Тема: болезни почек

КЛАССИФИКАЦИЯ

Гломерулопатии (гломерулярные или клубочковые болезни) (определение)

– болезни почек с двусторонним диффузным первичным и преимущественным поражением клубочкового аппарата

Гломерулопатии, классификация

1. гломерулонефрит:

• острый;

• подострый (быстропрогрессирующий);

• хронический;

2. амилоидная гломерулопатия;

3. диабетическая гломерулопатия

Тубулопатии

(определение)

– болезни почек с преимущественным и первичным поражением канальцевого аппарата

Тубулопатии,

классификация

• острые;

• хронические

Нефросклероз

(определение)

– диффузное развитие соединительной ткани с деформацией органа

Нефросклероз,

классификация

• первично-сморщенная почка (первичный нефросклероз);

• вторично-сморщенная почка (вторичный нефросклероз)

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Классификация гломерулонефритов (ГН)

• острый (постстрептококковый, нестрептококковый);

• подострый (быстропрогрессирующий);

• хронический

Основные тканевые реакции, характерные для ГН

• многоклеточность (гиперцеллюлярность) клубочков;

• утолщение базальной мембраны;

• гиалиноз и склероз;

• дополнительные повреждения (осаждение фибрина, интрагломерулярный тромбоз, осаждение аномальных веществ)

Классификации ГН по локализации и масштабу поражения

По локализации:

• глобальные – вовлекается целый клубочек;

• сегментарные – поражается часть клубочка

По масштабу:

• диффузные – захватывающие все клубочки;

• фокальные этиопатогенез – захватывающие часть клубочков

Острый гломерулонефрит

Острый ГН, этиопатогенез

Чаще у детей после перенесенных стрептококковых инфекций (постстрептококковый), в связи с другими инфекциями (стафилококковый эндокардит, пневмококковая пневмония, гепатит В, паротит, ветрянка, инфекционный мононуклеоз, паразитарные инфекции – малярия, токсоплазмоз). Иммунокомплексное воспаление.

Патологическая анатомия острого ГН

Макроскопически:

• почки увеличены, дряблые, с широким полнокровным корковым веществом, в котором возможен красный крап.

Микроскопически:

• интракапиллярный мезангиопролиферативный ГН (в срезе клубочка 100 ядер и более), возможен лейкоцитоз клубочка как проявление экссудации

Причины гиперцеллюлярности клубочков при остром ГН

• пролиферация и набухание эндотелиальных клеток;

• отложение иммунных комплексов на гломерулярной базальной мембране;

• присутствие нейтрофилов в просвете капилляров;

• пролиферация мезангиальных клеток

Исходы острого ГН

• выздоровление (80%);

• развитие хронического ГН;

• смерть от кровоизлияния в головной мозг и других причин (редко)

быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Подострый (быстропрогрессирующий) ГН, классификация

• постинфекционный (постстрептококковый);

• при системных заболеваниях;

• идиопатический (первичный или изолированный)

Этиопатогенез подострого ГН

Чаще у мужчин молодого и среднего возраста.

Этиология не ясна.

Иммунокомлексное или аутоиммунное воспаление

Патологическая анатомия быстропрогрессирующего ГН

Макроскопически:

• «большая белая» или «большая пестрая» почка

Микроскопически:

• экстракапиллярный пролиферативный ГН, пролиферация нефотелия капсулы с формированием «полулуний»;

• реже интракапиллярный пролиферативный ГН с развитием т.н. лапчатых или пальцевидных клубочков. Возможна экссудация (наличие в просвете клубочков лейкоцитов, эритроцитов, фибрина)

Исходы подострого ГН

• прогноз неблагоприятный, ремиссия в 5-10 %;

• хроническая почечная недостаточность (ХПН), ;

• смерть от уремии

хронический гломерулонефрит

Хронический ГН, этиопатогенез

Этиология не ясна, иммунокомплексное воспаление

Хронический ГН, патологическая анатомия

Макроскопически:

различная степень сморщивания: почка уменьшена в размерах, поверхность мелкозернистая, корковый слой истончается, вокруг лоханок вакатное разрастание жировой клетчатки

