5 курс / Терапия / лекции тerapia_5_kurs_2_semestr

Прикрытая перфорация язвы. Выделяют 3 фазы:

1 фаза - прободение язвы: кинжальная боль в эпигастрии, локальное напряжение мышц передней брюшной стенки.

2 фаза - затихание клинической симптоматики: уменьшение боли и напряжения мышц передней брюшной стенки; характерно отсутствие газа в свободной брюшной полости.

3 фаза - осложнения: ограниченные абсцессы брюшной полости, иногда - разлитой перитонит. Дополнительные методы обследования:

1.ОАК: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ; 2.БАК: повышение билирубина, АЛТ;

3.Обзорная рентгенография брюшной полости: наличие газа в виде серпа под диафрагмой справа; 4.УЗИ органов брюшной полости: воспалительный инфильтрат в брюшной полости при прикрытой перфорации или в забрюшинной области при перфорации в эту зону; 5.ЭКГ: диффузные изменения в миокарде.

Лечебная тактика:

экстренная госпитализация в хирургический стационар, хирургическое лечение.

Пенетрация язвы

Клинические проявления:

1.Боли в эпигастрии становятся интенсивными и постоянными, теряют суточный ритм и связь с приемом пищи. При пенетрации в поджелудочную железу боль иррадиирует в правую, реже - в левую поясничную область, в спину, или приобретает опоясывающий характер. При пенетрации язвы желудка в малый сальник боль иррадиирует вверх и вправо. При пенетрации постбульбарной язвы в брыжейку толстой кишки боль иррадиирует вниз к пупку;

2.Выраженная локальная болезненность и воспалительный инфильтрат в проекции пенетрации; 3.Симптомы поражения тех органов, в которые пенетрирует язва; 4.Субфебрильная температура тела.

Дополнительные методы обследования:

1.ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренное СОЭ;

2.ФГДС: круглые или полигональные края язвы, возвышающиеся в виде вала ,глубокий кратер язвы;

3.рентгеноскопия желудка: увеличение глубины язвы, ограничение подвижности зоны расположения язвы;

4.лапароскопия: припаянность к желудку или к 12-перстной кишке органа, в который пенетрировала язва;

5.УЗИ органов брюшной полости: изменение акустической картины печени или поджелудочной железы. Лечебная тактика:

экстренная госпитализация в хирургический стационар, хирургическое лечение.

Стеноз привратника и 12-перстной кишки

Клинические стадии течения:

1.Компенсированный стеноз:

-чувство переполнения в эпигастральной области после еды; -изжога, отрыжка кислым и рвота пищей, приносящая облегчение;

-при рентгенологическом исследовании определяется высоко начинающаяся усиленная сегментирующая перистальтика желудка, существенного замедления опорожнения желудка нет.

2.Субкомпенсированный стеноз:

-обильная рвота пищей, съеденной накануне, приносящая облегчение; -отрыжка тухлым;

-боли и чувство распирания в эпигастрии после приема небольшого количества пищи; -перистальтические волны в прекции желудка; - опущение нижней границы желудка, шум плеска натощак; -при рентгенографии: умеренное расширение желудка, задержка контрастного вещества более 6 часов

3.Декомпенсированный стеноз:

-частая рвота, не приносящая облегчения; -постоянная отрыжка тухлым; -чувство переполнения желудка; -прогрессирующее истощение;

-признаки дегидратации и электролитных нарушений; -постоянно определяющийся шум плеска; -очень низко расположенная нижняя граница желудка. Дополнительные методы обследования:

1.ОАК: анемия, при прогрессированииповышение количества эритроцитов (за счет сгущения крови), ускорение СОЭ;

2.БАК: снижение общего белка и альбумина, электролитные нарушения;

3.ЭКГ: выраженные диффузные изменения в миокарде, признаки гипокальциемии, гипонатриемии;

4.ФГДС;

5.Рентгеноскопия желудка.

Малигнизация язвы

Симптомы:

-постоянная боль в эпигастрии, усиливающаяся в ночное время, иррадиирующая в спину; исчезает симптом локальности боли при пальпации; -прогрессирующее падение массы тела больного, -исчезновение аппетита; -немотивированная слабость;

Дополнительные методы обследования:

1.ОАК: прогрессирующая анемия, стойкое увеличение СОЭ;

2.анализ кала на скрытую кровь: постоянно положительная реакция Грегерсена;

3.ФГДС с гистологическим исследованием биоптатов: язва неправильной формы, с неровными, нечеткими краями; дно язвы бугристое, плоское, неглубокое, покрыто сероватым налетом; диффузная инфильтрация и деформация стенки желудка в зоне язвы; ригидность и повышенная кровоточивость при проведении биопсии;

4.рентгеноскопия желудка: широкий вход в язвенный кратер, атипичный рельеф слизистой вокруг «ниши», исчезновение складок и перистальтики в зоне поражения, вал инфильтрации вокруг язвы превышает диаметр кратера, появление дефектов наполнения.

Болезнь Крона (БК) - хроническое, рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным, сегментарным, гранулематозным воспалением с развитием местных и системных осложнений.

Под обострением (рецидивом, атакой) БК понимают появление типичных симптомов заболевания у больных БК в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой. Ремиссия БК - исчезновение типичных проявлений заболевания Выделяют:

1.Клиническую ремиссию - отсутствие симптомов БК (соответствует значению индекса активности БК <150 (см.ниже)); 2.Эндоскопическую ремиссию - отсутствие видимых макроскопических признаков воспаления при эндоскопическом исследовании; 3.Гистологическую ремиссию - отсутствие микроскопических признаков воспаления

КЛАССИФИКАЦИЯ БК

Для описания локализации поражения применяется Монреальская классификация. Поражение верхних отделов ЖКТ редко встречается в изолированном виде и, как правило, дополняет терминальный илеит, колит или илеоколит.

