исчезают. В коагулограмме больной отмечается повышение уровня фактора Виллебранда, гиперфибриногенемия. Часть высыпаний покрыта корочками.
Выберете ответ, в котором указана адекватная терапия данного заболевания:
{~Амбулаторное лечение, гипоаллергенная диета, викасол, антигистаминные препараты.
~Амбулаторное лечение, гипоаллергенная диета, викасол, дицинон, аминокапроновая кислота, антигистаминные препараты.
=Обязательная госпитализация и постельный режим до 3 недель, гипоаллергенная диета, глюкокортикостероиды, гепаринотерапия.
~Обязательная госпитализация и постельный режим до 3 недель, гипоаллергенная диета, глюкокортикостероиды, аминокапроновая кислота.
~Обязательная госпитализация и постельный режим до 3 недель, глюкокортикостероиды, свежезамороженная плазма}
Пациент Л.,29 лет жалуется на частые сильные носовые кровотечения.
Какие исследования необходимо провести, чтобы правильно поставить диагноз:
{=Тщательный сбор анамнеза, детальный осмотр кожи и слизистых пациента, эндоскопические методы исследования, исследования системы гемостаза.
~Эндоскопические методы исследования, исследования системы гемостаза.
~Исследования системы гемостаза.
~Общий анализ крови, исследования системы гемостаза
~Общий анализ крови и мочи, биохимия крови}
Больной Т., 40 лет был госпитализирован с жалобами на головокружение, мелькание мушек перед глазами, выраженную слабость, гематурию. На крыльях носа, щеках, слизистой ротовой полости и носа, деснах больного наблюдаются сосудистые звездочки, которые бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления. К вечеру состояние больного резко ухудшилось: кожные покровы и видимые слизистые бледные, липкий пот, рвота «кофейной гущей», АД 90/60, тахикардия.
Какое патологическое состояние вероятнее всего развилось у больного:
{=Кровотечение из ЖКТ.
~Пищевая токсикоинфекция.
~Острый аппендицит.
~Острый панкреатит.
~Острый холецистит}
Больная Х., 25 лет была госпитализирован с жалобами на головокружение, мелькание мушек перед глазами, выраженную слабость. На крыльях носа, щеках, слизистой ротовой полости и носа, деснах больной наблюдаются сосудистые звездочки, которые бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления. Вечером у больной началось носовое кровотечение, которое не останавливалось в течение часа.
Что необходимо предпринять:
{~Предпринимать ничего не следует. Ждать самостоятельной остановки кровотечения.
=Провести тампонаду носовой полости.
~Назначить глюкокортикостероиды.
~Назначить глюкокортикостероиды, гепарин.
~Назначить гепарин}
У пациентки Б., 19 лет получены следующие результаты исследований:ОАК: эритроциты 3,5*1012/л ; Hb 115г/л; лейкоциты 7,6*109/л, п-2%, с-56%, э – 7%, м-9%,л-26%; тромбоциты – 90*109/л, СОЭ – 19 мм/ч, малозернистые ″голубые″ клетки. Коагулограмма: кровотечение по Дьюку 6 мин. Ретракция кровяного сгустка 25%.
О каком заболевании можно думать?
{~Гемофилия
~Болезнь Рандю-Ослера
~Болезнь Шенлейн-Геноха
~Геморрагический микротромбоваскулит
=Идиопатическая тромбоцитопеничсекая пурпура}
Парень 18 лет, болеющий гемофилией, час назад упал с велосипеда. Состояние средней тяжести, вынужденное положение в постели. Кожные покровы бледные. Пульс 122 уд. в минуту. При давлении на левую реберную дугу имеется болезненность. Положительные симптомы Вейнерта, Куленкампфа. Макроскопически моча не изменена.
Поставьте предварительный диагноз.
{~Разрыв левой почки, забрюшинная гематома.
=Разрыв селезенки, внутрибрюшное кровотечение.
~Разрыв поджелудочной железы.
~Разрыв печени, внутрибрюшное кровотечение.
~Разрыв полого органа, перитонит}
Пациент, 40 лет, упал во время гололеда. Жалуется на резкую боль в левом коленном суставе. При осмотре сустав увеличен в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь, определяется флюктуация. У больного с детства диагностирована гемофилия А.
Определите дальнейшую тактику:
{=Пункция сустава, удаления крови, введение в полость сустава глюкокортикоидов, трансфузия свежезамороженной плазмы.
~Пункция сустава, удаления крови, введение в полость сустава глюкокортикоидов.
~Трасфузия криопреципитата.
~Пункция сустава, удаления крови, гепарин подкожно.
