180. Экссудативті энтеропатияның патогенезі мен клиникалық көрінісі.

Патогенезі. Аурудың патогенезі ашылмаған. Ақуыздың жоғары транссудациясыішек лимфа тамырларында қысым жоғарылағанда байқалады. Бұндай аурулардың аш ішегінің лимфа тамырларының эндотелиальдық жасушаларында интрацеллюлярлыфибриллдері қалыпты жағдайдан көп болады. Экссудативті энтеропатия ішекмембраналарының макромолекулалар үшін өткізгіштігінің артуынан дамитын болса керек.

Бұның себебі ішек қарын кілегей қабатындағы диффузды макро-, микроскопиялық,бүтіндігі бұзылмайтын, өзгерістерден болуы мүмкін.

Экссудативті энтеропатия протеинурея (нәжіспен белоктің жоғалуы), гипопротеинемия, диспротеинемиямен жүреді. Нәжіспен бірге иммуноглобуллиндер жоғалады. Қандалипидтер, холестерин мөлшері азаяды. Науқастар нәжіспен кейбір асқорытуферменттерін, энзимдер ингибиторларын, кальцийді және басқа заттарды жоғалтады.Айқын гипопретеинемия қанның онкотикалық қысымының төмендеуіне әкеліп,

капиллярлардан тіндерге сұйықтықтың транссудациясына ықпал етеді. Екіншілік, су меннатрийдің организмде жиналуымен, гиперальдостеронизм дамиды.

Клиникалық көрінісі. Ауру, бір жылдан кейін, жиі жедел дамиды. өткінші (транзиторлы) және созылмалы ағымдыда болуы мүмкін. Негізгі белгісі – ұзақ уақыт сақталатын,аяқтарда және организм қуыстарында орналасатын, асиметриялық үлкен (көп) ісіктер.Науқаста тәбетінің төмендеуі, құсу, жиі және сұйық нәжіс байқалады. Дене дамуы тоқы-

райды, дистрофия, бұлшық еттік гипотония, кейде гипокальцемиялық құрысу байқалады.

181. Пилоростеноздың патогенезі мен клиникалық көрінісі.

Патогенезінің негізінде асқазан құрамындағы тағамдық заттардың шығарылуының қиындауы жатады. Ол біртіндеп дамып, одан әрі күшейе түседі. Уақыт өткен сайын асқазан тағамның өтуіне қажетті жиырылу қабілетін жоғалта бастайды. Нәтижесінде-асқазан ұлғаяды, атониялық қапшыққа айналады. Құсу кезінде балалар көп мөлшерде сұйықтық жоғалтады, ол айқын су-электролиттік алмасудың бұзылысына алып келеді.

Клиникалық көріністері:

• Құсу - кенеттен, көп ретті, үнемі күшейе түсетін, өт бөлінділері болмайтын фонтан тәрізді құсу (биіктігі 1 м дейін жетуі мүмкін).

• Құсық мөлшері баланың емген сүтіне сәйкес немесе одан көп болуы мүмкін.

• Қышқыл иісті құсық массалары;

• Салмақ жоғалту;

• Сусыздану;

• Зәрдің азаюы байқалады, ол тығыз, ашық сары түсті, өткір иісті болады;

• Нәжісі – құрғақ, аз мөлшерде, іш қатумен жүреді.

• Үлкен және кіші еңбектерінің төмен түсуі;

• Баланың бетіне қараған кезде қатты қажығаны, қиналғаны байқалады – асқазанның кенеттен қатты ауырсынуы мазалағандықтан бұндай балалар өте сирек күледі, көңіл күйі болмайды, жиі жылауық, ұйқысы бұзылған, мазасыз күйде болады.

• Тері серпімділігін жоғалтады, оның терісін жиырып көргенде жазылуы қиын болады.

• Комалық жағдай байқалуы мүмкін.

182. Пилоростеноздың ажырату диагнозы, диагностикалық критерийлері , рентгенологиялық белгілері.