Таблица 1. Монреальская классификация БК по локализации поражения

По распространенности поражения выделяют:

1.Локализованную БК:

1.Поражение протяженностью менее 30 см. Обычно используется для описания изолированного поражения илеоцекальной зоны (<30 см подвздошной кишки + правый отдел толстой кишки);

2.Возможно изолированное поражение небольшого участка толстой кишки;

2.Распространенную БК:

a.Поражение протяженностью более 100 см (сумма всех пораженных участков).

По характеру течения выделяют:

1.Острое течение (менее 6 месяцев от дебюта заболевания);

1.С фульминантным началом;

2.С постепенным началом.

2.Хроническое непрерывное течение (отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии); 3.Хроническое рецидивирующее течение (наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии:

1.Редко рецидивирующее (1 раз в год или реже);

2.Часто рецидивирующее (2 и более раз в год).

Тяжесть заболевания в целом определяется: тяжестью текущей атаки, наличием внекишечных проявлений и осложнений, рефрактерностью к лечению, в частности, развитием гормональной зависимости и резистентности. Однако для формулирования диагноза и определения тактики лечения следует определять тяжесть текущего обострения (атаки), для чего используются простые критерии, разработанные Обществом по изучению ВЗК при Ассоциации колопроктологов России, и индекс активности БК (индекс Беста; СDAI), как правило, применяемый в клинических испытаниях в виду сложности его расчета. Выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую атаки БК (Таблицы 2 и 3).

Таблица 2. Тяжесть атаки по критериям Общества по изучению ВЗК при Ассоциации колопроктологов России

Болезнь Крона также классифицируется в зависимости от фенотипического варианта как:

1.Нестриктурирующий, непенетрирующий тип.

2.Стриктурующий тип.

3.Пенетрирующий тип.

Перианальные поражения (свищи; анальные трещины, перианальные абсцессы) могут дополнять любой из указанных фенотипических вариантов.

Классификация БК в зависимости от ответа на гормональную терапию совпадает с таковой для ЯК. Выделяют:

1.Гормональная резистентность:

1.В случае тяжелой атаки - сохранение активности заболевания, несмотря на в/в введение ГКС в дозе, эквивалентной 2 мг/кг/сутки, в течение более чем 7 дней; 2.В случае среднетяжелого обострения - сохранение активности заболевания при пероральном приеме ГКС в дозе, эквивалентной

преднизолона 0,75 мг/кг/сутки в течение 4 недель.

2.Гормональная зависимость:

1.Увеличение активности болезни при уменьшении дозы ГКС ниже дозы, эквивалентной 10-15 мг преднизолона в сутки в течение 3 месяцев от начала лечения; или Возникновение рецидива болезни в течение 3 месяцев после окончания лечения ГКС.

Болезнь Крона. Диагностика Таблица 4. Основные клинико-лабораторные проявления БК

Диагноз должен быть подтвержден:

эндоскопическим и морфологическим методом; и/или эндоскопическим и рентгенологическим методом.

При необходимости проводят следующие дополнительные исследования: МРТ, КТ (диагностика свищей, абсцессов, инфильтратов); фистулография (при наличии наружных свищей);

капсульная эндоскопия (при подозрении на поражение тонкой кишки и при отсутствии стриктур). Следует помнить, что задержка капсулы в кишечника наблюдается у 13% пациентов. В настоящее время у больных БК до проведения капсульной эндоскопии рекомендуется выполнять рентгенологические исследования (пассаж бария по кишечнику, КТ-энтерография) или МРэнтерографию для оценки наличия стриктур тонкой кишки;

баллонная энтероскопия (при подозрении на поражение тонкой кишки).

Общепринятыми являются критерии достоверного диагноза БК по Lennard-Jones, включающие определение шести ключевых признаков заболевания:

Диагноз БК считается достоверным при наличии 3 любых признаков или при обнаружении гранулемы в сочетании с любым другим признаком.

Эндоскопическими критериями диагностики БК являются регионарное (прерывистое) поражение слизистой оболочки, симптом «булыжной мостовой» (сочетание глубоких продольно ориентированных язв и поперечно направленных язв c островками отечной гиперемированной слизистой оболочкой), линейные язвы (язвы-трещины), афты, а в некоторых случаях - стриктуры и устья свищей.

Рентгенологические проявления БК включают регионарное, прерывистое поражение, стриктуры, «булыжную мостовую», свищи и межкишечные или интраабдоминальные абсцессы.

Морфологическими признаками БК служат:

Глубокие щелевидные язвы, проникающие в подслизистую основу или мышечный слой; Саркоидные гранулемы (скопления эпителиоидных гистиоцитов без очагов некроза и гигантских клеток), которые обычно

обнаруживаются в стенке резецированного участка и только в 15-36 % случаев - при биопсии слизистой оболочки); Фокальная (дискретная) лимфоплазмоцитарная инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки; Трансмуральная воспалительная инфильтрация с лимфоидной гиперплазией во всех слоях кишечной стенки; Поражение подвздошной кишки со структурными изменениями ворсин, мукоидной или псевдопилорической метаплазией

крипт и хроническим активным воспалением[xi];

Прерывистое поражение - чередование пораженных и здоровых участков кишки (при исследовании резецированного участка кишки).

БК. Лечение

Лечебные мероприятия при БК включают в себя назначение лекарственных препаратов, хирургическое лечение, психосоциальную поддержку и диетотерапию.

Лекарственные препараты, назначаемые пациентам с БК условно подразделяются на:

1.Средства для индукции ремиссии: глюкокортикостероиды (ГКС) [системные (преднизолон и метилпреднизолон) и топические (будесонид)], Биологические препараты: инфликсимаб, адалимумаб и цертолизумаб пегол, а также антибиотики и 5- аминосалициловая кислота (5-АСК).

2.Средства для поддержания ремиссии (противорецидивные средства): 5-аминосалициловая кислота и ее производные, иммуносупрессоры [азатиоприн (АЗА), 6-меркаптопурин (6-МП) и метотрексат], инфликсимаб, адалимумаб и цертолизумаб пегол. 3.Вспомогательные средства для профилактики осложнений заболевания и нежелательного действия лекарственных препаратов (омепразол, препараты кальция, железа и т.п.).

