Самостійна робота № 1 На тему : « Гемолітичні захворювання у дітей. Проведення етапів мед сестринського процесу. Відпрацювання практичних навичок»

Геморагічні діатези – це група захворювань, загальною рисою яких є підвищена схильність до кровоточивості. Механізм гемостазу багатокомпонентний і включає: реакцію кровоносних судин, участь тромбоцитарних факторів та каскад взаємодії циркулюючих специфічних факторів згортання крові (судинна, тромбоцитарна та коагуляційна ланки). Відповідно до можливого враження однієї з вказаних ланок гемостазу умовно виділяють такі прояви геморагічних діатезів: вазопатії, тромбоцитопенії (-патії) та коагулопатії.

Якщо порушується цілісність дрібних судин у процесі гемостазу беруть участь їх ендотелій, самі судинні механізми та тромбоцити. Якщо враєжаються великі кровоносні судини, то до процесів гемостазу залучаються усі ланки, у тому числі й фактори згортання крові, це супроводжується значно вираженішою крововтратою.

При порушенні судинного та тромбоцитарного гемостазу у клінічній картині хвороби відмічають синдром пурпури – невеликі крововиливи у поверхневі ділянки шкіри, з слизових у різні органи та тканини. Найчастіше причиною пурпури, пов’заної з недостатністю тромбоцитарної ланки гемостазу, є зниження кількості тромбоцитів – група так званих тромбоцитопенічних пурпур, коли число тромбоцитів не перевищує 40 Г / л, інша група – нетромбоцитопенічні пурпури, що розвиваються внаслідок порушення гемостазу за рахунок порушення кровоспинних механізмів дрібних судин (вазопатій), а також у результаті якісної неповноцінності тромбоцитів (тромбоцитопатій). ІМУННА ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА – найпоширеніше аутоімунне захворювання . Перебігає за двома клінічними типами: -гострий варіант з одужанням (лише у дітей: 5/100 000) -хронічний перебіг (переважно у дорослих: 3-5/100 000) Утворення аутоантитіл до тромбоцитів: глікопротеїн IIb / IIIa комплекс . Тромбоцити з антитілами на поверхні руйнуються макрофагами селезінки. Походження аутоантитіл невідоме, можливо це противірусні антитіла що перехресно реагують з антигенами тромбоцитів. Циркуляція аутоантитіл повязана з недосттаністю імунних механізмів по їх знешкодженню. Ці антитіла можуть діяти і на мегакаріоцити, пригнічуючи тромбоцитопоез. Зазвичай ІТП – хвороба здорових осіб, рідко вона може бути маніфестацією СЧВ, ВІЛ-інфекції. Гостра ІТП. Лише у дітей з піком захворюваності 3-5 років. У більшості дітей в анамнезі – перенесена вірусна інфекція. Початок гострий, раптовий. Характеризується поліморфністю, поліхромністю, несиметричністю висипу.

Лабораторні показники: зниження кількості тромбоцитів, гігантські тромбоцити (відображення тромбопоетин-стимульованої індукції к/м), іноді в ЗАК лімфоцитоз і еозинофілія (гіперчутливість до вірусних антигенів) Кількість лейкоцитів, еритроцитів в нормі.

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура

Пентада (рідко зустрічається): тромбоцитопенія з пурпурою, фрагментація еритроцитів, ниркованедостатність, неврологічні розлади, лихоманка. Хвороба повязана з анормальноюприсутністю незвичайно великих мультимерів білка von Willebrand . Білок плазми ADAMTS 13 – синтезована в печінці металопротеїназа змінює донормальних розмірів мультимери, синтезовані ендотелієм.

ГЕМОЛІТИКО-УРЕМІЧНИЙ СИНДРОМ Гемолітико-уремічний синдром включає в себе поєднання анемії та тромбоцитопенічної пурпури. Ураження нирок перебігає за типом гострої ниркової недостатності. Найчастіше вказаний синдром розвивається у дітей віком до 3 років, рідше – у віці 5-7 років на фоні гострих респіраторних вірусних інфекцій, шлунково-кишкових захворювань, уроджених імунодефіцитних станів (агаммаглобулінемії, синдром Віскотта-Олдріча). Виникненню синдрому сприяють цукровий діабет, первинна гіперліпопротеїнемія. В основі ураження нирок лежить відкладання фібрину під ендотелій капілярів клубочків, агрегація тромбоцитів із перекриттям просвіту судин. Важлива роль належить також внутрішньосудинному гемолізу, підвищенню проникності судинної стінки, активації локальної калікреїн-кінінової системи, підвищенню активності гіалуронідази. Аналогічні зміни спостерігають у судинах головного мозку, легень, печінки, надниркових залоз. У продромальний період (1-14 днів) спостерігають ознаки респіраторної вірусної інфекції або гастроентериту, відмічають блідість шкіри, сонливість, головний біль, анорексію, гіпотонію, помірну олігурію. У період розпалу хвороби клініка включає в себе лихоманку, біль у животі, поперековій ділянці, блювання, проноси з домішком крові, олігурію, тахікардію, послаблення І тону та систолічний шум над верхівкою серця, гепато- та спленомегалію. Шкіра набуває жовтяничного відтінку, виникають петехії, інколи – екхімози. У тяжких випадках хвороба супроводжується судомами, виникають сопор та кома. При дослідженні крові визначають нормохромну анемію, анізоцитоз, пойкілоцитоз, тільця Жоллі, лейкоцитоз, тромбоцитопенію, гіпербілірубінемію (за рахунок непрямого білірубіну), ацидоз, гіперкреатинінемію, дизелектролітемію; сечі – протеїнурію, гематурію.

