39 Шұғыл қабыну полиневропатиясы (Гийен-Барре синдромы)

Шұғыл қабыну полирадикулоневропатиясы — аяқ-қолда кенет немесе созылыңқы түрде пайда болатын, әлсіздікпен сипатталатын инфекциялы-аллергиялық ауру. Оның дамуында клеткалы-иммундық реакцияларға қосымша тканьді бүлініске ұшырататын аутоиммундық үрдіс маңызды роль атқарады. Аурудың пайда болуына фильтрацияланған вирус әсер етуі мүмкін, бірақ ол күні бүгінге дейін әлі анықталмаған. Сондықтан көптеген зерттеушілердің пікірі бойынша, бұл синдром инфекциялы-аллергиялық аурулар қатарына жатады. Вирус өзінің организмді сенсибилизациялайтын әсерімен аурудың пайдаболуына түрткі болады да, соңынан нерв талшықтарының миелин қабығын зақымдандыратын аутоаллергиялық реакциялар дамиды. Аурудың басталуынан 1-2 апта бұрын болған тұмау немесе тұмау тәрізді жағдайлар, сонымен қатар қатты шаршау, суық тию, вакцинациялар, гайморит, бронхит, т.б. оған себепкер болады.

Клиникасы. Ауру жалпы дімкәстік, әлсіздік, субфебрильдік температура, бұлшық еттер ауырсынуы, бас ауыруымен шұғыл басталады да, соңынан бірнеше күн ішінде парездер мен салданулар білінеді. Қайталана өтетін және үзақтығы 4 айдан бірнеше жылға дейінгі полирадикулоневриттің созылмалы түрі болуы да ықтимал.

Алғашқы неврологиялық белгілері бұлшық еттер мен нерв бағаны бойы ауырсынулары және қол-аяқ ұштарындағы парестезиялар арқылы білінеді.

Қимыл бұзылыстарына қол мен аяқтың төменгі немесе жоғарғы бөліктерінде басым білінетін босаң парездер немесе салданулар, әлсіреген бұлшық еттер тонусының төмендеп, семіп қалуы, сіңір рефлекстерінің көмескіленуі немесе жойылуы, бұлшық еттер мен нервтердің электрлік тітіркенісінің өзгеруі тән.

Аурудың сенсорлық түрінде жанасу және діріл сезімділігі төмендейді, сезімділік бұзылуының невриттік және түбір-невриттік синдромдары байқалады.

Вегетативті-қан тамырлық бұзылыстар жалпы гипергидрозбен, көгілдірленумен және аяқ-қол мұздауымен, аяқ-қол ұштарының ісінуімен, трофикалық өзгерістермен білінеді.

Қанда орта деңгейдегі лейкоцитоз және ЭТЖ үдеуі, ал ми-жұлын сұйықтығында белок-клеткалық диссоциация (ыдырау) байқалады. Соңғысы ауру басталғаннан 2-3 апта өткенде айқынырақ білінеді. Ликвордағы белоктың мөлшері ұзақ сақталуы мүмкін, кейде оған плеоцитоз қабаттасады.

Кейде патологиялық үрдіске бас сүйек-ми нервтері (VII, X, III, VI жұптар жөне үшкіл нервтің қимылдатушы бөлігі) ілігеді.

Д. К. Богородинскийдің (1944) мәлімдеуі бойынша, полирадикулоневритгің варианттарының бірі — полирадикулоневриттік үрдістің көру нерві бұзылыстарымен (көз түбінде анықталатын неврит, атрофия немесе көру нерві үрпінің іркілуі) қабаттасуы (оптикополиневрит). Кейде патологиялық үрдіс ми мен жұлынды да қамтуы мүмкін (эвдефаломиелополирадикулоневрит).

Аурудың клиникалық көріністері 1—2 апта бойы, кейде бір айға дейін үдейді де, артынан біртіндеп бұзылған функциялар қалпына

келе бастайды. Көпшілік жағдайда науқастар сауығып кетеді, кейде аяқ-қолдың төменгі бөліктерінде жиірек сақталып қалатын парездер болуы мүмкін.

Сонымен қатар аурудың дене бойымен жоғары өрлейтін Ландри салдануы типтес өте ауыр түрлері де байқалады. Мұндайда жұлын нервтері зақымдануынан басталатын патологиялық үрдіс әуелі аяққа, соңынан денеге, қолға тарайды да, одан әрі сопақша миды, көпірді, ортаңғы миды, бас сүйек-ми нервтерін қамтиды. Бұл кезеңнің ең қауіптісі — сопақша мидың зақымдануы, әсіресе тыныстың бұзылуы. Науқасты өлімнен арашалап калуға мүмкіндік болмайды.

Патологиялық үрдістің басымдығына байланысты аурудың полирадикулоневриттік немесе энцефаломиелиттік симптомдары басым білінетін түрлері ажыратылады.

Аурудың алғашқы кезеңіңде патоморфологиялық өзгерістер көбінесе некробиоздық сипатта болып, соңынан миелиннің ыдырауы байқалады. Диффуздық миелинсіздену жұлынның бүйір және алдыңғы бағанында білінеді.

Жоғары өрлейтін Ландри салдануының клиникалық көріністері 2-4 тәулік ішінде, сирегірек 1-4 аптада барынша толық білінеді. Парездер аяқта және аяқ пен қолдың жоғарғы бөліктерінде анығырақ байқалады. Екі жағынан созып-керу симптомдары (Ласегтің, Вассерманның) және түбірлік симптомдар (Кернигтің, Неридің) анықталады. Құрсақ рефлекстері көбінесе өзгермейді. Кейбір жағдайларда Бабинский, Россолимо, Жуковский патологиялық рефлекстері білінеді. Мұндай жағдайда жоғары өрлейтін Ландри салдануын жедел миелит пен жұлын ісігінен ажырату керек. Оған жамбас қуысы ағзалары функцияларының бұзылмауы мен ми мен жұлынның өткізгіш жолдарының бұзылу симптомдарының анықталмауы, сонымен қатар шеткі нерв зақымдануын дәлелдейтін электромиографиялық тексерістер көмектеседі.

Емдеу. Бүл ауруды тиімді емдейтін арнайы шаралар әзірше жете зерттеліп, іске қосылмаған. Дегенмен оны емдеу барысында маңызды роль атқаратын әдістер (кортикостероидтар, иммунодепрессанттар, т.б.) баршылық. Кортикостероидтық терапия (алғашында тәулігіне 40-150 мг преднизолон немесе 3 күн бойы тәулігіне екі рет венаға 250 мг гидрокортизон жіберіледі, одан әрі преднизолон қолданылады), иммуно-депрессанттар (азатиоприн) қолданылады. Кейде қан плазмасын жартылай ауыстыру (плазмаферез) жүргізіледі. Десенсибилизациялайтын дәрі-дәрмектер (димедрол, супрастин, т.б.), аналгетиктер (анальган, реопирин, амидопирин) тағайындалады. Аса айқын білінетін ауырсынуларға новокаинмен электрофорез жасау, УЖЖ, индуктотермия, ультрадыбыс пайдаланылады.

Неврологиялық көріністердің үдеуі басылғаннан кейін антихолин-эстераздық препараттар тағайындалады. Булбарлық бұзылымдар пайда болған жағдайда трахеостомия мен өкпені жасанды демалдыру (ӨЖД) қажет. Полирадикулоневропатияның зардабы сақталып қалған науқастарға санаторийлық-қурортгық жағдайларда қолданылатын емдік шаралар (ванналар, емдік лай, физиотерапиялық ем) ұсынылады