9.Первичные иммунодефициты в-клеточного звена.

Агамма(гипогамма)глобулинемия (болезнь Брутона ) рецессивный тип наследования

клиника

Определяется на 5-9 месяце жизни

Рецидивирующие гнойные инфекции

Менингиты

Отсутсвие реакции лф.узлов и селезенки на инфекции

10.ТКИД. Синдром Вискотта-Олдрича (СВО) - ТКИД

В основе лежит мутация гена,

который кодирует белок ( WASP),

отвечающий за полимеризацию актина

и формирование цитоскелета.

Отсутствие белка WASP в

лимфоцитах→нарушения функций Т-

клеток и регуляции синтеза антител

Комбинированные ИДСиндром Вискотта-Олдрича

Нарушение активации Т- h и Т - s

< концентрация IgM , ( IgA IgE > )

Врожденный дефект тромбоцитов

Нарушение способности макрофагов презентировать АГ

Синдром Вискотта-Олдрича

Клиника :

Экзема

Тромбоцитопения

Бактериальные и вирусные инфекции

11.Строение вируса СПИДа. Геном, ферменты вируса. Вирион имеет сферическую форму, диаметром 100-150 нм. Основные черты строения сходны с другими представителями подсемейства лентивирусов. Наружная оболочка вируса, или “конверт” состоит из бимолекулярного слоя липидов, который имеет происхождение из клеточной мембраны клетки хозяина. В эту мембрану встроены рецепторные образования, по виду напоминающие грибы. “Шляпка гриба” состоит из четырех молекул гликопротеида gp120, который обладает сродством к молекулам CD4

12.Патогенез вич-инфекции. Методы лабораторной диагностики.

ВИЧ-инфекция -заболевание, развивающееся в результате заражения вирусом иммунодефицита человека, в настоящее время из смертельных заболеваний перешла в разряд медленно текущих, управляемых инфекций. ВИЧ принадлежит к семейству ретровирусов- сложных РНК- геномных вирусов, образующих с помощью обратной транскриптазы ДНК- копию генома, которая, интегрируя с геномом хозяина, вызывает интегральную инфекцию.

Заражение человека ВИЧ происходит при попадании вируссодержащего материала непосредственно в кровь или на слизистые оболочки. Проникнув в организм человека, возбудитель способен инфицировать разные типы дифференцированных клеток: прежде всего СD4-лимфоциты (хелперы), а также моноциты/макрофаги. Основным способом попадания ВИЧ внутрь клетки является его связывание со специфическим рецептором клеточной оболочки-молекулой CD4 с последующей пенетрацией путем эндоцитоза или через плазматическую мембрану. После проникновения вирусного генома в цитоплазму информация с вирусной РНК с помощью обратной транскриптазы переписывается на ДНК. Затем к образовавшейся однонитевой структуре ДНК с помощью того же фермента достраивается вторая нить ДНК, а линейная промежуточная форма ДНК транспортируется в ядро, где приобретает кольцевую форму, интегрируется в ДНК клетки, превращаясь в ДНК-провирус. Основным методом лабораторной диагностики ВИЧ-инфекции является обнаружение антител к вирусу с помощью иммуноферментного анализа.Антитела к ВИЧ появляются у 90-95% зараженных в течение 3-х месяцев после заражения, у 5-9% — через 6 месяцев от момента заражения и у 0,5-1% — в более поздние сроки. Наиболее ранний срок обнаружения антител — 2 недели от момента заражения. В терминальной фазе СПИД количество антител может значительно снижаться, вплоть до полного их исчезновения.Серологическая диагностика инфекции ВИЧ на первом этапе строится на выявлении суммарного спектра антител против антигенов ВИЧ с помощью твердофазного иммуноферментного анализа. На втором этапе методом иммунного блоттинга (Western blot) проводится определение антител к отдельным белкам вируса.