Часть II

З АБОЛЕВАНИЯ ПЕРЕДНЕГО ОТДЕЛА ОРГАНА ЗРЕНИЯ У ДЕТЕЙ

Глава 1

В РОЖДЕННЫЕ ПОМУТНЕНИЯ РОГОВИЦЫ

А.В. Плескова

Помутнения роговой оболочки у ново­рожденных обязаны своим происхож­дением разнообразным причинам, они непредсказуемо варьируют в характере и степени своей выраженности, а соче­тание с многочисленными и малоклас-сифицируемыми аномалиями оконча-тельно запутывает их диагностику. Точные данные о распространенности врожденных помутнений роговицы от-сутствуют, однако сложившееся на практике предубеждение о неизбежно-сти слепоты при этой патологии делаёт ее весьма актуальной темой современ-ной детской офтальмологии [Fru-eh B.E., 1999].

Без должного лечения врожденные помутнения роговицы обычно приво-дят к необратимому и тяжелому нару-шению зрительной функции. Подоб-ный диагноз всегда означает экстрен­ную ситуацию, требующую неотлож­ных мер. В то же время редкость этой патологии у новорожденных и трудно­сти, связанные с их обследованием, порождают ситуацию, коща более или мёнее определенные клинические под­ходы остаются неясными для боль-шинства детских офтальмологов. Как бы то ни было, современная офталь-мология способна предложить дейст­венную помощь при врожденных по-мутнениях роговицы, и точная вери-фикация такой патологии в рамках су-ществующих нозологических опреде-

310

лений — первыи и чрезвычаино важ-ный шаг на этом пути.

1.1. Аномалии развития переднего отрезка глаза

Аномалии развития (дисгенезии) пе­реднего отрезка глаза представлены весьма полиморфной патологией, объ-единяет которую принципиально еди-ный, эмбриональный механизм пато­генеза [Townsend W.M., 1988].

Передний отрезок глаза, как извест-но, формируется из нескольких эм-бриональных источников. Наружный, эктодермальный листок эмбриона даёт начало эпителию роговицы, от которо-го на 4-й неделе гестации отпочковы-вается так называемый хрусталиковый пузырек. Пространство между ними заполнено первичной, мезенхималь-ной тканью, куда вскоре начинают мигрировать клетки внутреннего, ней-родермального листка — нервного гре­бешка. Из первой такой волны исхо-дит эндотелий роговицы, из второй формируется строма роговицы, а тре-тья волна лежит в основе стромы ра-дужки и корнеосклеральной трабеку-лы. Параллельно размножению и доз-реванию этих ростковых клеток про-исходит разрежение первичной мезен-химальной ткани. Образуется щель — будущая передняя камера глаза. К мо­менту рождения дифференцировка

слоев роговицы практически завер-шена.

В силу наследственной или приоб-ретенной генной аберрации одна из волн ростковых клеток может оказать-ся дефектной, неполноценной. Соот­ветственно процесс разделения и со-зревания структур передней камеры остановится на одной из промежуточ-ных стадии. Такой глаз после рожде-ния будет иметь признаки эмбрио-нального, пренатального строения [Wilson F.M., 1987].

Задний эмбритоксон. Наиболее рас­пространенная и в то же время наибо­лее безобидная аномалия развития пе-реднего отрезка глаза — задний эм-бриотоксон. Этим термином принято обозначать резкое утолщение и смеще­ние кпереди линии Швальбе — места слияния задней пограничной пластин-ки (десцеметовой мембраны), эндоте-лия роговицы и трабекулярной сети. За щелевой лампой задний эмбриоток-сон выглядит серой полупрозрачной зубчатой полулунной мембраной ши­риной от 0,5 до 2 mm no задней поверх­ности роговицы сразу кнаружи от лим­ба. Наиболее отчетливо такая мембра­на просматривается в горизонтальном меридиане с височной стороны. Гис-тологически же задний эмбриотоксон представлен плотным пучком колла­гена с клеточными, веретенообразны-ми включениями — остатками первич-ной, нерассосавшейся мезенхималь-ной ткани.

Аномалия Аксенфельда. Сочетание заднего эмбриотоксона с иридокорне-альными сращениями получило назва­ние аномалии Аксенфельда. Угол пе­редней камеры при этой аномалии за­полнен нежными швартами, тянущи-мися от периферии радужки к резко утолщенной и смещенной к центру ли­нии Швальбе. В дистальной своей час­ти радужка тесно прилегает к трабеку­лярной сети, как бы врастая в неё. Пе-риферия роговицы в месте прикрепле-ния шварт мутнеет. Центральная ее часть обычно неизменна.

Аномалия Ригера. Сочетание анома-"I лий Аксенфельда с атрофией радужки

классифицируют уже как аномалию Ригера. При этом виде врожденной па-тологии поверхность радужки выгля­дит однородной, имеет сероватый, мя-систый оттенок. Типичные ее элемен­ты — крипты, борозды и брыжи — практически не дифференцируются. Недоразвитие одного из секторов ра­дужки приводит к корэктопии: зрачок имеет неправильную, эллипсовидную форму, смещен к периферии (рис. 1.1). По меньшей мере в 60 % случаев при аномалиях Ригера и Аксенфельда на-блюдают глаукому, так как венозный синус склеры (шлеммов канал) недо­развит или вовсе отсутствует. При стойком повышении внутриглазного давления (ВГД) обычно развивается диффузный отек роговицы.

