51 Бүйірлік амиотрофиялық склероз

Бүйірлік амиотрофиялық склероз (БАС) - жұлынның алдыңғы мүйізіндегі қимылдатқыш клеткалар мен бүйір бағандары зақымданатын нерв жүйесінің жүйелі дегенеративтік ауруы. Кейде дегенеративтік үрдіс сопақша ми ядроларына тарайды да, үдемелі булбарлық салдың пайда болуына ықпал жасайды. Ауру әдетте орта жаста, көбіне 40 пен 50 жастың аралығында кездеседі.

Этиологиясы мен эпидемиологиясы. Аурудың этиологиясы мен патогенезі күні бүгінге дейін толық зерттелмеген. Кейінгі кездегі түсініктер бойынша, ол персистенттік созылмалы түрде үдейтін инфекциялар тобына жататьш вирустық инфекция ретінде анықталады. Бүйірлік амиотрофиялық склерозбен ауырғандар мен олардың туыстарынан нейронның құрылымдық элементтеріне сәйкес антиденелер табылған (И.А. Завалишин, т.б., 1991), сонымен қатар аурудың ауыртпалық деңгейіне сәйкес аутоиммундық компонентке тікелей байланысы бар иммундық тапшылық пайда болады (В. С. Лобзин, т.б., 1991). БАС-тың, әсіресе ол аса ауыр жағдайда өтетін болса, НІА-АЗ комплексімен байланысы да белгілі.

Көпшілік жағдайларда ауру кездейсоқ пайда болады, әр түрлі географиялық аймақтарда 100 000 адамның ішінде 1,2-5 сырқат кездеседі. Еркектер әйелдерге қарағанда жиірек ауырады. Аурудың отбасы мүшелері арасында кездесіп қалатындығы да белгілі (5—10 %). Мұндайда ол көбінесе өзгеше (атипиялық) жағдайда (балалық шақта басталу, оқшауланған булбарлық салдану, қатерсіз проксималдық парез, т.б.) білінеді.

Бүйірлік амиотрофиялық склерозбен аса көп ауыру Кии жарты аралы (Жапония) мен Гуам аралында байқалған. Жаңа Гвинеяда көбінесе отбасы мүшелері арасында аурудың паркинсонизм мен деменция түрінде байқалатындығы белгілі болды.

Патоморфологиясы. Бүйірлік амиотрофиялық склероздың патоморфологиялык өзгерістері едәуір толық тексерілген. Ол жұлын, әсіресе мойын буынтығы тұсындағы, алдыңғы мүйіздерінің бүлінуі мен құруына әкеліп соғады. Жұлынның бүйірлік бағандарыңда өзгерістер байқалады, бұл қиылысқан пирамида жолдарында аса айқын білінеді. Сопақша мидағы XII, XI және VII жұп нервтер ядролары, сонымен бірге үшкіл нервтің қимылдаушы ядросы және осы деңгейдегі пирамидалар семіп қалады. Тұңғыш рет 1883 жылы А. Я. Кожевников көрсеткендей, семіп қалу үрдісі үлкен жарты шар қозғалтқыш жүйелеріне дейін (пирамида жолының талшықтары, ми қыртысының алдыңғы орталық қатпары аймағы) таралады.

Патогенезі. Маргулистің көзқарасы бойынша, амиотрофиялық склерозбен ауырғандарда зақымданудың салыстырмалы жүйелілігі вирус немесе оның уыты (токсины) жұлынның артқы бөлігінен тісті байлам арқылы азды-көпті оқшауланған тор қабық асты кеңістіктің алдыңғы бөліміне таралуына байланысты. Бұл ауруда қозғалу жүйелерінің арнайы зақымдануын науқастардың ми-жұлын сұйығына араласқан токсиндердің, сезімділік жүйелердің химизмі мен зат алмасуынан өзгеше қимылдатқыш неврондарға үйлесімділігімен түсіндіруге болады.

Клиникасы. Бүйірлік амиотрофиялық склероздың клиникасы босаң және сіреспелі парез немесе салдану белгілерінің бірігуімен сипатталады.

Қозғалту жүйесі зақымдануының деңгейіне сәйкес бүйірлік амиотрофиялық склероздың негізгі төрт түрі кездеседі (О.А. Хандкариан, т.б., 1988).

