ГБОУ ВПО СОГМА

Министерства здравоохранения Российской Федерации

Кафедра внутренних болезней № 4.

Зав. каф. д. м. н . п р о ф е с с о р АСТАХОВА З.Т.

Методические указания для проведения практического занятия

со студентами 6 курса лечебного факультета по теме:

ДИФФЕРЕНЦИальная ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ некоронарогенных поражений миокарда

(продолжительность занятия 8 часов, первое занятие 4 часа).

Владикавказ 2014 – 2015 уч. год.

Методические указания для проведения практического занятия со студентами

6 курса лечебного факультета по теме (первое занятие):

ДИФФЕРЕНЦИальная ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ некоронарогенных поражений миокарда

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: в процессе клинического разбора больного повысить уровень (качество) знаний и умения студентов в диагностике (дифференциальной диагностике), формулировке диагноза, профилактике и лечении некоронарогенных поражений миокарда.

Студенты должны уметь:

1. изучить особенности патогенеза и клиники некоронарогенных поражений миокарда в зависимости от нозологической принадлежности у конкретного больного;

2. изучить методы исследования больных с некоронарогенными поражениями миокарда.

3. провести дифференциальную диагностику некоронарогенных поражений микарда.

Мотивация актуальности темы.

Некоронарогенные поражения миокарда занимают отдельны пласт среди всех заболеваний сердца. Проблема своевременной диагностики и подбора адекватного лечения остается актуальной до сегодняшнего дня.

Определение уровня подготовки студентов. Второй уровень знаний: методы контроля – письменный опрос (20 мин). Студенты должны знать основные вопросы этиологии, патогенеза, клиники и дифференциальной диагностики некоронарогенных поражений миокарда; студенты должны уметь – владеть пропедевтическими навыками.

Доклад студентов кураторов в палате. При докладе больного студенты должны обратить особое внимание на следующие проявления заболеваний.

Кардиомиопатии

• заболевания миокарда неизвестной этиологии, проявляющиеся кардиомегалией и сердечной недостаточностью, если при этом исключено поражение клапанов сердца, коронарных, легочных сосудов, артериальной гипертензии.

В современной номенклатуре болезней (ВОЗ) кардиомиопатии подразделяются на идиопатические формы и формы, связанные со специфической этиологией.

Классификация (ВОЗ, 1982):

1. Дилатационная (застойная) кардиомиопатия (ДКМП).

2. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП):

1. с обструкцией;

2. без обструкции.

3. Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП).

Дополнительно выделяют:

• изолированную правожелудочковую идиопатическую ДКМП

• обструкцию путей оттока из правого желудочка при гипертрофии его стенок

• аритмогенную дисплазию правого желудочка

• скрытые кардиомиопатии, проявляющиеся приступами желудочковой тахикардии или нарушениями АВ-проводимости без явного расширения полостей сердца.

Дилатационная кардиомиопатия (дкмп).

• заболевание, в основе которого лежит первичный внутренний дефект – повреждение кардиомиоцитов с их сократительной слабостью, расширением полостей сердца и прогрессирующей хронической застойной сердечной недостаточностью (ХЗСН).

Это наиболее распространенный тип идиопатической кардиомиопатии; встречается чаще у мужчин молодого и среднего возраста.

Причины возникновения пока точно не установлены. Многочисленные гипотезы о происхождении можно объединить в виде нескольких основных концепций:

1. ДКМП – следствие длительных нарушений метаболизма в миокарде:

а) наличие врожденных дефектов метаболизма на молекулярном уровне, приводящих к расширению сердца (недостаток лактатдегидрогеназы, дефект в

системе митохондрий (синдром Кернса-Сейра);

б) возникновение в течение жизни скрытых изменений обмена веществ в сердечной мышце с аналогичным исходом (недостаток в пище таурина, дефицит в миокарде карнитина; Кешенская болезнь –хроническая эндемическая кардиомиопатия, связанная с дефицитом селена; алкогольно-токсическая кардиомиодистрофия ).

2. ДКМП – наследственное заболевание, следствие генетических дефектом миокарда (семейные формы ДКМП).

3. ДКМП – следствие воспалительных повреждений миокарда.

Патанатомия. Все полости сердца расширены, стенки истончены, иногда гипертрофированы. Гипертофия миокарда здесь носит вторичный компенсаторный характер.

Увеличение левого желудочка (ЛЖ) выражено резче, чем правого. Практически всегда определяется утолщение эндокарда ЛЖ. В 50-60% обнаруживаются пристеночные тромбы.

