3. Особенности распределения ферментов между тканями и внутри клеток

Ферменты содержатся во всех клетках организма, где их концентрация значительно выше, чем в плазме крови.

Состав ферментов и их тканевое распределе¬ние у взрослого человека в основном постоянны и могут измениться при болезнях.

Для каждой ткани (органа) характерен свой каче¬ственный и количественный состав белков, который определяется в процессе дифференцировки и опре¬деляет функциональные особенности каждой ткани.

Однако метаболические пути в разных тканях очень похожи, и многие ферменты широко распространены в разных тканях, но в различных количествах. Другие активны в одном или нескольких органах и фактически отсутствуют во всех других.

Есть лишь несколько тканеспеци¬фических ферментов, которые обнаружены в одном двух органах. Известно всего два фермента, которые находятся только в одном органе — в печени — это орнитинкарбамоилтрансфераза (КФ 2.1.3.3) и уроканиназа (КФ 4.2.1.49). Для двух орга¬нов специфичны гистидаза (КФ 4.3.1.3) — в печени и эпидер¬мисе. Возможно, что активность фермента наблюдается во многих клеток, но максимальная активность наблюдаетя лишь в определенной ткани. Кислая фосфата¬за (КФ 3.1.3.2), например, очень активна в предстательной железе и ма¬лоактивна (до 10 % от максимума) в других органах.

Внутри клеток разных тканей ферменты распределены неодинаково. Ферменты расположены в различных органеллах клеток в соответствии с их функцией в обмене веществ. Например, одини из них находит¬ся главным образом в цитозоле клетки (ЛДГ, альдолаза), другие —в мито¬хондриях (глутаматдегидрогеназа), третьи-в лизосомах ((3-глюкуронидаза, кислая фосфатаза) и т.д. Активность ряда ферментов обнаруживается одновремен¬но в нескольких органеллах.

В клиническую практику широко вошло определение изоферментов. Изоферменты - множественная форма различных ферментов, которые катализируют одну и ту же реакцию но различаются по первичной структуре и имею различные физико - химические свойства.

Они различаются по молекулярной массе, субстратной специ¬фичности, электрофоретической подвижности и др. Существуют различия в распределении изофер¬ментов в разных тканях, в разных внутриклеточных компартментах, что отражает различия в метабо¬лизме, например изоферменты могут иметь разное сродство к субстрату (глюкокиназа печени имеет более низкое сродство к глюкозе, чем гексокиназа, — изофермент, ускоряющий фосфорилирование глюкозы в других тканях).

Изоферменты являются продуктами экспрессии разных генов: гены могут быть в разных хромосомах (например, для амилазы слюны и амилазы панкреа¬тической) или в одной хромосоме (например, для цитоплазматической и митохондриальной малатде- гидрогеназы).

Один из основных механизмов образования изо¬ферментов включает объединение разных субъеди¬ниц в разной комбинации при образовании актив¬ного олигомерного фермента.примеры

Эти особенности состава и распределения ферментов и изоферментов в организме человека лежат в основе энзимодиагностики.