5. Гиршпрунг ауруы, субкомпенсаторлы түрі - этиология, патогенезі.

Гиршпрунг ауруы – бұл тоқішек элементтерінің дисталды бөлігінде нервациясы, соның ішінде ішек қабырғасы мен тамырларының даму ақауы. Иньрамуралды жүйкелік ганглийлердің жеткіліксіздігі немесе мүлдем болмауы, нейрорефлекторлы доғаның өткізгіштігінің бұзылуы осы аймақ арқылы ішектік құрамының өтуіне кедергі жасайды. Бұл перистальтиканың бұзылуына, жалғанкүшенудің болуы, регионарлы қанайналым бұзылыстары, өткізгіштігінің бұзылуы және резорбция мен дисбактериозға алып келеді.

Гиршпрунг ауруының жиілігі 500 балаға 1-ден 30000 дейін кездеседі. Кейінгі кездері ерте диагностиканың арқасында ауру ерте анықталады. Ауру балалар ішінде 80-85% ұлдар.

Жіктелуі

Гиршпрунг ауруының клиникалық ағымының түрлері аганглионарлы сегменттің ұзақтығына, косервативті емнің адекваттығына және жиілігіне, баланың кампенсаторлымүмкіндіктеріне байланысты. Гиршпрунг ауруының жіктелуіне байланысты бұл түрлер А.И.Ленюшкиннің ұсынысы бойынша жіктеледі (1987):

А. Анатомиялық түрі.

І. Ректалды:

• Тік ішектің аралық бөлімінің зақымдалуы;

• Тік ішектің ампулярлы және ампула үсті бөлігінің зақымдануы.

ІІ. Ректосигмоидты:

• Сигма тәрізді ішектің үштен бір дисталды бөлігінің зақымдалуы;

• Сигма тәрізді ішектің үлкен немесе барлық бөлігінің зақымдалуы.

ІІІ. Сегментарлы:

• Ректосигмоидты жолда бір сегментпен немесе сигма тәрізді ішекте;

• Екі сегментпен және қалыпты ішек арасындағыбөлікте.

ІҮ. Субтоталды:

• Тоқ ішектің төмендеген бөлігініңзақымдануы;

• Тоқ ішектіңжоғарылаған бөлігінің зақымдалуы;

Ү. Тоталды – бүкіл тоқ ішектің зақымдалуы.

Б. Клиникалық сатылары.

І. Компенсацияланған

ІІ. Субкомпенсацияланған

ІІІ. Декомпенсацияланған

Субкомпенсацияланған түрі – компенсацияланған түрінен декомпенсацияланған түріне ауысатын және аганглиозды аймақ үлкен ұзындықта болғанда дамиды. Жалпы жағдайы бәсең, бірақ өршімелі нашарлайды.

Патогенез және патоморфологиясы

Эмбриогенездің 7-ші аптасында жүйке клеткаларының жүйкелік аяқтамалардан өңештен бүкіл жіңішке ішекке, 8-аптада жоғарылаған бөліктен көлденең тоқ ішекке, ал қалған тоқ ішек бөліктері 9-12-аптада миграцияланады.

Бүкіл тоқ ішектің аганглиоздануы 7-аптада жүйке структураларының қалыптасуын бұзады, ал ректосигмоидалдыбөліктің аганглиозы – 10-12-апта арасында жүреді.

60% жағдайда тоқ ішектің ректосигмоидты бөлімі зақымданады. 20% науқастарда ампулярлы бөлігі, ал 15% сигмоидты ішектің жоғарғы бөлігіне тарайды, ал 5% барлық тік ішек зақымдалады.

Аганглионарлы сегменттің қосарланып орналасуы сирек кездеседі. Бірақ, бойының қай жерінде орналасса да тік ішектің зақымдалуымен бірге жүреді. Бұл нейробласттардың ішектің оральды бөлігінен каудалды бөлігіне миграциясымен түсіндіріледі.

6. Анус атрезиясы - этиология, патогенезі.

Аноректалды ақаулардың пайда болып даму сатысы қалыпты эмбриогенездің бұзылысына байланысты. Эмбриогенезде сыртқы айналшық өзеркімен дамиды, бірақ уроректалдықалқан дамып жатқан шақта клоака сфинктерінің талшықтары аралықта орталық ядросының үстінде қиылысса, алғашқы аралық бастаманың жеткіліксіздігі немесе жоқтығынан сыртқы сфинктердің шоғырларының басы дұрыс қалыптаспайды. Кей анық аноректалды даму ақауларында сыртқы сфинктердің дамымауы немесе тіпті болмауы мүмкін.

Туа біткен анустың даму ақаулары мен тік ішектің даму ақауларын нәресте дүниеге келе салысымен перзентхана залында қарап диагностика жасаймыз.

Ер балаларда анус пен тік ішектің даму ақауларының бұл түрінде тік ішек дисталды бөлігінде соқырқаппен бітеді де, аралықпен және несеп шығарушы жолдармен қатынас жасамайды.

Тік ішек пен анустың фистуласыз атрезиясы кезінде тік ішек дисталды бөлігінде соқыр қаппен бітеді де, аралықпен және несеп шығарушы жолдармен қатынас жасамайды.

Қыз балаларда шатаралығын зерттеп қарауға аналды шұңқыр, шатаралық пе сыртқы жыныс мүшелерін көру кіреді. Терілік фистуланың орналасуын және сыртқы тесік арқылы меконидің жүруін қарау өте маңызды. Егер қарау кезінде уретра орнында жалғыз тесік болса, персистирлеуші клоака болуы ықтимал.

Тік ішек пен анустың фистуласыз атрезиясы ер балдардікіне ұқсас болғандықтан, диагностикалау принциптері бір-бірінен ерекшеленбейді.