Тема: ревматические болезни (коллагенозы)

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ, ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

Ревматические болезни (определение)

– группа болезней с системной прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани (в т.ч. сосудов) и своеобразными клинико-морфологиче-скими особенностями, определяемыми локализацией, степенью выраженности и морфологией процесса

Разновидности коллагенозов и преимущественная локализация процесса

• ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) – поражаются преимущественно сердце и сосуды;

• ревматоидный артрит – соединительная ткань опорно-двигательного аппарата (преимущественно мелкие суставы), в сочетании с нейтропенией и спленомегалией входит в синдром Фелти;

• узелковый периартериит (нодозный полиартериит, болезнь Куссмауля-Майера) – системное поражение артерий среднего и мелкого калибра с образованием четкообразных аневризм, внутренние органы (почки);

• системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) – преимущественно кожа, внутренние органы (почки, легкие) с развитием хрониосепсиса;

• системная склеродермия – кожа с подкожно-жировой клетчаткой, внутренние органы (почки, сердце, легкие), опорно-двигательный аппарат;

• дерматомиозит – мышцы и кожа;

• болезнь (сухой синдром) Шегрена –хроническое поражение экзокринных (преимущественно слюнных и слезных) желез с секреторной недостаточностью (ксеростомия - «сухой рот», ксерофтальмия – «сухой глаз», глоссит, хейлит, рецидивирующий паротит), суставов;

• анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Штрюмпель-Мари-Бехтерева) – хроническое прогрессирующее воспаление суставов позвоночника с наклонностью к анкилозу, возможно сочетание с артритами периферических суставов

Особенности дезорганизации соединительной ткани при коллагенозах

• мукоидное набухание;

• фибриноидное набухание;

• фибриноидный некроз;

• склероз;

• гиалиноз

Ревматизм

Ревматизм

(определение)

– классическое заболевание из группы ревматических болезней с системной дезорганизацией соединительной ткани аутоиммунной природы и преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы у людей, сенсибилизированных β-гемолитическим стрептококком группы А

Клиническая характеристика

Острое начало, молодой возраст (7-15 лет) – острая ревматическая лихорадка, чаще у женщин, хроническое, волнообразное течение (обострения – ремиссии), часто приводит к инвалидности

Патогенез

Недостаточно изучен:

• стрептококковая инфекция (фарингит, тонзиллит) и сенсибилизация (заболевает не более 1-5% носителей);

• генетическая предрасположенность (концепцию разработал в начале ХХ века ученый педиатр А.А. Кисель);

• молекулярная мимикрия (антигенное сходство антигенов возбудителя и некоторых тканей организма → образование перекрестно реагирующих антител → развитие реакций гиперчувствительности)

Морфогенез изменений соединительной ткани

• мукоидное набухание;

• фибриноидное набухание;

• фибриноидный некроз;

• клеточные воспалительные реакции с наклонностью к продуктивному гранулематозному воспалению (гранулема Ашофф-Талалаева);

• склероз;

• гиалиноз

Гистологическая характеристика ревматической гранулемы Ашофф-Талалаева

• фибриноидный некроз соединительной ткани (центр);

• макрофаги (гистиоциты) в виде клеточного вала («частокол»), осуществляют фагоцитоз некротических масс;

• лимфоциты (периферия);

• миоциты (гистиоциты) Н.Н. Аничкова («гусеничные» клетки, клетки типа «совиный глаз»);

• многоядерные клетки Ашоффа (гистиоциты);

• тельца Ашоффа

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РЕВМАТИЗМа

Стадии развития грану-лемы Ашофф-Талалаева

1. цветущая гранулема – интенсивная лимфо-макрофагальная инфильтрация вокруг очагов некроза в виде «лепестков цветка»;

2. увядающая гранулема – уменьшение фибриноидного детрита и гистиоцитов, появление фибробластов, начало рубцевания;

3. рубцующаяся гранулема – полное рассасывание фибриноида, формирование звездчатого рубца на месте гранулемы

Клинико-морфологические

формы

• кардио-васкулярная;

• суставная (полиартритическая);

• церебральная (малая хорея Сиденгама);

• кожная или нодозная (узловая)

Поражение сердца

• эндокардит (чаще клапанный);

• миокардит;

• эндомиокардит (ревматический кардит, ревмокардит);

• перикардит;

• панкардит (вовлечение трех оболочек сердца)

Ревматический эндокардит

Виды клапанного эндокардита

• диффузный (простой, вальвулит Талалаева) – протекает без повреждения эндотелия, часто обратим;

• острый бородавчатый – тенденция к образованию фибриноида, повреждение эндотелия, бородавчатые (тромботические) наложения;

• фибропластический (активный склероз);

• возвратно-бородавчатый – сочетает особенности остальных форм (протекает при повторных атаках на склерозированных и гиалинизированных створках клапанов);

Характерно поражение клапанов левой половины сердца (митральный, аортальный)

Исходы клапанного эндокардита

• неполное смыкание, сращение и склероз створок, сужение атрио-вентрикулярного отверстия (анатомический дефект с формированием порока сердца);

• тромбоэмболические осложнения (бородавчатые формы) с развитием эмболических инфарктов

Хордальный и пристеночный эндокардит

• бляшки Мак-Калума

Ревматический миокардит

Виды миокардитов

По морфологии:

• экссудативный (неспецифический);

• продуктивный (специфический)

По распространенности:

• очаговый;