Микроскопически:

1. мезангиально-пролиферативный;

2. болезнь Берже;

3. мембранозный;

4. мембранозно-пролиферативный

Варианты хронического гломерулонефрита

Мезангиально-пролиферативный ГН

Механизм: отложение иммуноглобулина и комплемента в петлях клубочка

Микро: сегментарно-очаговое увеличение количества мезангиальных клеток и матрикса, частично или полностью сморщенные клубочки, ограниченный гиалиноз артериол

Прогноз: благоприятный

Болезнь Берже

Микро: неотличима от предыдущей формы, но специальными методами обнаруживают отложения иммуноглобулина А

Прогноз: благоприятный, у 10% ХПН

Мембранозный ГН

Механизм: иммунокомплексное воспаление

Микро: диффузное утолщение стенок капилляров, выявляется с помощью ШИК-реакции

Прогноз: 15-летняя выживаемость 50–70 %

Мембранозно-пролиферативный ГН

Типы:

1-й тип – с субэндотелиальными депозитами;

2-й тип – с плотными депозитами внутри гломерулярной базальной мембраны (болезнь плотных депозитов)

Микро: интракапиллярная пролиферация эндотелия и мезангиальных клеток, дольчатость клубочков, утолщение мембран стенок капилляров (ШИК-реакция), сращение петель капилляров с капсулой клубочка, гиалиноз и артериолосклероз

Прогноз: чаще плохой, развитие ХПН

АМИЛОИДНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ

Причины

• хронические воспалительные процессы, сопровождающиеся распадом тканей (туберкулез);

• хроническое гнойное воспалении;

• миеломная болезнь

Клинические стадии

1. латентная;

2. протеинурическая (протеинурия более 3 г/сут);

3. нефротическая (протеинурия, отеки, повышение АД);

4. азотемическая (уремическая, терминальная)

Патологическая анатомия

Макроскопически:

• на 2-й и 3-й стадии – «большая сальная почка»: почка увеличена, плотная, бледная, на разрезе с сальным блеском;

• на 4-й стадии – сморщенная, уменьшена в размерах, с мелкозернистой поверхностью, каменистой плотности

Микроскопически:

• отложения амилоида под эндотелием сосудов, под базальной мембраной эпителия канальцев, по ходу ретикулиновых волокон стромы, массы амилоида в клубочках, вокруг канальцев, в интиме артериол

Прогноз

Плохой, в 100 % случаев развитие ХПН

Исход

Вторичный нефросклероз

ДИАБЕТИЧЕСКАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ

Этиопатогенез

Недостаточное образование инсулина β-клетками островков поджелудочной железы ведет к нарушению синтеза гликогена, гипергликемии и глюкозурии. С нарушением обмена связана диабетическая микро- и макроангиопатия, которая ведет к развитию в почках интракапиллярного гломерулосклероза.

Клинические проявления

Синдром Киммельстила-Уилсона:

• высокая протеинурия;

• отеки;

• артериальная гипертензия

Формы диабетического гломерулосклероза

• узелковый (нодулярный) – пролиферация мезангиальных клеток, выработка ими мембраноподобного вещества с образованием гомогенных эозинофильных и ШИК-положительных округлых образований;

• диффузный – диффузное утолщение базальных мембран, разрастание мезангия;

• смешанный

Исход

Гиалиноз мезангия, гибель клубочков, возможно развитие ХПН

Болезнь минимальных изменений (липоидный нефроз)

Липоидный нефроз (определение)

– относительно доброкачественное заболевание, характеризующееся исчезновением ножек отростков подоцитов и сопровождающееся развитием нефротического синдрома

Этиопатогенез

Связан с респираторными инфекциями и профилактической иммунизацией, атопическими заболеваниями (экзема, ринит)

Морфология

• макроскопических изменений нет;

• при световой микроскопии клубочки выглядят интактными;

• электронная микроскопия: слияние ножек отростков подоцитов, виллезная гиперплазия цитоплазмы

Прогноз

Благоприятный, более 90% больных быстро поддаются кортикостероидной терапии

ТУБУЛОПАТИИ

Классификация

• острые (острая почечная недостаточность);

• хронические

острые тубулопатии

Причины

острых тубулопатий

• экзогенные: соли тяжелых металлов (сулема, ртуть и др.), кислоты, барбитураты;

• эндогенные: тяжелые инфекции (холера), обширные ожоги, массивный гемолиз и пр.