Лечение аномалии Аксенфельда и Ригера по большей части симптома-тично и направлено на стабилизацию ВГД. Глаукома (за исключением юве-нильной ее формы) прогрессирует медленно и только к подростковому периоду начинает требовать какого-то вмешательства. В любом случае риск развития глаукомы сохраняется на протяжении веей жизни пациента, требуя постоянного диспансерного на-блюдения. Если консервативная тера-пия неэффективна, то неизбежиым становится хирургическое вмешатель-ство: гониотомия, трабекулотомия или трабекулэктомия в комбинации с ис­сечением передних синехий. По опыту наблюдения за больными с аномалия-ми Ригера можно прогнозировать, что отек роговицы будет регрессировать вместе со снижением ВГД. Кератопла-стики обычно не требуется, так как стойкое помутнение занимает только периферию роговицы.

Аномалия Петерса. Это наиболее тя-желый порок развития, при котором поражаются едва ли не вее структуры переднего отрезка глаза. Клинические находки при этой патологии достаточ-но вариабельны, и для их интерпрета-ции луч ше всего пользоваться следую-щей классификацией [Grayson M., 1983].

Первый (мезодермальный) тип пред-

311

ставлен центральным помутнением роговицы, по периферии которого крепятся несколько шварт, исходящих от зрачкового края радужки (рис. 1.2). При гистологическом исследовании область помутнения на ограниченном участке оказывается лишенной задней пограничной пластинки и эндотелия. Co времёнём сохраненный на перифе­рии эндотелий заполняет нейтральный дефект, под ним развивается полно-ценная базальная мембрана, а отек ро­говицы регрессирует, если только ано­малии не сопутствует врожденная глаукома.

Остаточный фиброз роговицы не­плохо поддается консервативному ле-чению, например магнитофорезу с коллалезином. При неболыиом разме­ре лейкомы возможей также щадящий вариант оперативного лечения: секто-ральная (периферическая) иридэкто-мия. Суть подобной операции сводит-ся к расширению зрачка до диаметра, превышающего размеры лейкомы. Прогноз оказывается относительно благоприятным еще и в силу того, что подобная патология носит обычно од­носторонний характер.

Второй (эктодермальный) шип в до­полнение к центральной лейкоме и иридокорнеальным сращениям вклю-чает еще и патологию хрусталика. Ти-пично не только его помутнение, но и разной степени выраженности смеше-I ние кпереди. Нередко хрусталик и во-все сливается с задней поверхностью I роговицы, так что при гистологиче­ском исследовании строма роговицы и [ хрусталиковые массы оказываются ли­шенными какой-либо демаркацион-[ ной линии. Передняя камера соответ-I ственно мелкая, неравномерная, мес-I тами отсутствует. В ее углу просматри-I ваются обильные передние синехии. [ Развитие глаукомы в подобной ситуа-I ции выглядит вполне закономерным. I Для этого типа аномалии также типич-I ны поражение обоих глаз, крайне низ-I кий функциональный прогноз и час-I тое сочетание с другими глазными или I системными аномалиями (микроф-I тальм, гипоплазия зрительнего нерва,

дисплазия лицевого черепа, пороки сердца).

Стафилома роговицы. Как экстре­мальный вариант аномалии Петерса в литературе рассматривают стафилому роговицы. При этом заболевании в до­полнение к описанной выше картине присоединяется еще и выраженная эк-тазия роговицы, препятствующая в ряде случаев смыканию век. Поверх-ность роговицы покрыта ороговевшим эпителием, изрыта по типу булыжной мостовой. Кривизна ее резко увеличе-на, контур несферичный. Бельмо ин-тенсивное и, как правило, тотальное (рис. 1.3). Из-за нарушения омовения роговицы слезой часто присоединяет­ся местная инфекция.

Очевидно, что симптоматическое лечение — гипотензивное, противо-отечное и противовоспалительное — ввиду тяжелых анатомических и гисто­логических изменений не имеет ника-ких перспектив. Радикальное хирурги­ческое вмешательство — сквозная то-тальная кератопластика или лимбоке-ратопластика — остается едва ли не единственным шансом на восстанов­ление приемлемого зрения у больных. При двустороннем помутнении пока-зания для операции становятся тем бо-лее абсолютными.

Склерокорнеа. Еще один вид анома­лии развития — склерокорнеа — обя­зан своим происхождением неполно-ценности ростковых клеток, дающих начало строме роговицы. В результате этого эмбрионального дефекта вместо роговицы формируется ткань, напоми-нающая по строению и внешнему виду белковую оболочку глаза. Она содер-жит утолщенные коллагеновые волок­на с неправильной, диагональной ори-ентацией. Поверхность склерокорнеа, как правило, уплощена (cornea plana), лимб не дифференцируется. Наиболее же отличительная черта склерокор­неа — обилие мелких поверхностных и/или глубоких сосудов в роговице в отсутствие каких-либо признаков вос-паления (рис. 1.4).

Степень помутнения при склеро­корнеа варьируёт от периферического,

313

оптически незначимого до тотального. В литературе описаны наблюдения со спонтанным просветлением склеро-корнеа и восстановлением приемлемо-го зрения. Однако гораздо чаще скле-рокорнеа сочетается с глаукомой и другими тяжелыми врожденными ано-малиями (микрофтальм, аниридиа, снижение слуха, крипторхизм и пр.). Заболевание имеет, как правило, дву­сторонний и спорадический характер. Основной способ лечения при склеро-корнеа — сквозная субтотальная кера-топластика. Как и при остальных дис-генезиях, результаты операции и про-гноз зависят преимущественно от ком-пенсации ВГД. При нормальном ВГД трансплантат остается прозрачным по меньшей мере в 50 % случаев.