1.2. Помутнение роговицы при врожденной глаукоме

Отек роговицы, придающий ей специ­фический, блестяще-голубоватый от­тенок или, по образному выражению некоторых авторов, оттенок затемнен-ных очков, — едва ли не самая частая причина врожденных помутнений ро­говицы. Наличне высокого ВГД, экс-кавация зрительного нерва, буфтальм, фотофобия и слезотечение не оставля-ют в этом случае никаких сомнений насчет диагноза. При исследовании роговицы можно обнаружить ее увели­чение в толщине и диаметре за счет

314

Рис. 1.4. Склерокорнеа. Неполная склеризация ро­говицы, центр ее прозрач-ный, лимб не дифферен-цируется. Роговица пло­ская (cornea plana), умень-шена в размере (microcor-пеа).

интрастромального оте­ка, а также дугообразные разрывы задней погра-ничной пластинки на пе-риферии. Подлежащие структуры переднего от­резка глаза, как правило, не изменены, если толь-ко врожденная глаукома не сочетается с какими-либо аномалиями развития (см. главу 2).

Нормализация ВГД при глаукоме приводит к быстрому регрессу отека и просветлению роговицы без

каких-либо остаточных изменений. При отсутствии эффекта от медика-ментозного лечения следует прибег-нуть к операции — трабекулотомии, трабекулэктомии с наружным дрени­рованием. Пересадка донорской рого­вицы при высоком и некомпенсиро-ванном ВГД не имеет смысла и заранее обречена на неудачу.

1.3. Врожденные дистрофии роговицы

Врожденные дистрофии роговицы представля ют собой достаточно услов-ную совокупность заболеваний, объе-диняет которые своеобразный ультра-структурный характер изменений ро­говицы [Cotran P.R., 1992].

Врожденная задняя полиморфная дистрофия роговицы. Гистологическую суть этой патологии составляет пере­рождение эндотелиального покрова роговицы в эпителиальный. Причина подобной трансформации неизвестна.

При электронно-микроскопичес­ком исследовании клетки, покрываю-щие заднюю поверхность роговицы, имеют на своей поверхности мириады тончайших микроворсинок, а также

другие типичные признаки эпители-ального строения и функционирова-ния. Диагноз становится очевидным, когда в дополнение к отеку роговицы разной степени выраженности при биомикроскопии глаза определяются множественные и весьма полиморф-ные включения на задней погранич-ной пластинке (по типу кератопатии). Эти включения существенно различа-ются по размерам и форме. Их описы-вают в виде узелков, пузырьков, вол­дырей, лент, извилин или капелек с легким венчиком помутнения.

Задняя полиморфная дистрофия ро­говицы редко возни каёт как самостоя­тельное заболевание. Чаще всего, как в случае с задним эмбриотоксоном, эта патология сопутствует другим, более тяжелым аномалиям: атрофи и радуж-ки, коректопии, передним синехиям, врожденной глаукоме и др.

Врожденная наследственная эндоте-лиальная дистрофия роговицы. Такая дистрофия передается по наследству, чаще всего по аутосомно-рецессивно-му типу. В основе заболевания лежит генетически запрограммированный дефект развития эндотелия роговицы. Клинические находки варьируют от полупрозрачной и небольшой дымча-тости до диффузного отека (помутне­ние). В последнем случае толщина ро­говицы может быть увеличенной в 2— 3 раза по сравнению с нормой. С рос-том ребенка присоединяется устано-вочный нистагм. Для эндотелиальной дистрофи и роговицы характерно, что отек возникает при нормальном ВГД. Отсутствуют также признаки внутри­утробней инфекции или перенесенной во время родов травмы. Основной же дифферснциальный признак — обна­ружение при биомикроскопии глаза тяжелой дистрофи и эндотелия вплоть до полного его отсутствия. Задняя по-граничная пластинка, как правило, ис-тончена и прерывиста [Mullaney P.B., 1995].

Врожденная наследственная стро-мал ьная дистрофия роговицы. Это дос-таточно редкое заболевание с соответ-ствующим семейным анамнезом. В ос-

нове заболевания лежит генетически запрограммированное нарушение син­теза коллагеновых волокон, видимо за счет дефектного производства керато-цитами основного строительного ма­териала стромы — кислых мукополи-сахаридов. При ультрамикроскопии такие коллагеновые волокна оказыва-ются чрезвычайно тонкими (диаметр мёнее 15 мкм). Компактные их пучки чередуются с рыхлыми неорганизован­ными коллагеновыми пластами.

При биомикроскопии такая рогови­ца имеет своеобразный чешуйчатый вид, который в литературе нередко сравнивают с картиной перистых об-лаков. Интенсивность помутнения не-равномерная, границы его нечетки. Типичная локализация — центр рого­вицы. Остальные елой роговой обо-лочки выглядят неизмененными. Оте­ка нет. Эпителиальный и эндотелиаль-ный покровы нормальны, толщина ро­говицы не увеличена. Задняя погра-ничная пластинка сохранна на веем своем протяжении.

Лечение врожденных дистрофий ро­говицы возможно только посредством сквозной кератопластики. Помутне­ние при врожденных дистрофиях все-гда имеет двусторонний характер и тенденцию к прогрессированию. Вее это не оставляет сомнений в выборе способа лечения. Данные литературы последних лет однозначно свидетель-ствуют, что при соблюдении опреде-ленных условий хирургическое лече­ние высокорезультативно. До 70 % ре­ципиентов в отдаленные сроки имеют прозрачный трансплантат и высокую остроту зрения: 0,5 и выше.