Диагнозды нақтылау үшін рентгенологиялық зерттеу жүргізеді Алдымен көкірек және құрсақ қуысының жалпы шолу рентген суретін алады. Мұрын-асқазан зонды арқылы асқазандағы сұйықтықты шығарады, содан соң 15 минуттан кейін барий сұйығы жіберіледі. Зоңдты өңештің бастапқы бөлігіне дейін тартып тағы 5 мл барий жібереді де, рентген суретке түсіреді. Түсіру кезінде баланың беті төмен, сол жағы көтерілген болуы керек. Келесі мерзімде балаға тамақ береді. Соңғы сурет контраст жіберген соң 2 сағаттан кейін түсіріледі.Науқасты тексеру кезінде оның асқазанының перистальтикасының сипаты мен өлшеміне мән беру керек, ал асқазан босаған кезде пилорикалық каналының өлшемін, ұзындығын, диаметрін анықтайды.

Тамақтың асқазанда көп тұруы және гиперсекреция салдарынан оның көлемі үлкейеді. Асқазанға дұрыс баға беру үшін көп уақыт бақылау қажет. Қалтқы стеноз үшін рентгендік белгі — «асқазан перистальтикасының сегменттенуі». Асқазан пішіні «кұм сағатына» ұқсайды. Бұл белгі барлық науқас балаларда кездеседі. Ол аурудың уакытына байланысты емес. Ал стационарға келген мерзімі өте кеш болса, перистальтиканың төмендеуі байқалады. Тексеру кезінде жіберілген контрасттық зат асказан перистальтикасының толқыны әсерінен 12-елі ішекке түспейді, сондықтан перистальтика асқазанның антралдық бөлігінде тоқталады

• Жалпы қан анализі:гемоглобин қалыптыдан жоғарылауы;

• ЭТЖ жоғарылауы;

БХА: натрий ,хлор,калий,кальций төмендеуі;

Ажырату диагнозын жиі пилороспазммен бірге жүргізеді

Пилороспазм	пилоростеноз
Туғаннан басталған құсу	2 апталық жасынан басталған құсу
Құсу жиі	Құсу сирек
Құсық мөлшері аз	Ққсыұ мқлшері көп фонтан тәрізді құсық
Құсық кезінде шыққан сүт көлемі емізілген сүттен аз болады	Құсу кезінде шыққан сүт мөлшері емізілген сүттен көп болады
Нәжіс қатаюы, кейде өз еркімен шығуы	Күнделікті нәжістің қатаюы
Зәр шығару саны аз	Зәр шығару саны өте азайған (6-ға жақын)
Терісі бозғылт емес	Терісі бозғылт, қатпарланған, маңдайында әжімдер бар

183. Целиакия патогенезін түсіндіріңіз және клиникалық көрінісі.

Патогенезі. Ауру иммунопатологиялық болып есептеледі. Целиакияның патогенезітуралы бірнеше гипотеза бар.

• Науқас балалардың эпителиальды жасушаларында, асқорыту және глютеннің сорылупроцессіне қатысатын арнайы пептидазалар болмайды.

• Целиакиямен ауыратын науқастардың энтероциттерінің щетка (тазалағыш) тәріздесжиегінде, глютенді байланыстырып, оның ыдырауына қарсылық білдіретін фермент,трансглютаминазының активтілігі жоғары болады. Толық ыдрамаған глютен ішектіңкілегей қабатына токсикалық әсер етеді.

• Ішектің кілегей қабаты, толық ыдырамаған глютен өнімдерімен индукцияланған, HLADQ-мен кешен құратын, иммундық механизмдермен зақымдалады.

• Аденовирустардың 12-типінің (целиакиямен ауыратын науқастардың 89% анықталған),альфа-глиадинмен ұқсас 12-аминқышқылынан тұратын белоктық фрагментіболғандықтан, ішектің кілегей қабатына қарсы иммундық реакцияның қозғағашы болуқабілеті бар.

• Целиакияда кілегей қабатының атрофиясымен қатар, энтерогормондардың түзілуінтежеп, ақуыз бен майдың қуысішілік қорытылуының бұзылуына әкелетін,соматостатин өндіретін D- жасушаларының гиперплазиясы анықталған.

Жіктелісі. Кезеңін (өршу, сауығу), аурудың ауырлық дәрежесін көрсетеді.

Целиакияның клиникалық көрінісі кезкелген жас шағында байқалуы мүмкін.