По данным катетерных эндомиокардиальных биопсий при электронной микроскопии выявлялись 3 группы признаков:

1. Мелкоочаговый фиброз;

2. Гипертрофия кардиомиоцитов с увеличением размеров ядер и митохондрий, рибосоом;

3. Дегенеративные изменения в виде клеточного отека, расширения трубок саркоплазматического ретикулума и пролиферации Т-трубок, повреждения и поьери миофибрилл (актина и миозина), исчезновения саркомеров, миоцитолиза и контрактурной дистрофии. Расположение миокардиальных волокон в основном остается регулярным.

Особенности ХСН при ДКМП. Это гипоциркуляторное гемодинамическое состояние, которое характеризуется снижением УО (МО) при повышенном наполнении сердца кровью. Принято считать, что для ДКМП типична диффузная гипокинезия стенок ЛЖ. Более новые данные, полученные с помощью вентрикулографии, двухмерной ЭхоКГ, радионуклидных исследований, показали, что в разных участках миокарда выраженность гипокинезии не одинакова.

Гемодинамические изменения при ДКМП связаны со значительной дилатацией полостей сердца и снижением фракции выброса. Неполное опорожнение ЛЖ приводит к повышение конечно-диастолического давления, увеличению нагрузки на левое предсердие (ЛП), которая вызывает его гипертрофию, повышение давления в полости и постепенную дилатацию. Увеличению нагрузки на ЛП способствует также формирующаяся относительная митральная недостаточность вследствие растяжения фиброзного кольца атрио-вентрикулярного клапана. Повышение давления в полости ЛП приводит к развитию ретроградной или венозной легочной гипертензии и значительному увеличению нагрузки на правый желудочек и правое предсердие (ПП). Гемодинамическая нагрузка на правые отделы содействует быстрому развитию относительной недостаточности трехстворчатого клапана, повышению давления в ПП и проявлению недостаточности кровообращения по лево- и правожелудочковому типам.

Клиническая картина. Жалобы больных обусловлены гемодинамическими изменениями. Наиболее частые из них: одышка при нагрузке, а затем и в покое, кашель, кровохаркание, приступы сердечной астмы, ощущение перебоев, в основе которых лежат различные нарушения ритма и проводимости (экстрасистолы, фибрилляция предсердий, желудочковые тахикардии и др.). У некоторых больных заболевание «начинается» с тромбоэмболических осложнений. Около 10 % больных жалуются на загрудинные боли, отражающие субэндокардиальную ишемию, связанную с гипоперфузией миокарда и повышенной потребностью в кислороде расширенного и гипертрофированного сердца.

Данные объективного обследования зависят от периода развития болезни и сводятся к диагностике проявлений сердечной декомпенсации (лево- и правожелудочковой). При аускультации отмечается ослабление I тона над верхушкой сердца, связанное со снижением сократительной способности миокарда и присоединением относительной митральной недостаточности. Над легочной артерией выслушивается акцент II тона в результате развития гипертензии малого круга кровообращения. Часто определяется III тон вследствие снижения сократительной способности миокарда и дисфункции сосочковых мышц, определяется ритм галопа. Появление ритма галопа характеризует крайне тяжелое поражение миокарда. У всех больных выслушивается систолический шум над верхушкой, проводящийся в подмышечную область. Отличительной особенностью шума является его изменчивость: при улучшении систолической функции левого желудочка он может ослабевать.

Диагностика: ЭКГ-изменения многообразны, но неспецифичны. Наиболее часто встречающиеся: признаки гипертрофии (дилатации) левого и правого желудочков, предсердии (отдельно или в комбинации), блокада левой ножки пучка Гиса, нарушения внутрижелудочковой и АВ-проводимости, патологические зубцы Q (встречаются у больных, имеющих выраженный фиброз крупных участков миокарда). Около 80-90% больных с ДКМП имеют сложные желудочковые эктопические ритмы. Желудочковые тахикардии и низкая фракция выброса ЛЖ (<40%) рассматриваются как независимые факторы риска внезапной смерти при ДКМП.

ЭхоКГ: к характерным признакам ДКМП относят расширение полостей сердца, систолическое утолщение межжелудочковой перегородки (МЖП), парадоксальное движение МЖП, диффузный или ограниченный гипокинез ЛЖ смещение митрального клапана к задней стенке ЛЖ, обнаружение внутриполостных тромбов.

Рентгенологическое исследование грудной клетки позволяет выявить основной признак – кардиомегалию. Сердце часто принимает шарообразную форму и занимает ретростернальное и ретрокардиальное пространство.

Часто обнаруживают различные стадии легочного застоя: венозное полнокровие, интерстициальный отек легких, альвеоляный отек легких.

Сканирование миокарда меченым галием и индием III, которые концентрируются в участках воспаления миокарда.

Эндомиокардиальная биопсия имеет высокую диагностическую ценность, особенно в дифференциальной диагностике ДКМП и активного миокардита.

Дифференциальная диагностика проводится с ИБС, клапанными порокми сердца, миокардитами, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, приводящими к кардиомегалии и недостаточности кровообращения.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ГКМП).