Следует особо отметить, что ГКС не могут применяться в качестве поддерживающей терапии.

Показаниями к оперативному вмешательству при БК служат острые и хронические осложнения, а также неэффективность консервативной терапии и задержка физического развития

БК. Осложнения

Острые осложнения БК включают кишечное кровотечение, перфорацию кишки и токсическую дилатацию ободочной кишки. Хронические осложнения включают стриктуры, инфильтрат брюшной полости, внутренние или наружные кишечные свищи и наличие неоплазии.

Заболевания печени ХРОНИЧЕСКИЕ ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ

Хронический гепатит (ХГ) - хронический полиэтиологический воспалительно-деструктивный процесс ткани печени, сохраняющийся в течение длительного (более 6 мес.) периода времени.

Указанный временной интервал меняется в зависимости от этиологии заболевания: так, предполагается, что аутоиммунное заболевание изначально имеет хроническое течение.

КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ГЕПАТИТА

Всемирный конгресс гастроэнтерологов, Лос-Анжелес, 1994 г.

По этиологии

Хронический вирусный гепатит В Хронический вирусный гепатит С Хронический вирусный гепатит D Аутоиммунный гепатит

Хронический вирусный гепатит неуточненной этиологии Хронический гепатит, не классифицируемый как вирусный или аутоиммунный Хронический лекарственный гепатит Первичный билиарный цирроз Первичный склерозирующий холангит

Поражение печени при болезни Коновалова - Уилсона Поражение печени при недостаточности α-1-антитрипсина

По активности

(по клинико-лабораторным данным, уровню АЛТ) Минимальная степень - увеличение АЛТ в 3-5 раз Умеренная степень - увеличение АЛТ в 5-10 раз Высокая степень - увеличение АЛТ более, чем в 10 раз.

По морфологии

(указывают характер гистологических изменения, подтверждающих этиологию и степень активности воспалительного процесса) Этиологические факторы и диагностические критерии хронического гепатита

Хр. гепатит. Диагностика. Клиника

Основные методы диагностики при подозрении на ХГ - сбор подробного анамнеза, оценка клинических и лабораторноинструментальных исследований, исследование сывороточных трансаминаз, серологических маркеров вирусов гепатитов В и С, аутоантител, показателей обмена железа, биопсия печени с окраской полученного материала на железо и медь и реактивом Шиффа (PAS-реакция). В периферической крови - ускорение СОЭ, лейкопения, тромбоцитопения. Отмечается повышение концентрации билирубина в сыворотке крови, аминотрансфераз, γ-глутамилтранспептидазы, гипергаммаглобулинемия, диспротеинемия.

·В случае ХГ вирусной этиологии решающее значение имеет выявление тканевых и сывороточных маркеров вирусов гепатита B, C и D.

·При аутоиммунном гепатите важным считают отсутствие маркеров вирусов гепатита, выявление антинуклеарных, антимитохондриальных аутоантител, АТ к гладким мышцам и специфическому ЛП печени, дезоксирибонуклеопротеиду, наличие в крови ЦИК, гиперпротеинемию и значительную гипергаммаглобулинемию, преимущественно увеличение IgG.

Клиническая картина хронических гепатитов:

·Астеновегетативный синдром - быстрая утомляемость, слабость, снижение толерантности к физической нагрузке, эмоциональная неустойчивость.

·Диспепсический синдром - непереносимость алкоголя, жирной пищи, тошнота, горечь во рту.

·Цитолитический синдром (с признаками печеночно-клеточной недостаточ-ности): снижение массы тела, лихорадка, желтуха, геморрагический диатез, изменения со стороны ЦНС, печеночный запах изо рта; внепеченочные знаки («печеночный» язык, «печеночные ладони», «сосудистые звездочки», изменение ногтей, оволосения, гинекомастия и пр.). ·Мезенхимально-воспалительный синдром: лихорадка, артралгии, васкулиты (кожа, легкие), спленомегалия, лимфаденопатия. ·Холестатический синдром: упорный кожный зуд, желтуха, пигментация кожи, ксантелазмы, лихорадка (при наличии воспаления), потемнение мочи, посветление кала.

·Геморрагический синдром: кровоточивость десен, носовые кровотечения, геморрагии на коже; лабораторные признаки: уменьшение количества и изменение функциональных свойств тромбоцитов, уменьшение синтеза факторов свертывания крови.

Хр. гепатит. Лечение

ОБЩИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ И ДИЕТА Постельный режим показан при обострении ХГ с высокой активностью. При ХГ с умеренной и минимальной активностью

показан щадящий режим с ограничением физических и эмоциональных нагрузок. Противопоказаны вакцинации, инсоляции, тепловые процедуры, переохлаждение. Устраняют профессиональные и бытовые вредности, санируют хронические очаги инфекции. Диета должна быть полноценной, содержащей 100 - 120 г белков, 80 - 100 г жиров, 400 - 500 г углеводов. Ограничения животного белка оправданы при печеночной энцефалопатии, соли - при асците.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ В лечении ХГ используются такие основные группы лекарственных средств:

·Противовирусные препараты (интрон-А, велферон, реаферон, виферон, лаферон, консенсус-интерферон, рединтерферон, ламивудин).

·Иммуносупрессоры (азатиоприн, циклоспорин, меркаптопурин). ·Кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, метипред). ·Мембраностабилизаторы (эссенциале).

·Витамины.

ЦЕЛЬ ЛЕЧЕНИЯ ХГ - ЗАМЕДЛЕНИЕ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СНИЖЕНИЕ РИСКА РАЗВИТИЯ ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНОЙ КАРЦИНОМЫ

Хронический гепатит В. Клиническая картина хронической HBV-инфекции вариабельна - от бессимптомного течения до наличия признаков тяжелого поражения печени. Возможны системные проявления: артралгии, уртикарная сыпь, гломерулонефрит и др. У 30% больных наблюдаются спонтанные ремссии.

