Диспансерное наблюдение за детьми с железодефицитной анемией (d 50)

Диспансерное наблюдение педиатром в остром периоде 1- 2 раза в месяц, в период ремиссии 1 раз в 3 месяца. Гематолог по показаниям. Обращают внимание на общее состояние, состояние печени, селезенки, ЖКТ, сердечно-сосудистой систем. Анализ крови 1 раз в 2 недели, в период ремиссии - 1 раз в 3 месяца, определение сывороточного железа. С учета снимают через год при нормальных показателях гемограммы. Профилактические прививки через 6 месяцев при нормализации показателей крови. Диспансеризация детей с анемией проводится в течение 6-12 месяцев от нормализации картины крови.

К группе дефицитных анемий относятся и гипо-(а-) пластические анемии - при угнетении кроветворной функции костного мозга, как проявление панцитопении или, реже, угнетение только эритроидного роста кроветворения. Могут быть наследственными (анемия Фанкони, Блекфена-Даймонда) или приобретенными, и в этом случае может иметь место аутоиммунный процесс. Анемии нормохромные нормоцитарные, гипорегенераторные. При панцитопении снижены и другие ростки. Критическое число лейкоцитов 0,5х10⁹/л, тромбоцитов 20х10¹²/л. Костный мозг опустошен, нет молодых форм, замещен жировой тканью. В клинике к явлениям анемии присоединяются кровоточивость и инфекционные процессы за счет снижения местной защиты. Лечение направлено на борьбу с возможными осложнениями. Сама анемия лечится заместительно - поддерживающие гемотрансфузии, трансплантация костного мозга на фоне комплексной иммуносупрессивной терапии.

Диспансеризация – частота осмотров педиатром и гематологом 1 раз в месяц, другими специалистами по показаниям. Методы исследования: анализ крови с подсчетом тромбоцитов 1 раз в месяц, трепанобиопсия и другие исследования по показаниям. Противорецидивные мероприятия включают санацию очагов инфекции, гормонотерапия по индивидуальным схемам под наблюдением гематолога. Занятия физкультурой и физическим трудом противопоказаны. Освобождение от переводных и выпускных экзаменов на 9 месяцев после обострения. Инвалидность оформляется при врожденных и приобретенных апластических и гипопластических состояниях (гемоглобин < 100 г/л, тромбоциты <100 тысяч в 1 мм³, лейкоциты < 4 тысяч в 1 мм³) сроком до достижения 18 лет. С диспансерного учета дети не снимаются.

Заболевания, связанные с повышенной кровоточивостью

Под геморрагическим синдромом понимается повышенная кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, желудочно-кишечных кровотечений, появление кровоизлияний в кожу, и суставы и другие органы.

В детской практике геморрагический синдром объединяет группу заболеваний, которые называют геморрагические диатезы. Все первичные геморрагические диатезы в соответствии с нарушениями в звеньях гемостаза делят на три группы: коагулопатии, тромбоцитопатии и тромбоцитопении, вазопатии.

В клинической практике выделяют несколько типов кровоточивости.

При гематомном типе (группа коагулопатии) - обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки мышцы и суставы, профузные послеоперационные (например, после экстракции зуба), посттравматические (ушибы, травмы, порезы) иногда спонтанные кровотечения. Выражен поздний характер кровотечений. Гематомный тип характерен для гемофилии А и В.

Гемофилия – наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному, сцепленному с Х – хромосомой типу, характеризующаяся замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточности VII и IХ плазменных факторов. Болеют мальчики.

Диагностические критерии:

• отягощенность семейного анамнеза по геморрагическому синдрому, проявление признаков заболевания с первого года жизни,

• геморрагический синдром гематомного типа (гематомы, гемартрозы, кровотечения, (почечные, желудочно-кишечные, внутричерепные, носовые, десневые); возможны – анемический синдром, деформация и тугоподвижность суставов, пигментация на местах больших гематом, мышечная атрофия.

• В общем анализе крови – признаки анемии разной степени тяжести, в коагулограмме: удлинение времени свертывания, снижение степени тромботеста и одного из плазменных факторов – VIII, IX, XI.

• В анализе мочи возможна гематурия.

Лечение больных гемофилией имеет свои особенности: не применяются в/м инъекции; кровотечение любой локализации или подозрение на кровоизлияние являются показанием для немедленного введения концентрированных антигемофильных препаратов; хирургическое вмешательство возможно лишь после введения препаратов антигемофильного глобулина; санация полости проводится ежеквартально у специалиста, имеющего опыт работы у детей с гемофилией. Используют 2 программы лечения:

-систематическое трансфузионное лечение 2-3 раза в неделю 1,5-2 года, вводится криопреципитат;

-периодическое, симптоматическое трансфузионное лечение (концентраты 8 и 9 факторов) в первые часы после кровоизлияний и травм. Местно при кровотечениях накладывают тампоны с гемостатической губкой, тромбином, грудным молоком, эпсилон - аминокапроновой кислотой. Не назначается аспирин, нестероидные противовоспалительные средства. Основной причиной инвалидизации при гемофили являются гемартрозы. Утяжеляет течение и ингибиторная гемофилия, когда появляются антитела к 8 или 9 факторам (около 10% больных).

Диспансерное наблюдение: педиатра в период ремиссии 1 раз в мес. гематолог - 2 раза в год, ортопед по показаниям. Обращают внимание на на-личие геморрагического синдрома, функциональное состояние суставов. Анализ крови с определением свертывающей системы крови, общий анализ мочи 1 раз в 2 месяца, коагулограмма по показаниям. Занятия в школе физ-культурой противопоказаны. Инвалидность оформляется при тяжелых фор-мах коагулопатий сроком до 18 лет. Наблюдение до передачи во взрослую сеть. Важна профессиональная и бытовая ориентация ребенка на «интеллектуальные» виды деятельности. Дети освобождаются от физкультуры и труда.