ГЕМОФІЛІЯ Коагулопатії – геморагічні захворювання, обумовлені порушеннями в системі згортання крові. Ці порушення можуть бути вродженими або набутими. До групи спадкових коагулопатій включені захворювання, які викликані генетично обумовленим дефіцитом або порушенням синтезу одного із прокоагулянтів. Набуті коагулопатії виникають на фоні інших захворювань та характеризуються дефіцитом декількох факторів згортання крові. Для діагностики спадкових коагулопатій важливе значення має правильно зібраний анамнез. Вказівки на підвищену кровоточивість при порізах, незначних травмах, поява «синців» без адекватних причин дає підставу запідозрити спадковий генез коагулопатії. Основними клінічними проявами спадкових коагулопатій є підвищена кровоточивість при травмах, порізах, оперативних втручаннях, утворення значних підшкірних та внутрішньом’язевих гематом – гематомний тип кровоточивості. Рідше спостерігаються ниркові кровотечі, кровотечі із слизових оболонок, крововиливи в мозок. У жінок значні менструальні кровотечі.

Виділення різних форм коагулопатій має першочергове практичне значення в зв’язку з неоднаковою лікувальною тактикою у хворих з дефіцитом різних факторів згортання крові. Лікувальна тактика обумовлюється різними властивостями вищезгаданих факторів. Гемофілія – це спадкова хвороба, яка виникає внаслідок дефіциту одного з прокоагулянтів, що приймають участь в активації згортання крові за «внутрішнім механізмом». В залежності від дефіциту фактора виділяють: гемофілію А – дефіцит фактора VIII (антигемофільного глобуліну А), гемофілію В – дефіцит фактора ЇХ (хвороба Крістмаса) та гемофілію С – дефіцит XI фактора (плазмового попередника тромбопластину). Найбільш частою формою є гемофілія А, на її долю приходиться 87-94% хворих від загального числа виявлених гемофілій. Гемофілія А та В спадкуються за рецесивним, пов’язаним з X-хромосомою типом, в зв’язку з чим хворіють тільки чоловіки. Гемофілія С спадкується аутосомпо, ка неї хворіють і чоловіки, і жінки. Клінічне окремі форми гемофілії перебігають однаково, проявляючись гематомним типом. Крім того, характерними для гемофілії є крововиливи в суглоби- Захворювання виявляється, як правило, в дитячому віці. Захворювання на гемофілію характеризується періодами підвищеююї кровоточивості, ікі змінюються проміжками відносного клінічного благополуччя. Інтенсивність геморагій залежить від ступеня дефіциту прокоагуляпта. Основними лабораторними показниками, характерними для всіх форм гемофілій, є: подовження часу згортання крові, подовження часу рекальцифікації плазми, подовження гепаринового часу, порушення споживання протромбіну в процесі згортання крові та різке порушення генерації тромбопластину. Диференціювання різних форм гемофілії здійснюється за допомогою тесту генерації тромбопластину по Біггс- Дугласу, а також за допомогою корекційних проб на базі аутокоагуляційного тесту на 4-й хвилині інкубації (по Баркагану). Дефект згортання при гемофілії А коректується заміною плазми хворого в наведених вище тестах депротромбінізованою плазмою здорової людини. При гемофілії В корекція наступає при заміні сироватки хворого сироваткою здорової людини. При гемофілії С наведені тести нормалізуються як додаванням депротромбілізованої плазми, так і додаванням сироватки здорової людини. У випадках, коли порушення згортання не виправляється ні плазмою, ні сироваткою, в крові можуть бути присутні імунні інгібітори VIII, IX, XI та факторів згортання крові. Дефіцит окремих факторів згортання крові можна визначити також у процентному вмісті за допомогою відповідних методик, але для діагностичних питань цілком досить проведення вказаних тестів зі змінними пробами. Лікування: основним принципом патогенетичного лікування кровоточивості при гемофілії є введення в організм хворого в достатній кількості недостатнього фактору згортання крові.