У 60% хронических носителей HBsAg не выявляют гистологических признаков воспаления или они выражены слабо. При минимальной гистологической активности (степень І-ІІ, или хронический персистирующий и хронический лобулярный гепатит по старой классификации) прогноз заболевания хороший. В этих условиях лечение не показано, следует лишь осуществлять периодический контроль функциональных печеночных проб. Углубленное обследование больного требуется при двукратном или более значительном повышении активности трансаминаз.

Больным, у которых выявлены маркеры репликации вируса (HBeAg, HBV ДНК) и выраженная гистологическая активность, показана противовирусная терапия; α-интерферон вводят внутримышечно по 5-10 ME 3 раза в неделю в течение 4-6 мес. Лечение

приводит к стойкому исчезновению маркеров репликации у 35-40% больных. Введение α-интерферона почти у всех больных сопровождается лихорадкой, слабостью, тошнотой, которые, однако, преходящи, поэтому обычно не требуется отмены препарата. Более тяжелые побочные реакции (алопеция, депрессия, поражение щитовидной железы и др.) наблюдаются относительно редко. Альтернативный препарат для лечения хронического гепатита В - ингибитор вирусной ДНК-полимеразы ламивудин (100 мг/сут. в течение 12 мес. и более). Применяют также другие противовирусные препараты (фамцикловир, адефовир, лобукавир), однако необходимы дальнейшие исследования для изучения их клинической эффективности и побочного действия.

Прогноз при отсутствии или минимальной выраженности гистологических признаков воспаления благоприятный, в то время как при активном циррозе 5-летняя выживаемость не превышает 50%. У небольшого числа больных развивается гепатоцеллюлярная карцинома. Методами скрининга служат определение уровня а-фетопротеина и УЗИ, которые проводят с периодичностью 3-12 мес.

Хронический гепатит С. Хронизация заболевания наблюдается в среднем у 70% больных, однако цирроз развивается лишь у 2040%, обычно через несколько десятилетий после заражения.

Симптоматика и подходы к ведению больных сходны с таковыми при хронической HBV-инфекции. Вместе с тем уровень трансаминаз часто не отражает гистологическую активность заболевания. При положительных результатах анализа на анти-HCV требуется постановка ПЦР на HCV РНК. Наличие сывороточной HCV РНК и гистологическая активность III или IV степени служат показанием к проведению противовирусной терапии.

Лечение α-интерфероном в дозе 3-6 ME 3 раза в неделю на протяжении 12-24 мес. приводит к стойкому исчезновению HCV РНК лишь у 25-30% больных. Реакция на лечение при генотипах вируса 2 и 3 более выражена, чем при генотипе 1, выявление которого служит показанием к назначению комбинированной терапии. Комбинация α-интерферона с рибавирином позволяет повысить вероятность стойкого ответа до 40%, что, однако, сопряжено с появлением дополнительных побочных эффектов, таких, как гемолитическая анемия. Предложены схемы тройной терапии (α-интерферон + рибавирин + амантадин и др.), по некоторым данным, способствующие повышению эффективности лечения до 50-60%.

Аутоиммунный гепатит Аутоиммунный гепатит (АИГ) 1-го типа характеризуется присутствием в сыворотке антинуклеарных и антигладкомышечных антител (у 70-80% больных).

АИГ 2-го типа характеризуется наличием антител к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l) у 100% больных.

АИГ 3-го типа с наличием антител к растворимому печеночному антигену (анти-SLA) часто рассматривают как подтип АИГ 1-го типа.

Клиническая картина. 80% пациентов - женщины, обычно в возрасте 10-30 или старше 50 лет. Развитию желтухи обычно предшествуют слабость, артралгии, нередко уртикарная сыпь. Наблюдаются системные проявления: аутоиммунный тиреоидит, диабет, плеврит, гломерулонефрит, язвенный колит, гемолитическая анемия и др.

Диагностика. Характерно значительное повышение уровня трансаминаз, γ-глобулинов, IgG. Аллели HLA B8 и DR3 выявляют у большинства (до 80%) больных, их определение помогает в сложных диагностических ситуациях. Важное значение имеет серологический профиль (см. выше). При гистологическом исследовании обнаруживают портальные и перипортальные мононуклеарные инфильтраты, ступенчатые некрозы и фиброз различной степени выраженности. Значительно повышенные уровни ферментов холестаза (ЩФ, ГГТП) являются показанием к проведению ЭРПХГ, позволяющей дифференцировать перекрестный синдром от первичного склерозирующего холангита.

Лечение. Основной препарат - преднизолон в дозе 30 мг/сут., которую уменьшают на 5 мг в неделю каждые 2-4 нед. до тех пор, пока уровень АсАТ будет менее чем в 2 раза выше нормы. С целью предотвращения побочных эффектов стероидной терапии назначают азатиоприн в дозе 100-150 мг/сут. При положительном ответе на лечение иммуносупрессоры могут быть отменены через 1-2 года при отсутствии воспалительных изменений в биоптате. В то же время в связи с возможностью возникновения рецидива необходимо регулярно проводить исследование биохимических показателей.

Прогноз. Средняя 5-летняя выживаемость превышает 90%, однако при развитии декомпенсированного цирроза она значительно снижается (ниже 10%). Трансплантация печени дает хорошие результаты, рецидивы возникают редко.

Первичный билиарный цирроз

Заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся прогрессирующей деструкцией внутрипеченочных желчных протоков. Клиническая картина. Большинство (90%) больных - женщины, средний возраст, в котором заболевание манифестирует, - 40-60 лет. Чаще всего заболевание начинается с зуда, который почти всегда предшествует желтухе. Нередко наблюдается длительное бессимптомное течение, при котором повышение уровня ферментов холестаза выявляют случайно. Развернутая клиническая картина включает желтуху, пигментацию кожи, ксантомы, гепато- и спленомегалию, оссалгии вследствие остеопороза. В поздних стадиях преобладают признаки декомпенсированного цирроза.

