Тетрада Фалло

Частота. ТФ наблюдается у 10% всех детей с ВПС. Это самый частый цианотический порок, наблюдаемый после первого года жизни.

Оригинальное описание ТФ, как комбинация четырех признаков (стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка), сократилось до описания двух основных компонентов: ДМЖП и стеноза выходного тракта правого желудочка. ДМЖП при ТФ большой, не рестриктивный, занимает всю субаортальную область, обычно равен или больше диаметра аорты. В 3% случаев наблюдаются множественные ДМЖП. Обструкция выхода из правого желудочка наблюдается у 75% больных на уровне выходного тракта. У 30% детей к ней присоединяется стеноз клапана легочной артерии. Лишь у 10% больных стеноз ограничивается лишь легочным клапаном.

Физикальное исследование. 1. Клинические проявления зависят от степени обструкции выходного тракта правого желудочка. Чем меньше легочный кровоток, тем в большей степени выражена гипоксия. Наиболее типично насыщение крови кислородом около 70-75%. Видимый цианоз зависит от двух факторов: степени гипоксии и содержания гемоглобина. Чем выше гемоглобин, тем раньше заметен цианоз.

2. Интенсивный систолический шум выслушивается по левому краю грудины. Чем более выражена обструкция выходного тракта правого желудочка, тем короче и слабее шум.. У больных с атрезией легочной артерии может быть слышен постоянный систоло-диастолический шум ОАП или больших аорто-легочных коллатеральных сосудов. Длительно существующий цианоз приводит к характерным изменениям ногтевых фаланг пальцев (барабанные палочки).

Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография и допплеровское исследование могут быть достаточными для постановки диагноза и определения плана лечения.

Прогноз. Дети с ТФ постепенно становятся более цианотичными. Гипоксические приступы могут развиваться у детей раннего возраста (чаще в возрасте 2-4 месяцев) и могут приводить к неврологическим повреждениям и смерти. Задержка развития наблюдается в случаях выраженного цианоза. Возможно развитие тромбоэмболических осложнений и абсцессов головного мозга. Септический эндокардит является одним из возможных осложнений.

Гипоксические приступы при ТФ требуют особого внимания, так как могут приводить к гипоксическим повреждениям нервной системы. Приступы характеризуются пароксизмом одышки, беспокойством и затяжным плачем, усилением цианоза и снижением интенсивности систолического шума. Приступы наблюдаются чаще в раннем возрасте с максимумом частоты в 2-4 месяца жизни. Обычно приступы случаются утром, после периода плача, кормления или дефекации. Выраженный приступ может вести к судорогам, потере сознания и даже смерти. Нет связи со степенью цианоза в покое и вероятностью возникновения приступов.

Лечение приступов состоит в прерывании порочного круга неэффективной одышки и гипоксии.

Для профилактики приступов может применяться пероральное введение пропанолола (обзидана) в дозе 2-6 мг.

Транспозиция магистральных артерий (тмс)

Под этим названием объединяется группа врожденных пороков сердца, сопровождающихся аномальным положением восходящей части аорты и ствола легочной артерии. Различают 2 типа этой аномалии: полную и корригированную транспозицию аорты и легочной артерии.

Полная транспозиция аорты и легочной артерии представляет собой синий тип ВПС, при котором аорта отходит от правого желудочка и несет неоксигенированную кровь, а легочная артерия - от левого желудочка и несет оксигенированную кровь; атриовентрикулярные клапаны и желудочки сердца сформированы правильно. Этот порок относится к числу распространенных аномалий и составляет 4,5-20,8% в структуре ВПС.

Гемодинамика. Кровоток при ТМС осуществляется по двум разобщенным кругам кровообращения. Венозная кровь поступает из правого желудочка в аорту и, пройдя большой круг кровообращения, через полые вены и правое предсердие вновь возвращается в правый желудочек. Артериальная кровь поступает из левого желудочка в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения, через легочные вены и левое предсердие вновь возвращается в левый желудочек, т. е. в легких циркулирует кровь с высоким содержанием кислорода. Полное разобщение большого и малого круга кровообращения несовместимо с жизнью. Для поддержания жизнедеятельности артериальная и венозная кровь должна перемешиваться посредством шунтирования, которое может осуществляться через ОАП, ДМПП, ДМЖП. Более чем в половине случаев имеются два или три шунта.

Клиника. С первых дней жизни у больных отмечается тотальный цианоз, вскоре появляется одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, отеки, асцит. Отставание в моторном развитии приводит к тому, что дети позже начинают сидеть, ходить. Нередко наблюдается отставание в умственном развитии.

При аускультации выслушивается систолический шум ДМЖП или стеноза легочной артерии, акцент II тона над легочной артерией, что связано с усиленным закрытием аортального клапана.

Рентгенологическое исследование: легочный рисунок усилен, сердечная тень имеет конфигурацию "яйца", лежащего на боку, сердце увеличено в размере за счет обоих желудочков, сосудистый пучок узкий в переднезадней проекции и расширенный - в боковой проекции.

ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, гипертрофия правого предсердия и правого желудочка, гипертрофия левого желудочка при наличии ДМЖП.

ЭХОКГ: отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии - от левого, расположение аорты впереди и справа от легочной артерии, визуализация ДМЖП, ДМПП или ОАП.

Течение заболевания. По данным многих авторов, 28% родившихся детей с полной ТМС умирают в первую неделю жизни, 52% - в первый месяц жизни, 89% - к концу первого года, 7% - в возрасте до 5 лет, 2% - до 10 лет. Причинами смерти неоперированных больных являются: тяжелая гипоксемия, сердечная недостаточность, сопутствующие заболевания (пневмония, ОРВИ, сепсис).

Лечение больных с ТМС только хирургическое и по возможности оно должно быть ранним.