-заболевание миокарда неясной этиологии, характеризующееся гипертрофией стенок ЛЖ (изредка и правого) без расширения его полости с усилением систолической (сократительной) функции и нарушением диастолической функции.

Распространенность ГКМП точно не установлена, т.к. заболевание может протекать сходно с пороками сердца, гипертонической болезнью, ИБС и не диагностироваться при жизни. ГКМП встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин.

ГКМП относят к генетически обусловленным заболеваниям с аутосомно-доминантным характером наследования с высокой степенью пенетрантности. Получены данные о связи ГКМП и некоторыми HLA-гаплотипами.

К предполагаемым этиологическим факторам относят также нарушения роста эмбриона, усиленное влияние катехоламинов, наличие в сердце аномальных катехоламиновых рецепторов, первичные нарушения метаболизма миокарда, избыточное содержание тиреоидных гормонов, гормонов роста.

Морфологические варианты (типы) ГКМП по данным ЭхоКГ (в %).

Асимметричная гипертрофия МЖП: гипертрофия верхней 1/3 МЖП гипертрофия верхних 2/3 МЖП гипертрофия всей 1/3 МЖП	82,8
	15,5
	34,5
	32,8
Срединно - желудочковая гипертрофия	1,7
Верхушечная гипертрофия	8,6
Симметричная гипертофия стенок ЛЖ	6,9

Т.о., в подавляющем большинстве случаев гипертрофия при этом заболевании бывает асимметричной с явным преобладанием утолщения МЖП по сравнению со свободной стенкой ЛЖ, что создает анатомическую основу для обструкции пути оттока крови из ЛЖ в аорту – ГКМП с обструкцией выходного тракта или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз.

Основные патологоанатомические признаки ГКМП (кроме гипертрофии):

1. уменьшение полости ЛЖ, связанное с утолщением его стенок ;

2. смещение кпереди митрального клапана;

3. беспорядоченное расположение мышечных волокон, особенно в МЖП.

Коренное отличие ГКМП от ДКМП проявляется в уменьшении полости ЛЖ при ГКМП. В период систолы ЛЖ дальнейшее уменьшение полости ЛЖ может привести к временной облитерации различной степени, зависящей от выраженности гипертрофии стенок ЛЖ и его сократительной функции.

Смещение кпереди митрального клапана в момент смыкания створок, а также более переднее расположение папиллярных мышц играет важнейшую роль в развитии основного патофизиологического феномена ГКМП обструкции путей оттока крови из ЛЖ в аорту.

Основные патофизиологические признаки ГКМП: гиперконтрактильность ЛЖ фракция выброса >80%), динамическая обструкция путей оттока с формированием градиента давления между участками ЛЖ ниже и выше препятствия для оттока крови, частичная или полная прерывистость выброса из ЛЖ в аорту, а также нарушение активного диастолического расслабления стенок ЛЖ и их чрезмерная ригидность.

Гемодинамическая классификация ГКМП

1. Обструкция в покое.

2. Лабильная обструкция (связана с изменениями нагрузки на ЛЖ – изменения АД, влияние дыхательных фаз).

3. Латентная обструкция (в покое градиента давления нет, он появляется при соответствующих условиях – тахикардия, физ. нагрузка или фармакологических воздействиях дигиталисом, амилнитритом и др.).

4. Необструктивная ГКМП (градиент отсутствует в покое и не может быть спровоцирован).

Главным фактором, ведущим к развитию сердечной недостаточности при ГКМП становятся нарушения диастолической функции ЛЖ, проявляющимися в виде ухудшения расслабления и уменьшения наполнения его полости, происходящими как вследствие снижения релаксации, так и из-за неправильной формы ЛЖ.

Клиническую симптоматику определяют величина и устойчивость градиента давления в путях оттока из ЛЖ. По клинико-физиологической классификации Нью-Йоркской сердечной ассоциации различают несколько стадий ГКМП:

I стадия – градиент давления в выходном тракте не превышает 25 мм рт.ст.; больные обычно не предъявляют жалоб.

II стадия – градиент давления до 36 мм рт. ст.; жалобы появляются при физической нагрузке.

III стадия – градиент давления до 44 мм рт.ст.; больных беспокоит одышка, стенокардия.

IV стадия – градиент до величин 80 мм рт.ст. и более (до 185 мм рт.ст.); при устойчивости высокого градиента возникают нарушения гемодинамики и соответствующие им клинические проявления.

Жалобы больных многообразны, но неспецифичны. В зависимости от ведущего клинического синдрома выделяют следующие варианты заболевания:

стенокардитический

кардиалгический

аритмический

синкопальный

бессимптомный

полисимптомный

Большинство больных имеют полисимптомную клинику.