Диагностика. Характерно повышение уровней ГГТП и ЩФ, холестерина, γ-глобулинов, IgM. Содержание трансаминаз увеличено умеренно. Основным диагностическим маркером служат антимитохондриальные антитела, выявляемые у 95% больных (специфичны антитела к антигену внутренней мембраны митохондрий М2). УЗИ проводят с целью исключения внепеченочных причин холестаза. При гистологическом исследовании биоптата печени выявляют воспалительные инфильтраты вокруг желчных протоков, их пролиферацию, гранулемы, в последней стадии - признаки цирроза. Характерные гистологические изменения при отсутствии антимитохондриальных и наличии антигладкомышечных и антинуклеарных антител рассматривают как аутоиммунный холангит (выделяется не всеми).

Лечение. Препарат выбора - урсодезоксихолевая кислота в дозе 13-15 мг на 1 кг массы тела, способствующая улучшению клинических, биохимических и гистологических показателей. Эффективность иммуносупрессоров (кортикостероиды, метотрексат, циклоспорин и др.) сомнительна. Для лечения остеопороза применяют α1-холекальциферол (1 мкг ежедневно) и бифосфонаты. В случае развития желтухи показаны также другие жирорастворимые витамины: А (100 000 ME) и К (10 мг). Положительное влияние на зуд могут оказать холестирамин (4-12 мг/сут.) и сеансы гемосорбции. Показанием к трансплантации печени, помимо декомпенсированного цирроза, служит зуд, не купирующийся с помощью терапевтических мероприятий. Прогноз. При бессимптомном течении средняя выживаемость составляет 12 лет, однако в случае развития желтухи она значительно снижается (меньше 2 лет). После трансплантации печени 5-летняя выживаемость достигает 80-90%.

Гемохроматоз - аутосомно-рецессивное метаболическое заболевание, характеризующееся увеличением количества всасываемого в тонкой кишке железа и повреждением тканей вследствие его избыточного депонирования. Развитие заболевания обусловлено

возникновением антисмысловых мутаций C282Y (85-90%) и H63D гена HFE. Заболеваемость составляет 3-8 случаев на 1000 населения.

Клиническая картина. Заболевание дебютирует в возрасте 40-60 лет, болеют преимущественно мужчины. Наиболее часто наблюдаются немотивированная слабость и боли в животе. Характерны пигментация кожи, диабет и гепатомегалия. При артропатии чаще поражаются I и II пястно-фаланговые суставы, хотя нередко процесс распространяется и на более крупные. Атрофия яичек, снижение полового влечения, выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах обусловлены нарушением функции как печени, так и гипофиза вследствие депонирования железа. Относительно редко наблюдается кардиомиопатия, обычно дилатационная.

Диагностика. При гемохроматозе наблюдаются повышение концентрации сывороточного железа, ферритина, насыщение трансферрина железом, снижение общей железосвязывающей способности сыворотки. Повышение уровня сывороточных трансаминаз коррелирует с тяжестью поражения печени. Результаты окраски биоптата печени по Перлсу свидетельствуют о повышенном отложении железа. Другие факторы (злоупотребление алкоголем, хронический гемолиз, порфирия) также обусловливают развитие сидероза печени, однако менее выраженного. Важным диагностическим исследованием является постановка ПЦР с целью выявления мутации гена HFE. Гомозиготным по C282Y родственникам пациента следует произвести биопсию печени с окраской полученного материала на железо, и при отсутствии признаков гемохроматоза им показано исследование показателей обмена железа каждые 6-12 мес.

Лечение. Основной метод - кровопускания по 400-500 мл 1-2 раза в неделю, которые производят до тех пор, пока гематокрит не станет меньше 50%, насыщение трансферрина меньше 40%, концентрация ферритина ниже 100 мкг/л. Желательно проводить динамическое наблюдение за больным совместно с гематологом.

Прогноз. В случае отсутствия цирроза и необратимого поражения миокарда или поджелудочной железы регулярные кровопускания позволяют поддерживать выживаемость, не отличающуюся от средней в популяции. При циррозе 10-летняя выживаемость больных составляет около 70%, 20-летняя - около 50%. Третья часть этих больных умирают от гепатоцеллюлярной карциномы.

Болезнь Вильсона-Коновалова - дефект метаболизма меди, обусловленный мутацией гена, кодирующего медьтранспортирующую АТФазу, и приводящий к депонированию меди в печени и подкорковых ядрах. Заболеваемость составляет около 30 случаев на 1 млн. населения.

Клиническая картина. При дебюте заболевания в молодом возрасте обычно преобладают нейропсихические симптомы (тремор, мышечная дистония, снижение интеллекта); у детей чаще доминируют признаки поражения печени. Накопление меди в печени проявляется развитием хронического гепатита, цирроза или, в редких случаях, фульминантной печеночной недостаточности. Возможна гемолитическая анемия.

Диагностика. Диагноз устанавливают по наличию кольца Кайзера-Флейшера (буро-зеленая пигментация по периферии роговицы при осмотре в щелевой лампе), снижению уровня сывороточного церулоплазмина (ниже 0,2 г/л), увеличению экскреции меди с мочой (более 1 мкмоль/сут.) и избыточному содержанию меди в биоптате печени. Показатели обмена меди желательно исследовать также у родственников.

Лечение. D-пеницилламин применяют в дозе 1000-1500 мг/сут. Его прием нередко сопровождается побочными эффектами: лейкопенией, поражением почек, кожными высыпаниями, диспепсическими расстройствами. В случае резкой отмены препарата возможно развитие острой печеночной недостаточности. Из других комплексобразующих соединений применяют триентин и тетратиомолибдат, которые больные лучше переносят; используют также соединения цинка.

"Заболевания поджелудочной железы и желчного пузыря"

Хроническим считается панкреатит (ХП), при котором морфологические изменения в поджелудочной железе сохраняются после прекращения воздействия этиологического агента. Основные проявления ХП - непрекращающиеся боли в животе и постоянное снижение функции поджелудочной железы.

Диагностика. Обзорный рентгеновский снимок брюшной полости в 30% случаев позволяет обнаружить кальцификацию поджелудочной железы (достоверный диагностический признак поздней стадии ХП).

УЗИ иногда имеет преимущества перед КТ при диагностике опухолей, кист, определении диаметра протоков, особенно у худых больных.