При заболеваниях, связанных с повышенной кровоточивостью возможны ургентные ситуации, связанные с обильным кровотечением.

Различают кровотечение наружное и внутреннее; артериальное, венозное и капиллярное. Определить наружное кровотечение несложно. Оно всегда опасно, если вызвано повреждением крупного сосуда. Если кровь из поврежденного места бьет струей или толчками, вероятно, это артериальное кровотечение – оно всегда опасно; при венозном кровотечении кровь темно-красная и течет медленно. Капиллярное кровотечение, которое сопровождает поверхностные ранения остановить нетрудно и при нормальной свертываемости прекращается самостоятельно.

У детей часто бывает капиллярно-венозное кровотечение из мягких тканей и носа в результате травм. При оказании помощи на догоспитальном этапе остановить носовое кровотечение можно простым прижатием мягких тканей носа к носовой перегородке в течение 2-3 минут. Для усиления эффекта в носовые ходы вводят марлевые жгуты или ватные тампоны, обильно смоченные перекисью водорода.

Ошибка – откидывать голову ребенка назад, правильное положение для скорейшей остановки кровотечения – наклонить голову вперед! Для оказания специализированной врачебной помощи показана госпитализация.

Петехиально-пятнистый тип (группа тромбоцитопатий и тромбоцитопений) – характеризуется петехиями и экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейших повреждениях кровотечениями – носовыми, десневыми, маточными, почечными. Послеоперационных кровотечений, кроме кровотечений после тонзилэктомии, не отмечается. Опасны кровоизлияния в мозг. Такой тип кровоточивости наблюдается при тромбоцитопениях, тробоцитопатиях, дисфибриногенемиях.

Гемолитические анемии. Избыточное разрушение эритроцитов клинически проявляется желтухой за счет накопления непрямого билирубина, увеличением селезенки. Гематологически имеет место анемия с активацией эритропоэза и повышенным ретикулоцитозом. При наследственных гемолитических анемиях может быть дефект эритроцитов (микросфероцитоз, анемия Минковского-Шоффара), ферментов или молекулы гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассимия). Эти анемии - нормохромные, геперрегенераторные. При микросфероцитозе характерна клиническая триада - анемия, желтуха, спленомегалия, болезнь течет в виде кризов. Гематологически патогномоничны изменения осмотической стойкости эритроцитов.

Приобретенные гемолитические анемии могут быть иммунопатологическими (гемолитическая болезнь новорожденных, переливание несовместимой крови), постинфекционными (ЦМВ, парацитарные), токсическими (тяжелые металлы, оксиданты). В любом случае имеет место гемолиз, внутрисосудистый или внесосудистый, внутриклеточный, с накоплением билирубина и его токсическим действием.

Лечение в основном заместительное и симптоматическое. Антианемические препараты малоэффективны.

Диспансеризация в периоде ремиссии включает осмотры педиатра 1 раз в месяц, гематолога 2 раза в год, другими специалистами по показаниям. Методы исследования: анализы крови с подсчетом ретикулоцитов, микросфероцитов 1 раз в месяц, биохимическое исследование крови (билирубин, трансаминазы) 1 раз в 3 месяца, другие исследования по показаниям. Противорецидивные мероприятия проводятся постоянно и включают щадящий режим, сбалансированное питание, курсы витаминов, санацию очагов хронической инфекции. Занятия физкультурой и физическим трудом противопоказаны. Освобождение от переводных и выпускных экзаменов на 9 месяцев после обострения. Инвалидность оформляется при анемических кризах чаще 1 раза в год со снижением гемоглобина < 100 г/л на срок от 2 до 5 лет. С диспансерного учета дети не снимаются, при анемии Минковского-Шоффара дети могут быть сняты с учета через 4 года после спленэктомии при отсутствии рецидивов.

Постгеморрагические анемии могут быть у детей при травме, нарушениях свертывающей системы, в том числе на фоне геморрагических диатезов. Анемии нормохромные, сопряженно снижается количество эритроцитов и гемоглобина, чаще гиперрегенераторные, причем повышается не только количество ретикулоцитов - предшественников эритроцитов, но и клеток лейкоцитарного и тромбоцитарного ростков крови. Клиника постгеморрагической анемии развивается пи острой кровопотере до 100 мл у детей грудного возраста, 200-500 мл у старших детей. Клиника - острая сосудистая недостаточность: холодная бледная кожа, холодный пот, заостренные черты лица, тошнота, рвота, жажда, малый частый пульс, снижение АД, нарушения сознания.

Особое значение при оказании помощи имеют своевременные догоспитальные мероприятия:

-при наружных кровотечениях механическая остановка (прижатие сосудов, тампонада, жгут, давящие повязки). Применяют гемостатическую губку, фибринную пленку, биоклей, эпсилон-аминокапроновая кислота.

-при внутренних кровотечениях (полостных и из паренхиматозных органов) вводят в/в свежезамороженную плазму, в/м викасол, дицинон или андроксол, эпсилон-аминокапроновую кислоту - осторожно (противопоказана при ДВС - синдроме и паренхиматозных кровотечениях).

-восполнение кровопотери глюкозо-солевыми растворами, свежецитратной кровью (осторожно, нарушения микроциркуляции при больших объемах гемотрансфузии.

-при критическом падении АД вводят норадренилин.

-для воспаления ОЦК вводят альбумин, коллоидные кровезаменители.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа - это иммунопатологический процесс на фоне наследственной предрасположенности. Заболевание сопровождается количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характерными чертами тромбоцитопенической пурпуры являются: полиморфность (экхимозы и петехии); полихромность; несимметричность; спонтанность возникновения преимущественно по ночам