Гемофілія А. Антигемофільний глобулін А ( VIII фактор) є досить лабільним і швидко втрачає активність при зберіганні крові. Тому ефективним є введення лише тих препаратів крові, що містять у великій кількості VIII фактор, а при їх відсутності -переливання свіжої крові в перші години після забору або пряме переливання крові.

Найбільш часто в якості трансфузійного середовища використовують антигемофільну плазму, яка являє собою плазму, заморожену в день забору крові та висушену ліофільним методом. Крім VIII фактору, ця плазма містить в достатній кількості VII фактор, фібриноген та інші прокоагулянти..

Слід пам’ятати, що VIII фактор швидко руйнується у кровоносному руслі, період його напіврозпаду складає 6-8 годин. Тому при лікуванні антигемофільною пдазмою для підтримування коагуляційного гемостазу необхідно проводити повторні трансфузії препарату через 8-12 годин.

Препаратом вибору є кріопреципітат – білковий препарат ізогеної плазми крові людини, який містить в одній дозі не менше 200 од. активності фактора VII у замороженому стані і не менше 100 од. активності УШ у ліофілізованій формі. Він містить в достатній кількості фібриноген та XIII фактор, а також деякі інші фактори. В кріопреципітаті міститься мало альбуміну, в зв’язку зчим його можна вводити в великій кількості, не остерігаючись перенавантаження кровообігу. Препарат не містить антигену гепатиту В. Кріопреципітат використовують з урахуванням сумісності за системою АВО.

Сухий кріопреципітат розчиняють у 25-50 мл дистильованої води при T=35 – 37 °С безпосередньо перед введенням, вводять струмінно.

Поряд із замісною терапією, при гемофілії використовують також гемостатичні препарати неспецифічної дії (гемофобін, лагохілус сп’яняючий, епсилонамшокапронову кислоту), які мають лише допоміжне значення. Використання ЕАКК протипоказано при ниркових кровотечах у хворих на гемофілію через можливість розвитку у них ниркової недостатності, яка виникає внаслідок тромбування сечовивідних шляхів кров’яними згустками.

Самостійна робота № 2 На тему : « Анемія у вагітних. Проведення етапів медсестринського процесу, заходів первинної профілактики». Анемія вагітних - Це стан організму людини, що характеризується зниженням рівня гемоглобіну, зменшенням кількості еритроцитів, появою їх патологічних форм, зміною вітамінного балансу, кількості мікроелементів і ферментів.Анемія - не діагноз, а симптом, тому в обов'язковому порядку необхідно з'ясовувати причину її розвитку.

Критеріями анемії у жінок, згідно з даними ВООЗ, є: концентрація гемоглобіну - менше 120 г /л, а під час вагітності - менше 110 г /л.

Анемія - одне з найбільш частих ускладнень вагітності. За даними ВООЗ, частота залізодефіцитної анемії у вагітних в країнах з різними рівнями життя коливається від 21 до 80%. За останнє десятиліття в зв'язку з погіршенням соціально-економічної обстановки воссии частота залізодефіцитної анемії значно зросла, незважаючи на низьку народжуваність. Частота анемії, за даними МОЗ, за останні 10 років збільшилася в 63 рази.

Анемія вагітних в 90% випадків є залізодефіцитної.Залізодефіцитна анемія - це клініко-гематологічний синдром, який характеризується порушенням синтезу гемоглобіну через що розвивається внаслідок різних фізіологічних і патологічних процесів дефіциту заліза і виявляється симптомами анемії і сидеропенії.

У розвинених країнах Європи близько 10% жінок дітородного віку страждають залізодефіцитною анемією, у 30% з них спостерігається прихований дефіцит заліза, в деяких регіонах нашої країни даний показник досягає 50-60%.

В кінці вагітностіпрактично у всіх жінок є прихований дефіцит заліза, причому у '/з з них розвивається залізодефіцитна анемія.

Наявність залізодефіцитної анемії порушує якість життя пацієнток, знижує їх працездатність, викликає функціональні розлади збоку багатьох органів і систем. У вагітних дефіцит заліза збільшує ризик розвитку ускладнень в пологах, а при відсутності своєчасної та адекватної терапії веде до виникнення дефіциту заліза у плода.

Лікарю необхідно знати форми анемії, при якихвагітність протипоказана.

 Хронічна залізодефіцитна анемія III-IV ступеня.

 Гемолітична анемія.

 Анемія при гіпо-і аплазії кісткового мозку.

 Лейкози.

 Хвороба Верльгофа з частими загостреннями.

Переривання вагітності слід проводити до терміну 12 тижнів.