~Пункция сустава, удаления крови, трансфузия свежезамороженной плазмы}
У больной Е. 33 лет при обследовании выявлены симметричные папулезно-геморрагические высыпания на конечностях, ягодицах, возвышающиеся над поверхностью кожи. При надавливании – элементы сыпи не исчезают. В коагулограмме больной отмечается повышение уровня фактора Виллебранда, гиперфибриногенемия. Часть высыпаний покрыта корочками. Диагностировано заболевание, относящееся к группе геморрагических диатезов.
Назовите общий признак заболеваний из группы геморрагических диатезов:
{~Повышенная свертываемость крови.
~Гипербилирубинемия.
~Анемия.
~Симметричность высыпаний.
=Повышенная кровоточивость}
Больной Р., 25 лет, с раннего детства страдает артрозами коленных, локтевых суставов, беспокоят частые носовые кровотечения, в анамнезе - межмышечные гематомы. Дядя по материнской линии болел аналогично, умер от кровоизлияния в мозг. В общем анализе крови - без изменений, тромбоциты – 220 х 109 /л, АЧТВ - удлинено. Реакция Ваалера-Розе - отрицательная.
Выберите лечение:
{=криопреципитат
~преднизолон
~гепарин
~эритроцитарная масса
~плазмаферез}
Пациент В., 20 лет, госпитализирован с жалобами на носовые кровотечения и синяки на коже после перенесенной ОРВИ. На коже верхней половины туловища - петехии, на нижних и верхних конечностях - экхимозы, периферические лимфоузлы и паренхиматозные органы не увеличены. В общем анализе крови - изолированная тромбоцитопения.
Предварительный диагноз:
{~тромбоцитопатия
=идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
~болезнь Шенлейн-Геноха
~болезнь Рандю-Ослера
~гемофилия А}
У пациентки В., 33 лет, госпитализированной в связи с выраженной тромбоцитопенией и геморрагическим синдромом, заподозрена вторичная природа пурпуры.
Что из нижеперечисленных заболеваний может быть причиной такого состояния?
{~туберкулез
=системная красная волчанка
~миокардит
~болезнь Шегрена
~гемофилия А}
Больная М., 19 лет, с раннего детства отмечает появление синяков на коже, носовые кровотечения. У матери и старшей сестры также повышенная кровоточивость, отец здоров.
Укажите лабораторный показатель, необходимый для установления диагноза:
{~время кровотечения
~общий анализ крови
~уровень фактора VIII
=уровень фактора Виллебранда
~время свертывания}
Больной 17 лет, жалуется на носовые кровотечения, появление «сосудистых звездочек» на лице. При объективном осмотре обнаружены телеангиэктазии на коже носа, лица, ушных раковин, губ, а также слизистых оболочках полости рта.
Предварительный диагноз:
{~гемофилия
~болезнь Виллебранда
~болезнь Шенлейн-Геноха
=болезнь Рандю-Ослера
~Хронический гепатит}
Больной Р., 19 лет, госпитализирован с жалобами на частыми носовыми кровотечениями, кровоточивость дёсен, беспричинное образование гематом. На верхних конечностях экхимозы. Врач предполагает несколько диагнозов: гемофилия или болезнь Виллебранда.
Какой общий лабораторный признак данных заболеваний?
{~Снижение антигена VIII фактора
~Дефицит VIII фактора
~Увеличение времени кровотечения
=Увеличение времени свертывания крови
~Тромбоцитопатия}
Женщина 25 лет обратилась к врачу с жалобами на появление сыпи на коже, частое образование гематом. Объективно: на теле определяются петехии и кровоизлияние под кожу. Лимфатические узлы не увеличены. Печень у края рёберной дуги. Проба на ломкость капилляров положительная. Диагностирована идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и назначено лечение.
Какой из указанных препаратов противопоказан при данной патологии?
{=Гепарин
~Преднизолон
~Спленэктомия
~Викасол
~Этамзилат натрия}
Больному Д. при прохождении медицинского осмотра, был выполнен анализ свертывающей системы крови и обнаружено увеличение времени свертывания.
Для какой патологии характерны данные лабораторные признаки?
{~Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
~Острый миелобластный лейкоз
=Гемофилия
~Геморрагический васкулит
~Апластическая анемия}
Мужчина С., 40 лет, обратился к врачу с жалобами на появление сыпи на коже, беспричинное появление синяков, повторяющиеся носовые кровотечения. Объективно: на теле определяются петехии. Лимфатические узлы не увеличены. Печень у края рёберной дуги. Проба на ломкость капилляров положительная. Врач предполагает наличие у больного идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.