Эндоскопическое УЗИ имеет высокую ценность при дифференциальной диагностике объемных образований поджелудочной железы, особенно локализующихся в области головки.

Достоинством КТ с внутривенным введением контрастного вещества является высокая чувствительность при обнаружении зон некроза и опухолей.

ЭРПХГ (эндоскопическая ретороградная панкреатохолангиография) - "золотой стандарт" диагностики протоковых изменений. Это исследование показано, в частности, при "панкреатите с минимальными изменениями", если симптомы заболевания сохраняются в течение более чем 6 мес.

МРТ - в настоящее время наиболее совершенная методика визуализации поджелудочной железы.

Нарушение переваривания пищи вследствие экзокринной недостаточности поджелудочной железы может проявиться в снижении уровня альбумина, факторов свертывания крови, кальция и витамина В12. Повышение уровня ЩФ в крови при отсутствии холестаза может быть проявлением остеомаляции. В настоящее время в широкой клинической практике в качестве функционального теста используют определение содержания эластазы в кале.

Лечение 1.

Терапию проводят по нескольким направлениям:

*Отказ от употребления алкоголя;

*Соблюдение диеты;

*Частый прием небольших количеств пищи с низким содержанием жира (до 50-75 г/сут.);

*Купирование болей;

*Ферментная заместительная терапия;

*Борьба с витаминной недостаточностью;

*Лечение эндокринных нарушений.

Лечение. Купирование болей. Из всех симптомов ХП сложнее всего устранить боли. Выраженность болей в животе у разных больных варьирует в значительной степени: от полного отсутствия до постоянных нестерпимых

болей, которые служат причиной частых госпитализаций и инвалидизации пациента.. Основные направления купирования болей:

*анальгетики (НПВП, парацетамол, кодеин);

*подавление воспаления ткани поджелудочной железы;

*прекращение приема алкоголя;

*воздействие на иннервацию:

*медикаментозное (амитриптилин, доксепин),

*чрескожная электрическая стимуляция нервов,

*хирургическое (двустороннее пересечение внутренностных нервов, интраплевральная аналгезия, блокада чревного сплетения путем введения алкоголя и стероидов);

*антиоксиданты, аллопуринол;

*снижение интрапанкреатического давления;

*подавление секреции (омепразол, блокаторы Н2-рецепторов, панкреатические ферменты, соматостатин);

*устранение обструкции (установление стентов, удаление камней, хирургическое лечение).

Боли при ХП имеют разнообразное происхождение: они могут быть обусловлены нарушением оттока панкреатического сока, увеличением объема секреции поджелудочной железы, ее ишемией, воспалением перипанкреатической клетчатки, изменением нервных окончаний, сдавлением окружающих органов (желчных протоков, двенадцатиперстной кишки). В связи с этим первым шагом при лечении такого пациента является проведение тщательного обследования (ЭГДС, рентгенологическое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки, КТ, УЗИ), при котором могут быть выявлены некоторые осложнения панкреатита, например псевдокисты, стриктуры желчных протоков, или заболевания, часто сочетающиеся с ХП (схема 1). После обследования следует назначить высокие дозы панкреатических ферментов в таблетированной форме в сочетании с блокатором Н2-рецепторов или ингибитором протонной помпы и антацидами. Следующий этап - выбор между продолжительным приемом наркотических анальгетиков или инвазивным лечением. Широкие перспективы имеет эндоскопическое лечение: сфинктеротомия, литотрипсия, установление стентов (при стриктуре главного протока поджелудочной железы). У некоторых больных хирургическое лечение (латеральная панкреатикоеюностомия, резекция головки поджелудочной железы) приводит к значительному снижению интенсивных болей, однако не менее чем у 20-40% пациентов не удается достичь положительного эффекта. Альтернативой резекции поджелудочной железы у больных с нормальным диаметром протоков является пересечение нервных стволов при торакоскопии. Больным необходима консультация психолога для выработки стратегии адаптации к болям.

Лечение недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы (схема 2). В настоящее время выпускается большое количество разновидностей коммерческих препаратов панкреатических ферментов. Выбор препарата для лечения панкреатита должен быть основан на следующих показателях:

*значительное содержание липазы в препарате - до 30 000 ЕД на один прием пищи (поскольку при экзокринной панкреатической недостаточности в первую очередь нарушается переваривание жиров);

*наличие оболочки, защищающей ферменты от переваривания в желудочном соке (основные составляющие ферментных препаратов - липаза и трипсин - быстро теряют активность в кислой среде: липаза при рН менее 4,0, трипсин при рН менее 3,0; до попадания препарата в двенадцатиперстную кишку может разрушиться до 92% липазы);

*небольшой размер гранул или микротаблеток, заполняющих капсулы (эвакуация препарата из желудка одновременно с пищей происходит лишь в том случае, если размер его частиц не более 2 мм);

*быстрое высвобождение ферментов в верхних отделах тонкой кишки;

*отсутствие желчных кислот в составе препарата (они вызывают усиление секреции поджелудочной железы, что обычно нежелательно при обострении панкреатита; кроме того, значительное содержание желчных кислот в кишечнике, отмечающееся при интенсивной ферментной терапии, вызывает хологенную диарею).

Способность препарата активироваться только в щелочной среде - очень важное свойство, благодаря которому значительно повышается эффективность ферментов. Так, при использовании препарата, имеющего энтеросолюбильную оболочку, всасывание жиров повышается в среднем на 20% по сравнению с таковым при применении обычного средства в такой же дозе. Однако при ХП происходит значительное снижение продукции бикарбонатов, что приводит к уменьшению защелачивания в двенадцатиперстной кишке. Эффективность ферментной терапии может быть повышена посредством одновременного назначения антицидных или антисекреторных препаратов, но необходимо помнить, что антациды, содержащие кальций или магний, ослабляют действие ферментных препаратов. Протеолитические ферменты растительного происхождения (например, из ананаса) сохраняют активность при гораздо более широком диапазоне рН, чем животные ферменты.