• диффузный

Клинические особенности миокардитов

• гранулематозный продуктивный – чаще амбулаторный (бессимптомный);

• диффузный межуточный (интерстициальный) экссудативный, описан Скворцовым (чаще у детей, тяжелая сердечно-сосудистая недостаточность);

• очаговый межуточный (интерстициальный) экссудативный (латентное течение)

Исход миокардитов

Мелкоочаговый, реже диффузный (миокардитический) кардиосклероз

Ревматический перикардит

Виды перикардитов

• серозный;

• фибринозный («волосатое сердце»)

Исходы перикардитов

• полное рассасывание серозного экссудата;

• организация, образование спаек вплоть до облитерации полости перикарда;

• обызвествление уплотненного фибринозного экссудата («панцирное сердце»)

Осложнения ревматизма, причины смерти

• тромбоэмболические осложнения;

• декомпенсированные пороки сердца;

• острая сердечная недостаточность;

• хроническая сердечная недостаточность;

• нарушения сердечного ритма;

• очаговые пневмонии («ревматический пневмонит»)

НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА

Эндокардиты

По этиологии:

• септические (острые, затяжные);

• инфекционно-аллергические;

• токсические

По морфологии:

• диффузный;

• острый бородавчатый;

• возвратно-бородавчатый;

• фибропластический;

• язвенный;

• полипозно-язвенный

Исход: порок сердца

Миокардиты

По этиологии:

• инфекционный (при гнойных инфекциях);

• токсический (при уремии, дифтерии, сепсисе);

• инфекционно-аллергический

• По морфологии:

• альтеративный (паренхиматозный при интоксикациях);

• экссудативный (при инфекционных заболеваниях)

Исход: кардиосклероз

Перикардиты

По этиологии:

• инфекционный;

• токсический;

• инфекционно-аллергический;

• реактивный;

• идиопатический

По морфологии и течению:

• острый экссудативный (серозный, фибринозный, гнойный);

• хронический слипчивый (адгезивный)

Исходы:

1. рассасывание экссудата;

2. организация экссудата, развитие спаек

Этиология приобретенных пороков сердца

• ревматизм;

• атеросклероз;

• сифилис;

• бактериальный эндокардит;

• травма

Ревматические пороки сердца по частоте поражения клапанов

• митральный;

• аортальный;

• трехстворчатый;

• легочной артерии;

• сочетанный (сложный) порок – поражение двух и более клапанов (чаще митрального и аортального)

Виды приобретенных пороков

• преобладание стеноза – склерозирование фиброзного кольца, сращение створок;

• преобладание недостаточности – укорочение, неполное смыкание створок;

• комбинированный

(склероз + недостаточность в одном клапане)

В зависимости от функции пороки

• компенсированные – определяются резервными возможностями миокарда соответствующих отделов сердца к компенсаторной гипертрофии с последующим развитием тоногенной дилатации;

• декомпенсированные – преобладание дистрофических изменений ранее гипертрофированного миокарда с развитием миогенной дилатации

СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Морфологические проявления острой сердечной недостаточности

• острое венозное полнокровие;

• отек тканей (отек легких при острой левожелудочковой недостаточности)

Морфологические проявления хронической сердечной недостаточности

• хроническое венозное полнокровие;

• цианоз, акроцианоз;

• отеки нижних конечностей;

• полостные отеки (асцит, гидроторакс, гидроперикард);

• генерализованные отеки (анасарка);

• «мускатная» печень, сердечный («мускатный») фиброз печени;

• бурая индурация легких;

• застойная (цианотическая) индурация почек, селезенки, поджелудочной железы

ПОРОКИ СЕРДЦА (VICIA CORDIS)

Пороки сердца (определение)

– стойкие анатомические отклонения в строении сердца, приводящие к нарушению функции

Классификация по происхождению

• врожденные;

• приобретенные

Этиология врожденных пороков

в большинстве случаев неизвестна. Имеют значение наследственность, внутриутробное инфицирование и воздействие физико-химических факторов

Врожденные пороки в зависимости от нарушения кровообращения

• «синего типа» - стойкий цианоз, гипоксия, аномальный ход крови из правой половины сердца в левую;

• «белого типа» - кровоток из левой половины сердца в правую, цианоз и гипоксия не характерны

Классификация врожденных пороков сердца

• врожденные дефекты перегородок сердца;

• дефекты артериальных стволов и отверстий;

• комбинированные врожденные пороки

Врожденные дефекты перегородок сердца

• дефекты межжелудочковой перегородки;

• дефекты межпредсердной перегородки;

• трехкамерное сердце

Дефекты артериальных стволов

• общий артериальный ствол – сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, порок «синего типа», неблагоприятный прогноз;

• транспозиция крупных артерий – порок «синего типа», быстро приводит к смерти;

• стеноз и аномалия устьев крупных артерий;

• коарктация аорты;

• незаращение артериального (боталлова) протока – порок «белого типа»

Комбинированные врожденные пороки сердца

• триада Фалло – дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья легочной артерии, гипертрофия правого желудочка;

• тетрада Фалло – дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья легочной артерии, гипертрофия правого желудочка, декстрапозиция устья аорты;

• пентада Фалло – дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, стеноз устья легочной артерии, гипертрофия правого желудочка, декстрапозиция устья аорты;

• болезнь Лютамбаше – дефект межжелудочковой перегородки, стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия;

• болезнь Эйзенменгера – дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты;

• синдром Бланда-Уайта-Гарленда – ответвление левой коронарной артерии от легочного ствола