Диагностическое значение имеют:

-начало через 1-2 недели после пускового патологического воздействия, необходимых для образования патологических иммунных комплексов;

-обязательный кожный синдром, изолированный или в сочетании с другими поражениями;

-типичный характер геморрагической сыпи по локализации, симметричность, мелко точечность, обратное развитие с коричневой пигментацией, но без цветения;

-суставной синдром - несимметричный, крупные суставы, летучий, без деформаций;

-абдоминальный синдром - выраженные боли в животе, тошнота, рвота, стул с кровью или мелена;

-почечный синдром - кратковременная микрогематурия, альбуминурия (очаговый нефрит), но изменения могут держаться длительно. У 1/3 больных возможна развернутая клиника острого нефрита, но течение доброкачественное.

При лабораторном обследовании грубых нарушений свертывающей системы нет, но имеет место тенденция к гиперкоагуляции, может развиться ДВС-синдром. В анализе периферической крови - изменения неспецифические: умеренные лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, т.е. диагноз в основном клинический.

Лечение неспецифическое: гипоаллергенная диета; отмена всех медикаментов, на фоне которых возникла пурпура; антибиотики осторожно, если есть временная связь с перенесенной инфекцией; обязательная энтеросорбция (активированный уголь, полифепан, и др.); при болях в животе и установленном диагнозе обезболивающие, спазмолитики (но-шпа, баралгин); при выраженной активности процесса- преднизолон в сочетании с гепарином (из-за риска развития ДВС - синдрома); возможно проведение гемосорбции и плазмафераза со свежезамороженной плазмой;

Все дети с геморрагическими диатезами подлежат диспансеризации, с обязательной своевременной санацией очагов инфекции, дегельминтизацией, регулярным контрольным исследованием крови и мочи. Но в плановой терапии практически не нуждаются. Частота осмотров педиатром и гематологом 1 раз в месяц на первом году наблюдения, далее 2 раза в год, аллергологом и другими специалистами по показаниям. Методы обследования6 анализы крови развернутые в первые 3 месяца ежемесячно, далее 1 раз в 3 месяца, анализы мочи аналогично, при абдоминальном синдроме кал на скрытую кровь ежемесячно. Показаны общеоздоровительные мероприятия, профилактика острых заболеваний, рационализация быта. Поддерживающая гормональная терапия в период ремиссии строго индивидуально по схемам гематолога. Освобождение от занятий физкультурой 3 месяца, далее подготовительная группа 1 год. Освобождение от переводных и выпускных экзаменов на 9 месяцев. Инвалидность оформляется при патологических состояниях, возникающих при геморрагическом васкулите с длительностью его течения более 2 месяцев сроком от 6 месяцев до 2 лет. Диспансерное наблюдение 3 года.

Лейкозы (Л) – злокачественные опухоли системы гемопоэза, характеризующиеся бесконтрольной пролиферацией кроветворных клеток, шоковый орган – красный костный мозг, патоморфологический субстрат – бластные клетки.

По морфологической характеристике: Острые лейкозы (ОЛ) делятся: - лимфобластные ОЛЛ (L1, L 2, L3) – 75-85%; - нелимфобластные (миелобластные) ОнеЛЛ (М0-М7) – 15-20%. Варианты: М0 – недифференцируемый; М1 – миелобластный без созревания; М2 – миелобластный с созреванием; М3 – промиелоцитарный; М4 – миеломонобластный; М5 – монобластный; М6 – эритромиелоз; М7 – мегакариоцитарный. Хронические лейкозы (ХЛ): - миелобластный ХЛ; - лимфобластный ХЛ; Выделение ОЛ и ХЛ основано на способности опухолевых клеток к дифференцировке (созреванию). Хронический вариант Л диагностируется, если опухолевая клетка способна к дифференцировке. Острый вариант Л диагностируется в тех случаях, когда первично 7 мутировавшая гемопоэтическая клетка не способна к дифференцировке, а может лишь воспроизводить саму себя, степень зрелости ее минимальна.

Стадии ОЛ: - начальная стадия (латентный период); - стадия развернутых клинических проявлений; - терминальная стадия; - ремиссия; - бессобытийная выживаемость (5 и более лет) – выздоровление; - рецидивы по сроку: суперранние, ранние, поздние; по опухолевому субстрату: изолированные, комбинированные. Начальная стадия – в среднем занимает 3-6 месяцев. В этот период идет нарастание массы опухоли (107 -1010), которая себя не проявляет. Возможны изменения в анализе крови: анемия, лейкопения с нейтропенией, или лейкоцитоз.

Стадия развернутых клинических проявлений – характеризуется клинической картиной, характерной для ОЛ. Численность лейкозных клеток в опухоли составляет 1012 клеток.

Ремиссия: полная клинико-гематологическая характеризуется полным отсутствием клинической симптоматики, количество бластных клеток в костном мозге не более 5%, идет восстановление 3-х ростов гемопоэза; нормализация показателей крови. Бессобытийная выживаемость (выздоровление) – состояние полной клинико- гематологической ремиссии и отсутствие признаков болезни на протяжении 5 лет. Рецидив – обусловлен возвратом лейкозного процесса в результате выхода остаточных лейкозных популяций клеток из-под контролирующего действия терапии.

Лечение. Задачи лечения: максимально полное уничтожение – эрадикация лейкозного клона клеток. Схема лечения: Обязательные мероприятия: полихимиотерапия, проводимая в рамках терапевтических программ или протоколов. Вспомогательное лечение: адекватная сопроводительная и заместительная терапия. Показания для госпитализации: лечение Л проводится в специализированных стационарах и отделениях. Лечение Л осуществляется по унифицированным программам, принятым во всем мире, которые позволили лейкемию из фатального заболевания (бессобытийная выживаемость 5-10% на предыдущих схемах лечения) перевести в курабельное для более чем 70% больных детей.

Диспансеризации подлежат дети с острыми и хроническими лейкозами, схемы их наблюдения аналогичны. Частота осмотров педиатром 1 раз в 2 недели, гематологом 1 раз в месяц, другими специалистами по показаниям. Методы обследования6 анализ крови общий 1 раз в 2 недели, биохимический анализ крови 1 раз в 3 месяца, другие исследования по показаниям. Поддерживающая терапия по индивидуальным схемам гематолога. Обучение в школе по индивидуальному графику, освобождение от переводных и выпускных экзаменов постоянно. Физкультура противопоказана. Инвалидность сроков на 5 лет. С диспансерного наблюдения не снимаются