/. Жоғарғы түрі қыртыс-жұлындық және қыртыс-ядролық даңғылдардың зақымдану симптомдары арқылы білінеді. Ол әдетте жұлынның алдыңғы мүйіздерінің аса айқын емес зақымдану белгілері себеп болатын сіреспелі тетрапарез бен булбарлық синдром түрінде байқалады.

2. Булбарлық түрдің клиникасында булбарлық және псевдобулбарлық синдромдар басым болады.

3. Мойын-кеуде түрі. Мұнда мойын буылтығының басым зақымдануына байланысты әуелі қолдарда әлсіздік, алақан бұлшық еттері көлемінің кішіреюі (гапотрофиясы) (20-сурет), соңынан пирамидтық кемшілік белгілеріне сәйкес иық бұлшық еттерінің бүлкілдеп жыбырлауы-20-сурет, Бүйірлік атрофия склерозымен ауыратын сырқаттың қол ұшы (а), мойын және иық (б) бұлшық еттерінің семуі, семе бастауы көрініс береді. Аталған симптоматика әдетте аяқтың парезі немесе салдануымен бірігеді.

4. Жұлынның бел буылтығын басым зақымдайтын бел-сегізкөздік түр аяқ бұлшық еттерінің бүлкілдеп жыбырлауы және босаң салдануының аса айқын емес пирамидтық жетіспеушілік симптомдарымен қосарлануы арқылы білінеді.

Аурудың ағымы созылмалы түрде үздіксіз үдеумен ерекшеленеді. Прогредиенттік (үдеу) қарқын айтарлықтай (едәуір шамада 2-ден 12 жылға дейін) өзгереді, бірақ қашан болмасын өліммен аяқталады. Ол әдетге булбарлық бұзылымдар, тыныс алуға қатысты бұлшық еттердің салдануы және қосымша соматикалық ауруларға (пневмония, уросепсис, т.б.) байланысты тыныс және жүрек қызметінің бұзылуынан болады. Дегенмен, кейбір жағдайларда аурудың үдеуі баяулайды да, оның жұлындық, әсіресе бел-сегізкөздік, түрімен зардап шеккен жекелеген науқастар 10—15 жыл өмір сүреді.

Емдеу. Осы уақытқа дейін бүйірлік амиотрофиялық склерозды емдейтін тиімді әдіс жоқ. Емдік дәрі-дәрмекгер қатарында витаминдер, биостимуляторлар және қуаттандыратын препараттар бар.

В тобындағы витаминдер кеңінен қодданылады. В1 витамині (тиамин хлоридтің 5 % ерітіндісі немесе тиамин бромидтің 6 % ерітіндісі) 2—4 мл-ден бұлшық етке әр дүркінде 30 рет жіберіледі. В₆ витамині

(пиридоксиннің 5 % ерітіндісі 5 мл-ден) бір дүркінде 30 рет жіберіледі. В₍₂витамині 1000 мкг-нан күнара бір дүркінде 10—15 рет бұлшық етке жіберіледі.

Е витаминін (<і-токоферол) тәулігіне 15 000 мг-ға дейін панкреатинмен бірге қайталама дүркіндер түрінде қолданған тиімді.

Анаболдық ықпалы бар препараттар арасынан нероболды 1,5-2 ай бойы 1-2 таблеткадан (5—10 мг) күніне 2 рет (1—2 дүркін) қабылдап, ретоболилды 50 мг-нан аптасына 1 рет 1,5—2 ай бойы бұлшық етке жіберу керек.

Аурудың полиомиелиттік түрінде анаболиялық гормондарды нерв-бұлшық етөткізгіштігін реттеуге арналған антихолинэстераздық препараттармен (прозерин 0,015 г-нан күніне 3 рет немесе оксазил 5—10 мг-нан тәулігіне 2—3 рет) біріктіріп, қайталама курстар жүргізу ұсынылады.

Осы ауруда жиі кездесетін құрыспаларды азайту үшін диазепамды 2—10 мг-нан тәулігіне 3 рет немесе фенитоинді тәулік сайын 300 мг пайдаланады, Сонымен қатар жылу ем шаралары мен уқалау да оңдайлы нәтиже береді.

Белсенді түрде жүйелі емдік шаралар қолдану науқастың өмірін біршама ұзартуы мүмкін.