В тяжелых случаях при неэффективности терапии больному следует назначить среднецепочечные триглицериды (трисорбон) для компенсации питательной недостаточности. При тяжелой стеаторее дополнительно назначают жирорастворимые витамины (А, D, Е, К), а также витамины группы В.

Лечение эндокринных нарушений при ХП аналогично лечению сахарного диабета другого происхождения, однако, учитывая наклонность к гипогликемии и калорийную недостаточность у этих больных, ограничение углеводов в пище нежелательно. Более того, следует соблюдать осторожность при назначении инсулина, поскольку сопутствующее поражение печени и продолжающееся употребление алкоголя повышают риск развития гипогликемии.

Показаниями к хирургическому лечению ХП в большинстве случаев являются некупирующиеся боли, формирование псевдокист. рецидивирующие желудочно-кишечные кровотечения. Чаще всего необходимо сделать выбор между сохранением болей и риском развития послеоперационных осложнений. Хирургическое лечение более эффективно при локальных изменениях поджелудочной железы, а также при изолированных камнях или стриктурах протоков. Качество жизни больного после операции в значительной степени зависит от опыта хирурга. После оперативного вмешательства у больных нередко развиваются плохо контролируемая стеаторея и диабет.

Хронический холецистит. Этиология

ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТИТ - хроническое воспалительное заболевание cтенки желчного пузыря, сочетающееся с функциональными нарушениями желчевыводящей системы (дискинезией и дисхолией).

Встречается во всех возрастных группах, но преимущественно болеют лица среднего возраста (от 40 до 60 лет). Женщины болеют чаще, чем мужчины в 3-4 раза. Заболевание чаще встречается в экономически развитых странах.

ЭТИОЛОГИЯ

Хронический холецистит обычно обусловлен условно-патогенной флорой - эшерихиями, стрептококками, стафилококками, реже

-протеем, синегнойной палочкой, энтерококком. Иногда наблюдают холециститы, обусловленные патогенной микрофлорой - шигеллами, сальмонеллами, протозойной инфекцией или инвазией паразитов. Поражение желчных путей встречается при лямблиозе, описторхозе, стронгилоидозе, аскаридозе и может быть причиной частичной обструкции общего желчного протока, холагниогенного абсцесса, выраженной дисфункции желчных путей (лямблиоз).

Путь проникновения - гематогенный, лимфогенный, контактный (чаще из кишечника).

Предрасполагающие факторы - нарушение оттока желчи, ее застой, дискинезия желчевыводящих путей, алиментарный фактор. Нерегулярное питание, большие интервалы между приемами пищи, обильная еда на ночь (жирная, острая, жареная пища) вызывают спазм сфинктера Одди, стаз желчи. Избыток мучных продуктов, сладостей, яиц снижают рН желчи и нарушают ее коллоидную стабильность.

Хронический холецистит. Клиника

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА 1. БОЛЕВОЙ СИНДРОМ

* локализуется в правом подреберье, реже - в эпигастрии, иррадиирует в правую лопатку, ключицу, плечо, реже - в левое подреберье.

* Возникает или усиливается при погрешностях в диете (жирная, жареная пища, острые закуски, алкоголь, газированные напитки), физической нагрузке, стрессах, переохлаждении.

* Интенсивность боли зависит от наличия и типа дискинезии, от локализации воспалительного процесса. При гипотонии - постоянная, тянущая, но менее интенсивная. При гипертонусе - приступообразная, интенсивная.

* Симптом Керра - болезненность при надавливании в проекции ЖП.

* Симптом Мерфи - резкое усиление болезненности при пальпации ЖП на вдохе.

* Симптом ГрековаОртнера - болезненность в зоне ЖП при поколачивании по реберной дуге справа.

* Симптом Георгиевского - Мюсси - болезненность при надавливании на правый диафрагмальный нерв между ножками грудино- ключично-сосцевидной мышцы.

2. ДИСПЕПТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Отрыжка горечью, горький привкус во рту, чувство распирания в верхней половине живота, вздутие кишечника, нарушение

стула. Реже - тошнота, рвота горечью. При гипотонии ЖП рвота уменьшает боль и тяжесть в правом подреберье. При гипертонусе рвота вызывает усиление боли.

3. ВОСПАЛИТЕЛЬНО-ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ СИНДРОМ В фазе обострения холецистита характерно повышение температуры тела, чаще лихорадка субфебрильная, реже - фебрильная (при деструктивных формах или в связи с осложнениями).

4. ЖЕЛТУХА Не характерна для холецистита, но может наблюдаться при затруднении оттока желчи или при присоединившемся холангите.

Хронический холецистит. Диагностика

ДИАГНОСТИКА Является сложной в связи с отсутствием типичных клинических проявлений.

В анализе крови - увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, эозинофилия. При осложненных формах - увеличение уровня билирубина, холестерина, трансаминаз. О выраженности воспалительного процесса в ЖП можно судить по результатам исследования желчи, полученной при дуоденальном зондировании. Наиболее информативными являются холецистография, холангиография, холесцинтиграфия выброса, этапное хроматическое дуоденальное зондирование, ультрасонография.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

-Увеличение концентрации сиаловых кислот в желчном пузыре;

-Определение СРБ в ЖП;

-Результаты бактериологического исследования в ЖП;

-Увеличение содержания кристаллов холестерина в ЖП, снижение плотности (в норме 1016±1) пузырной желчи, изменение рН пузырной желчи в кислую сторону (в норме 7,3±0,1);

-Толщина стенки ЖП > 4 мм при отсутствии сопутствующей патологии печени, почек, сердечно-сосудистой системы;

-Наличие сонографического симптома Мерфи;

-Наличие тени от стенок ЖП;

-Наличие парависцеральной эхонегативной тени.

Классификация по МКБ-10

Хронический калькулезный холецистит; Хронический холецистит.