Патогенез

острых тубулопатий

• непосредственное повреждение эпителия извитых канальцев;

• токсическое повреждение сосудов микроциркуляторного русла с развитием гипоксии, ведущей к кортикальному некрозу

Патологическая анатомия острых тубулопатий

1. при первом механизме повреждения:

Макро: почки слегка увеличенные, бледные, дряблые

Микро: очаговый или диффузный некроз или выраженная дистрофия эпителия извитых канальцев

2. при втором механизме повреждения

Макро: «шоковая» почка, бледный и рыхлый корковый слой

Микро: тотальный некроз коркового слоя, местами некроз канальцев предшествует некрозу клубочков

Стадии острой почечной недостаточности

1. начальная (шоковая);

2. олиго-анурическая;

3. восстановления диуреза

Прогноз

Зависит от площади поражения, чаще неблагоприятный – смерть от острой почечной недостаточности.

Возможно выздоровление

хронические тубулопатии

Хронические тубулопатии

• «миеломная почка» – развивается в связи с «засорением» стромы почек и обструкции канальцев высокомолекулярным белком, секретируемым плазмоцитами;

• «подагрическая почка» – «засорение» интерстиция и обструкция канальцев солями мочевой кислоты

Исход

Вторичное сморщивание почек, ХПН

НЕФРОСКЛЕРОЗ

Клинико-морфологические формы

• первичный нефросклероз (первично-сморщенная почка);

• вторичный нефросклероз

• (вторично-сморщенная почка)

Первичный нефросклероз, характеристика

• развивается в исходе гипертонической болезни;

• первично поражение сосудов;

• макро: почка маленькая, плотная, с мелкозернистой поверхностью;

• микро: плазматическое пропитывание и гиалиноз артериол, склероз клубочков, атрофия канальцев, склероз стромы

Вторичный нефросклероз,

характеристика

• развивается в исходе гломерулопатий;

• первично поражение клубочков;

• макро: почка маленькая, плотная, с мелкозернистой поверхностью;

• микро: воспалительные изменения или отложения аномальных веществ в клубочках, гиалиноз артериол, склероз клубочков, атрофия канальцев, склероз стромы

ПИЕЛОНЕФРИТ

Пиелонефрит

(определение)

– заболевание почек, сопровождающееся поражением канальцев, интерстиция и почечных лоханок

Этиопатогенез

Бактериальная инфекция, везико-уретральный рефлюкс, обструкция

Формы

• острый пиелонефрит;

• хронический пиелонефрит

Патологическая анатомия острого пиелонефрита

В основе лежит интерстициальное острое гнойное воспаление и некроз канальцев;

• острые абсцессы, поражающие одну или обе почки,

• или крупные клиновидные участки нагноения

Осложнения

острого пиелонефрита

• папиллярный некроз;

• пионефроз;

• перинефритический абсцесс

Формы

хронического пиелонефрита

• хронический обструктивный пиелонефрит – инфекции предшествует закупорка мочевых путей, рецидивирующее воспаление и рубцевание паренхимы почек;

• хронический рефлюксный (рефлюксная нефропатия) – результат наслоения инфекции на врожденный везикоуретральный и внутрипочечный рефлюкс

УРЕМИЯ (ХПН)

Уремия

(определение)

– мочекровие, клиническое проявление нефросклероза, развивается в терминальной стадии почечной недостаточности

Морфология

• запах мочи;

• «уремическая пудра» на коже;

• «уремическое» легкое;

• отек головного мозга;

• фибринозный полисерозит;

• фибринозное воспаление слизистых оболочек (асептическое воспаление в результате повреждающего действия мочевой кислоты)