Тема: иммунопатологические процессы. Иммунодефицитные состояния

РЕАКЦИИ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ

Патологические состояния иммунной системы

• реакции гиперчувствительности;

• аутоиммунные болезни;

• синдромы иммунного дефицита;

• амилоидоз

Типы реакций гиперчувствительности

• I тип (анафилактический);

• II тип (антителозависимые реакции);

• III тип (связанный с иммунными комплексами);

• IV тип (клеточно-опосредованный)

I тип реакций гиперчувствительности (анафилактический)

Обеспечивается IgE. IgE-антитела атакуют тучные клетки и базофилы. При повторном контакте со специфическим антигеном происходит выброс медиаторов, обеспечивающих клинические проявления.

• системная анафилаксия;

• местная анафилаксия (атопическая аллергия)

II тип реакций гиперчувствительности (антителозависимые реакции), механизмы

• комплементзависимые – прямой лизис и опсонизация;

• антителозависимая клеточная цитотоксичность;

• антителоопосредованная дисфункция клеток

III тип реакций гиперчувствительности (связанный с иммунными комплексами)

• системная иммунокомплексная болезнь (острая сывороточная болезнь, хроническая сывороточная болезнь);

• местная иммунокомплексная болезнь (реакция Артюса)

IV тип реакций гиперчувствительности (клеточно-опосредованный)

• гиперчувствительность замедленного типа (ГЗТ), вызываемая CD4⁺Т-клетками;

• прямая клеточная цитотоксичность, опосредованная CD8⁺Т-клетками

АУТОИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ

Причина

Развитие иммунной реакции, направленной против собственных антигенов

Основные признаки аутоиммунных заболеваний

• наличие аутоиммунной реакции;

• наличие клинических данных о том, что эта реакция имеет первичное патогенетическое значение;

• отсутствие иных определенных причин болезни

Примеры

• тиреоидит Хашимото;

• системная красная волчанка;

• синдром Гудпасчера и др.

ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

Иммунодефицитные состояния

(определение)

– состояния, которые характеризуются повреждением специфического звена иммунитета (клеточного и гуморального) и неспецифических факторов защиты

Классификация иммунодефицитных состояний (ИДС)

• врожденные (первичные);

• приобретенные (вторичные)

Врожденные ИДС

• генетически детерминированные;

• связанные с воздействием определенных факторов в период внутриутробного развития

Приобретенные ИДС (СПИД)

• развиваются в процессе жизнедеятельности организма под влиянием воздействий извне,

• возможны повреждения как специфического звена иммунитета, так и повреждение неспецифических факторов защиты

Первичные иммунодефициты, виды

• агаммаглобулинемия Бруттона – связана с Х-хромосомой, характеризуется отсутствием сывороточных иммуноглобулинов, проявляется пиогенными инфекциями, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом;

• общий вариабельный иммунодефицит – недостаточность антител всех классов, гипогаммаглобулинемия, рецедивирующие инфекции;

• изолированный дефицит IgA – причина: дефект дифференцировки В-лимфоцитов, проявления: инфекции дыхательной, пищеварительной, мочеполовой систем, аутоиммунные болезни;

• синдром Ди Джорджи – селективный Т-лимфоцитарный дефицит – гипоплазия или отсутствие тимуса; у больных полностью отсутствует клеточный иммунный ответ, развивается тетания (отсутствие паращитовидных желез), врожденные дефекты сердца и крупных сосудов;

• синдром Вискотта-Олдрича – иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой;

• генетический дефицит системы комплемента

Этиологические факторы приобретенных иммунодефицитов

• инфекции, в том числе вирусы (включая ВИЧ – ретровирус, относящийся к семейству лентивирусов);

• радиационные воздействия;

• белково-калорийная недостаточность;

• токсические вещества: пестициды, гербициды;

• ятрогении – иммуносупрессивная терапия (цитостатики), аспирин и другие противоревматические средства

Стадии морфогенеза ВИЧ-инфекции

1. стадия инкубации;

2. стадия первичных клинических проявлений;

3. стадия вторичных заболеваний (манифестный СПИД);

4. терминальная стадия

Стадия инкубации, характеристика

• от 2 недель до 10-15 лет (6-36 мес), серонегативный период,

• часто бессимптомный,

• возможна лихорадка, ангина, слабость, боли в суставах, сыпь, изменения в крови (уменьшение количества лейкоцитов, транзиторная тромбоцитопения)

Стадия первичных клинических проявлений, характеристика

Пре-СПИД, 6-36 месяцев, персистирующая генерализованная лимфаденопатия (ПГЛ) переходит в ПГЛ+ассоциированный комплекс, характеризующийся:

• потерей массы тела;

• лихорадкой;

• диареей;

• отсутствием аппетита;

• сыпью, дерматитом;

• изменениями крови (серологические реакции, лимфопения)

Исходы:

• длительная ремиссия;

• переход в следующую стадию

Стадия вторичных изменений, характеристика

• от 6 мес до 5 лет,

• присоединение оппортунистических инфекций и опухолевых процессов,

• более выражены изменения в крови

Терминальная стадия, характеристика

• резчайшее нарушении специфической иммунной и неспецифической защитной функции,

• лимфоцитопения,

• бурное развитие инфекционных и онкологических процессов – собственно СПИД

Изменения

лимфатических узлов

• гиперпластические (2 стадия) – гиперплазия фолликулов с увеличением их количества и размеров, гиперплазия эндотелия сосудов;

• деструктивные (3 стадия) – уменьшение лимфатических узлов, проявления инфекционных и онкологических процессов,

гистологически в уменьшенных лимфатических узлах атрофия лимфоидных фолликулов, уменьшение количества лимфоцитов, «сетчатый» метаморфоз

Изменения других органов

• костный мозг – угнетение кроветворения вплоть до замещения жировой тканью;

• селезенка – стирание гистологического рисунка, уменьшение количества лимфоцитов;

• тимус – уменьшение размеров и массы, делимфатизация вплоть до замещения жировой тканью (у умерших детей);

• ЦНС – явления подострого энцефалита;

• легкие – интерстициальная инфильтрация лимфоцитами;

• кишечник – ВИЧ-энтеропатия: укорочение и утолщение ворсинок с лимфоидной инфильтрацией стромы

Виды поражений

• злокачественные новообразования – саркома Капоши, лимфомы головного мозга, неходжкинские лимфомы;

• инвазии простейшими – пневмоцистная пневмония, токсоплазмоз ЦНС, криптоспоридиоз;

• микозы – кандидоз, криптококкоз;

• бактериальные инфекции – легионеллезная пневмония, туберкулез, сальмонеллез;

• вирусные инфекции – цитомегаловирусная, прогрессирующая лейкоэнцефалопатия

Синдромы СПИД

• легочный;

• неврологический;

• поражение пищеварительного тракта;

• поражение кожи, слизистых оболочек;

• лимфаденопатический;

• ретинальный;

• лихорадки неясного генеза