Классификация хронического бескаменного холецистита

СТЕПЕНЬ ТЯЖЕСТИ

*Легкое течение (обострение 1-2 раза в год)

*Средней тяжести (обострения 3 раза в год и более)

*Тяжелое течение (обострения 1-2 раза в месяц и чаще) ФАЗЫ ПРОЦЕССА Обострение Стихающее обострение Ремиссия

ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ Дискинезия желчных путей по гипертонически-гиперкинетическому типу Дискинезия желчных путей по гипотонически-гипокинетическому типу Без дискинезии желчных путей «Отключенный» желчный пузырь Пример формулировки диагноза

1. Хронический бескаменный холецистит, рецидивирующее течение, ст. обострения.

2.Хронический калькулезный холецистит, болевая форма, ст. обострения.

3.Хронический бескаменный холецистит, монотонное течение, ст. обострения.

Хронический холецистит. Лечение

СТАНДАРТЫ ЛЕЧЕНИЯ Антибактериальная терапия в период обострения.

1) препараты, проникающие в желчь в очень высоких концентрациях: пенициллины, рифампицин, макролиды, линкозамиды; 2) препараты, проникающие в желчь в достаточно высоких концентрациях: цефалоспорины I-III поколений, фторхинолоны II поколения, производные нитрофурана и оксихинолина, препараты налидиксовой кислоты, хлорофилипт; 3) антибактериальные препараты целесообразно комбинировать с желчегонными препаратами, обладающими бактерицидным и противовоспалительным действием (циквалон, никодин); 4) антипаразитарная терапия.

ДЕЗИНТОКСИКАЦИОННАЯ ТЕРАПИЯ Используется во время выраженного обострения ХБХ при наличии симптомов интоксикации: отвар шиповника, щелочные мин. Воды («Боржоми»), в/в

капельное введение неогемодеза, полидеза, 5% р-ра глюкозы, изотонического р-ра натрия хлорида. РАЦИОНАЛЬНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ ЖЕЛЧЕГОННЫХ СРЕДСТВ

1.В период обострения целесообразно назначать препараты, обладающие холеретическим действием в комбинации с противовоспалительными и противомикробными эффектами: холевер, аллохол, холензим, холецин, циквалон, оксафенамид, бессмертник, пижма, мята перечная, олиметин, холагол, шиповник.

2.В период ремиссии гипотоническая дискинезия требует назначения холецистокинетических желчегонных средств, которым обладают циквалон, пижма, селера, сорбит, ксилит, магния сульфат, берберин, минеральные воды.

3.В период ремиссии гипертоническая дискинезия требует назначения препаратов холеспазмолитического действия, которой обладают холевер, оксафенамид, холензим, бессмертник, кукурузные рыльца, мята перечная, М-холинолитики, эуфиллин, нитроглицерин.

4.При наличии повышенной литогенности желчи необходимо применять препараты, способствующие повышению коллоидной стойкости желчи, увеличению содержания холатов, обладающие холекинетическим действием: холевер, аллохол, холензим, лиобил, никодин, володушка, холагол, шиповник, олиметин, сорбит, берберин.

ЛИКВИДАЦИЯ БОЛЕВОГО СИНДРОМА В ПЕРИОД ОБОСТРЕНИЯ

1.При наличии гипертонического типа дискинезии ЖП:

А) блокаторы М-холинорецепторов (гастроцепин, атропина сульфат, метацин, платифиллина гидротартрат, хлорозил) назначаются в/м, после ликвидации интенсивной боли - внутрь. С целью усиления эффекта обезболивания их можно назначать с миотропными спазмолитиками (папаверин, но-шпа, галидор, дюспаталин).

Б) ненаркотические и наркотические анальгетики ().

2.При наличии гипотонической дискинезии ЖП: А) ненаркотические анальгетики;

Б) после ликвидации выраженного болевого синдрома - холеретики, холецистокинин-октапептид (интраназально по 50 или 100 мкг), дуоденальные тюбажи.

3.В случае гипотонии ЖП с гипертонусом сфинктера Одди назначают миотропные спазмолитики (дротаверин, мебеверин, папаверин) с дальнейшим использованием холекинетиков (магния сульфат, ксилит, сорбит).

4.При наличии какого-нибудь типа дискинезии назначают прокинетики (цизаприд - координакс, перистил; домперидон - мотилиум, моторикум; метоклопрамид - церукал, перилиум).

ОСЛОЖНЕНИЯ Гнойно-деструктивные - эмпиема, перфорация ЖП и как исход - перитонит, формирование желчных свищей. Перихолецистит

ведет к развитию спаек, деформации ЖП. Вовлечение в воспалительный процесс соседних органов и развитие холангита, гепатита, панкреатита, папиллита.

ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ Проводится в фазе затихающего обострения.

В случае гипертонической дискинезии желчных путей и ЖП применяют индуктотермию, УВЧ, микроволновую терапию (СВЧ), импульсный ток низкой частоты, ультразвуковую терапию, электрофорез 5% р-ра новокаина, 10% р-р магния сульфата. САНАТОРНО-КУРОРТНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Проводится в фазе ремиссии. Больные направляются на курорты Закарпатья, Трускавец, Моршин, Ессентуки, Боржоми, Джермук.

Пневмония - острое инфекционное заболевание, преимущественно бактериальной этиологии, характеризующееся очаговым поражением респираторных отделов легких, наличием внутриальвеолярной экссудации, выявляемой при физикальном и/или инструментальном обследовании, выраженными в различной степени лихорадочной реакцией и интоксикацией.

Классификация пневмоний

I. Этиологическая. Основана на микробиологическом анализе. В реальной практике мало реальна из-за продолжительности исследования

•Бактериальная:

-Streptococcus pneumoniae - 30-50%, Haemophilus influenze - 1-3%

-Staphylococcus aureus

-Микаплазменная

-Легионеллезная

-Хламидиозная

•Грибковая

•Паразитарная

II. По месту возникновения заболевания с учетом особенностей инфицирования и состояния иммунологической реактивности организма

•Внебольничная. Возникла вне лечебного учреждения. Синонимы - домашняя, амбулаторная.

•Госпитальная (ВАП). Возникла в лечебном учреждении. Синонимы - внутрибольничная, нозокомиальная.