Балаларда көбіне ауру, құрамында глютен бар тағам бере бастағанда, 9 -24 ай аралықтарында, ересек адамдарда 30 жастан кейін байқалады. Белгілері полиморфты жҽне көбінеішектен тыс иммунопатологиямен ассоцияланады. Негізгі белгілері болып келеді:

- полифекалия– жеген тамақтың 5% артық болып келетін көп мөлшерлі нәжіс;

- стеаторея– нәжістің сасық шіріген иісті, сұрғылт түсті, өзіне тән майлы жылтырауықты болуы, копрограммада бейтарап майлардың, әсіресе май қышқылдарыныңкөп мөлшерде көбеюі;

- айтарлықтай ару– жайылған тері асты шел майының, әсіресе кеудесінде, аяқ-қолында, құйрығында жойылуы;

- Дельбе псевдоасциті– ауруға сәйкес келетін атониялық үлкейген ішек ілмектерініңішіне сұйықтық жиналуына және гепатоспленомегалияға байланысты іштің үлкейіпкебуі. Аяқтарында ақуызсыз ісіктер;

- Ауру ұзақ дамыған жағдайда бойныың өспей қалуы;

- науқастың мінезінің өзгеруі: көңілі жабыңқы, күйгелек, ашуланшақ, невропатиялықэгоистикалық көріністер – «бақытсыз бала синдромы»;

- поливитаминдер жетіспеушілігі белгілері: терісі құрғақ, атрофиялық глоссит, ангулярлы стоматит; анемия (темір және дәрумендер жетіспеушілігі); рахит белгілері;тістердің, тырнақтардың, шаштарының дистрофиялық өзгерістері; кенеттен сүйексынуы байқалуы мүмкін (кальций мен Д -дәруменінің тапшылығы).

Аурудың ағымы толқын тәріздес сауығу кезеңі бірнеше айдан бірнеше жылға дейінсозылуы мүмкін.

184. Целиакияның ажырату диагнозы, диагностикалық критериі, болжамы.

Диагностикасы клиникалық белгілеріне негізделеді.

• Ұзақ қайталайтын диареянемесе іш қатуы байқалатын, иммунопатологиялық аурулары бар (тиреоидит, қант диабеті1 типі, коллагеноздар, васкулиттер, витилиго және басқалар),

• бойыөспей қалған,

• тісэмалінің дисплазиясы,

• көптеген кариес байқалатын,

• остеопороз,

• артралгиялар,

• алопеция,

• қайталайтын анемия байқалатын балалар зерттелуі қажет.

• Жасөспірімдік кезеңде бойыныңөсуінің секірісі байқалмау,

• жыныстық жетілуі қалыс қалуы,

• дисменорея байқалу тексеругекөрсеткіш бола алады.

Диагностиканың клиникалық сатысы

• қан анализінен (анемия),

• копрологиялық зерттеуден (стеаторея ІІ түрі, креаторея, йодофильді микрофлора),

• биохимиялық зерртеулерден (дис- және гипопротеинемия, гипохолестеринемия,сидеропения және басқалар),

• ішек дисбиозын анықтаудан құралады.

Серологиялық тест жасалады:антиглютенді антиденелер IgA жҽне IgG класстары,тіндік трансглутаминазаға антиденелер, эндомизияға антиденелер анықталады.

Целиакияның генетикалық маркелерін (HLA- DQ2, DQ8) анықтайды. Нҽтижесі оң болсадиагнозды ащы шектің клегей қабытынан алынған биоптатқа морфологиялық зерттеужүргізіп дҽлелдейді.Целиакияның морфологиялық субстраты болып, гликокаликстің қалыңдығыныңкішіреюі, абсорбтивтік жасушалардың санының азаюы, бүрлердің қалыңдауы немесежойылып кетуі, крипталардың (ұңғылының) пролиферацияланған жетілмеген жасушаларының санының айтарлықтай артуы, крипталардың ұзаруы, жасушалардың қалыпты жағдайға қарағанда жаңаруы мен миграциясының жеделдеуі, жасушааралықлимфоциттердің санының көбеюі.

