Врожденный сифилис

Женщина, страдающая сифилисом, может в период беременности передать плоду бледную трепонему через плаценту. Обычно внутриутробное заражение сифилисом происходит не ранее 4-5 месяца беременности. У женщин, больных вторичным сифилисом, инфицирование плода происходит в 100% случаев, у больных же с поздними формами сифилиса (третичный, нейросифилис) внутриутробное заражение плода происходит реже и, наконец, у беременных с первичным сифилисом это происходит крайне редко. Бледные трепонемы проникают в организм плода тремя путями:

1. через пупочную вену;

2. через лимфатические щели пупочных сосудов;

3. через поврежденную плаценту с током крови матери.

У женщины, больной сифилисом, беременность может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами или рождением ребенка с ранними или поздними проявлениями врожденного сифилиса. У женщин, качественно пролеченных по поводу сифилиса до или в период беременности, рождаются здоровые дети.

Согласно принятой в настоящее время классификации (ВОЗ, 1980), различают: ранний врожденный сифилис с манифестным течением (то есть имеют место клинические проявления болезни) - у детей в возрасте до 2-х лет и ранний врожденный сифилис скрытый - без клинических проявлений, с положительными серологическими реакциями крови. К позднему врожденному сифилису относят все манифестные признаки врожденного сифилиса, в возрасте после 2 лет, а также поздний врожденный сифилис скрытый (без клинических симптомов, с положительными серологическими реакциями). Тем не менеееее, во многих постсоветских республиках традиционно удерживается другая возрастная градация - градацией между ранним и поздним врожденным сифилисом служит возраст 5 лет (или 4 года включительно, то есть 4 года 11 месяцев и 29 дней). Это не лишено смысла, или вернее, даже имеет большую осмысленность, нежели классификация ВОЗ, поскольку один из главных достоверных признаков позднего врожденного сифилиса - гетчинсоновская аномалия постоянных зубов - даже при акселерации не может быть появиться по вполне понятным причинам у ребенка младше 5 лет!

Ранний врожденный сифилис

Ранний врожденный сифилис диагностируется у детей до 2 лет. Этим термином обозначают сифилис: плаценты, плода, детей грудного возраста (до I года) и сифилис раннего детского возраста.

Изменения плаценты бывают не всегда и не носят ясных признаков специфичности. Плацента при сифилисе отечная, тяжелее обычной, её масса достигает 1/3 веса плода (вместо 1/6 в норме), она мягкая, хрупкая, пестрой окраски. Решающим для диагностики является нахождение бледных трепонем в пуповине и органах плода. Иногда отмечается наличие воспалительного инфильтрата, некрозов, абсцессовидных очагов.

Сифилис плода. Чаще всего заканчивается гибелью плода на 6-7 месяце беременности. Смерть плода, иногда наблюдаемая при сроке беременности ранее 5 месяцев, наступает вследствие влияния диффундирующих токсинов бледной трепонемы. Мертвый плод рождается мацерированным из-за индукции аутолиза эпидермиса, плюс кожа его видоизменяется и в околоплодных водах. Обычно плод малого размера, небольшого веса с явлениями кахексии. Кожа морщинистая, дряблая, грязножелтого цвета, эпидермис отслаивается «лохмотьями». Плод имеет необычный «старческий вид». Печень, селезенка, легкие увеличены, плотные. В легких - так называемая «белая пневмония» («белое опеченение»): пораженная часть легкого уплотнена, имеет серовато-белый цвет. Отмечаются явления остеохондрита и остеопериостита.

Врожденный сифилис детей грудного возраста проявляется чаще всего в первые 2-4 месяца жизни, отличается большим своеобразием и представляет собой тяжелое заболевание с поражением висцеральных органов, центральной нервной системы, костно-хрящевой ткани, а не только характеризуется изменениями кожи и слизистых оболочек.

Клинические проявления в возрасте до года практически соответствуют вторичному периоду приобретенного сифилиса: пятнисто-папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, мокнущие папулы вокруг рта и заднего прохода. Однако наблюдаются и особые, характерные лишь для этого периода формы сифилидов. Например, диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера: диффузный инфильтрат вокруг рта, на ладонях, подошвах и ягодицах; вокруг рта образуются глубокие трещины, после которых остаются радиальные рубцы Робинсона-Фурнье. Сюда же относится и сифилитическая пузырчатка с пузырными элементами, окруженными валом инфильтрата на ладонях и подошвах, нередко и в других областях. Плюс сифилитический ринит с его тремя стадиями: эритематозная - небольшой отек и уплотнение слизистой оболочки носа; секреторная - выраженный отек и обильное гнойно-кровянистое отделяемое; язвенная - происходит образование глубокого дефекта на слизистой, эта стадия наблюдается реже, при ней происходит разрушение хрящевой и костной ткани носовой перегородки, что может привести к образованию седловидного носа. Остеохондрит - процесс локализуется в длинных трубчатых костях между эпифизом и диафизом, распознается рентгенологически. Наблюдается «ягодицеобразный» череп, «олимпийский» лоб в результате остеопериостита лобной и теменных костей и ограниченной гидроцефалии. Часто поражаются глаза: хореорстиниты (поражение сетчатки и сосудистой оболочки глаза), по периферии глазного дна образуются точечные пигментации и виде «соли и перца». Лимфатические узлы увеличиваются, становятся плотными (полисклераденит). У детей отмечается беспричинный крик, беспокойство, иногда рвота и судороги.

Диагноз врожденного сифилиса грудного возраста ставится на основании клинической картины, которая необязательно должна быть обильной, достаточно и одного симптома. Он должен быть обязательно подтвержден серологическими реакциями крови (РСК, РИФ, РИБТ), которые бывают почти всегда положительными.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет) имеет далеко не всегда многообразную клиническую картину. На коже и слизистых отмечаются папулезные высыпания и широкие кондиломы. Могут встречаться рубцы Робинсона-Фурнье, периоститы, гуммы, орхиты, поражения печени и селезенки. Отмечается умственная отсталость, менингиты, эпилептиформные припадки, гидроцефалия. В диагностике помогают серологические реакции крови, которые, однако, у 15-25% детей могут быть отрицательными. Таким образом, анализ клинических данных при врожденном сифилисе раннего детского возраста показывает, что при этой форме люэтической инфекции бывает симптоматика, хронологически относящаяся ко вторичному рецидивному и третичному периоду приобретенной инфекции, либо служит отголоском тех процессов, которые были прежде - в грудном возрасте.