Синдром стенокардии встречается у большинства пациентов. Он возникает на фоне непораженных коронарных артерий и связан с нарушением диастолической функции ЛЖ (вследствие чего отмечается повышение внутримиокардиального напряжения, сдавление коронарных сосудов, уменьшение объемного кровотока в системе коронарных артерий), а также выраженной гипертрофией миокарда, требующей дополнительного энергообеспечения.

Кроме гемодинамических особенностей, обусловливающих возникновение относительной недостаточности коронарного кровообращения, у больных ГКМП выявлены «миокардиальные мостики», приводящие к сужению коронарных артерий вследствие их пережатия.

Объективно: определяется усиленный верхушечный толчок. Границы сердца значительно не смещены. Отсутствует расширение сосудистого пучка, что может быть использовано при дифференциальной диагностике со стенозом аортального клапана. Тоны сердца обычной звучности, иногда отмечается расщепление II тона над аортой. Систолический шум изгнания выслушивается вдоль левого края грудины в IV-V межреберьях, он занимает большую часть систолы, изменчив. Усиление шума может быть вызвано физической нагрузкой, применением препаратов, повышающих сократительную способность миокарда (-адреностимуляторов, сердечных гликозидов) и уменьшающих венозный возврат крови к сердцу, а следовательно, и конечно-диастолический объем левого желудочка (нитроглицерин).

Для ГКМП характерна триада симптомов:

1. толчкообразный скачущий пульс;

2. поздний систолический шум над верхушкой сердца и по левому краю грудины;

3. пальпируемые сокращения левого предсердия.

Осложнения ГКМП:

1. аритмии;

2. инфекционный эндокардит;

3. системные эмболии;

4. застойная недостаточность кровообращения.

Причинами внезапной смерти при ГКМП служат появление или усиление обструкции при физической нагрузке, пароксизмальных тахикардиях, острая коронарная недостаточность, фибрилляция.

Диагностика.

Лабораторные показатели не специфичны.

ЭКГ: характерны признаки гипертрофии ЛЖ в сочетании с признаками гипертрофии левого предсердия в виде уширенного двухфазного зубца Р в I, II, avL, V₁ – V₂ отведениях, часто регистрируется патологический зубец Q во II, III, avF, V₅ – V₆ отведениях при гипертрофии межжелудочковой перегородки; в отведения V₁ – V_3-4 желудочковый комплекс может приобретать тип QS, что затруднен дифференциальную диагностику с ИБС. Верхушечная гипертрофия проявляется проявляется отрицательными «гигантскими» зубцами Т в левых грудных отведениях, иногда в сочетании с депрессией сегмента ST. Определяются также признаки нарушения внутрижелудочковой проводимости: блокады ножек пучка Гиса.

ЭхоКГ. Характерными признаками ГКМП являются:

• гипертрофия МЖП. Если МЖП толще ЗСЛЖ в 1,3 раза, то это следует расматривать как указание на идиопатический характер гипертрофии МЖП. Утолщение в 1,5 раза больше приобретает специфический характер;

• увеличение левого предсердия;

• переднесистолическое (по направлению к МЖП) движение передней створки митрального клапана, что и создает сужение выходного тракта ЛЖ;

• среднесистолическое прикрытие одного или двух полулуний аорты, соответствующее по времени максимальной обструкции;

• митральная регургитация;

• нарушение диастолической функции ЛЖ.

Дифференциальная диагностика проводится с клапанным стенозом аорты, ИБС – стенокардией, инфарктом миокарда, постинфарктным кардиосклерозом.

Для исключения клапанного стеноза аорты необходимо учитывать анамнестические сведения о перенесенном ревматизме, четкую стадийность развития порока сердца. Из данных объективного обследования значима аускультативная симптоматика порока: голо- или пансистолический шум во II межреберье справа от грудины, проводящийся на сосуды шеи, сочетающийся с ослаблением II тона над аортой. Клапанному стенозу аорты свойственен медленный малой амплитуды пульс в отличие от неравномерного толчкообразного пульса при ГКМП. Результаты клинического обследования могут быть подтверждены данными ЭхоКГ: утолщение и уплотнение створок аортального клапана и стенок аорты, уменьшение систолического расхождения створок аортального клапана. Рентгенологически отмечается постстенотическое расширение аорты в восходящем отделе.

При наличии синдрома стенокардии или изменений на ЭКГ инфарктоподобного типа необходимо дифференцировать ГКМП и ИБС. Для ИБС характерны приступы стенокардии, купирующиеся приемом нитроглицерина, при ГКМП эффект нитроглицерина невысок, а иногда отмечается его отрицательное действие вследствие уменьшения венозного возврата крови к сердцу, снижения наполнения левого желудочка и усиления ишемии миокарда. Проведение нагрузочных проб позволяет выявить признаки коронарной недостаточности.