Иммуногистологиялық әдіспен биоптат тіндерінде,текқана целиакияға тҽн γ/∂ - рецепторлары бар Т-жасушаларды анықтайды. Қатаңаглютенді емдәмді тағайындаудың тиімділігініңде маңызы зор: нәжісі 6-7 күнде жақсарады, салмағының артуы 3-аптадан басталады, дене ұзындығында өз қатарларын 1,5- 2жылда қуып жетеді. Диагноз верификацияланған болса арандатушы сынамалар қоюғаболмайды. Күмәнді жағдайларда аглютенді емдәм қолдана бастағаннан кейін 6-12 айдансоң арандату жүргізіп, ішек кілегей қабатының биоптатын зерттеу мүмкін болады.

Ажырату диагнозы мальабсорбцияның басқа түрлерімен жүргізіледі (муковисцидоз, дисахаридазды жетіспеушілік және басқалар).

Лактазалық жетіспеушілік ( ЛЖ) – аш ішекте лактозаның гидролизденуініңбұзылуына бйланысты асқорыту бұзылыстарының белгілері кешені. ЛЖ ең кең тарағанинтестинальды энзимопатиялар түрі. ЛЖ тұқым қуалауға байланысты, яғни біріншілікболуы мүмкін. Біріншілік лактазалық жетіспеушілікті ерте және кеш түрлері деп бөледі.

Біріншілік ерте ЛЖөмірінің бірінші күндерін бастап тамақтандырғаннан кейінмазасызданумен, ішінің құрылдауымен, жиі көпіршікті ащы иісті нәжіспен білінебастайды.

Біріншілік лактазалық жетіспеушіліктің кеш түрі сүтпен тамақтандыру кезеңіаяқтала келгенде, көбіне 3-5 жастан кейін қалыптаса бастайды. Бұл түрінде лактозаныңинтолеранттылығы түгел байқалмайды, сондықтан бала 100-200 мл сүтті қорыта алады, алодан көп болса ішінде кесіп ауырсыну, ішінің құрылдауы, нәжісінің сұйылуы және орташа

интоксикация белгілері пайда болады. Бұл түрінің кездесуінің, ұлттық тамақтануерекшеліктеріне байланысты, этникалық ерекшеліктері болады.

Екіншілік лакатазалық жетіспеушілік аш ішектің әртүрлі инфекциялық-қабынулықауруларында, дистрофиялық процесстерде, аллергиялық ауруларында, дәрілік әсерлерде,сонымен қатар целиакияда кездеседі. Дегенмен, тек целиакияда ғана ЛЖ дисахаридаза

жетіспеушілігінің басқа түрлерімен (сахаразалық, мальтазалық, изомальтазалық)қосарланады.

Екіншілік ЛЖ сүт ішкесін 1-1,5 сағаттан кейін ішінің кесіп ауыруы, кебуі,құрылдауы және кейде жүрек айну,әлсіздік сияқты интоксикация белегілерінің пайдаболуымен білінеді. Нәжісі жиіленеді, ащы иіс байқалады. Тағам құрамынан сүтті алыптастаса диспепсиялық бұзылыстар тез (бір тәулік ішінде) жойылып кетеді, ал сүтті қайтабере бастаса қайталайды.

ЛЖ диагнозы аурудың айқын (манифесті) түрлерінде анамнезге сүйеніп жәнелактозасыз ҽмдәмнің тиімділігіне байланысты қойылады. ЛЖ-нің субклиналық түрлеріндеқосымша зерттеу қажет (лактозотолерантты тест-ЛЖ болса гликемиялық қисық сызықжалпайған; сутегілік тыныстық тест лактозамен салмақ түсіргеннен кейін ЛЖ-тешығаратын ауада сутегі концентрациясы 0,1 мл/мин)- ден артық болады; зәрдегі лактоза

хроматографиясы.

ЛЖ емі төмен лактозалы және лактозасыз емдәм тағайындауға негізделген. Құрамында лактоза бар қоспалар қолданғанда лактаза препараты (тилактаза), саңырауқұлақтық(грибоктар)- лактраза- жҽне бактериялық бета- галактозидаза беріледі.

Диспансерлік бақылау өмір бойы жүргізіледі. Емдәмді және орынбасу емінқалыптастырып, дене салмағы мен ұзындығын бақылап, копрограмманы бағалап, массаж,ЕДТ жүргізеді.