13 . Амилоидоз почек,

Амилоидоз -метаболическое заболевание, характеризующееся внеклеточным отложением в различных органах, в том числе и в почках, специфического нерастворимого фибриллярного белка амилоида

Этиология, типы амилоидоза

• АА-амилоидоз – реактивный (вторичный) амилоидоз, амилоид образуется из белка острой фазы воспаления, поражаются почки, печень, селезенка, ЖКТ

Причины:

• ревматоидный артрит

• хронические гнойно-деструктивные заболевания (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, хронический абсцесс легкого)

• воспалительные заболевания кишечника

• туберкулез

• периодическая болезнь

• AL- амилоидоз – первичный амилоидоз и амилоидоз, ассоциированный с миеломной болезнью

Причина – синтез аномальными плазматическими клетками легких (L) цепей иммуноглобулинов

Поражает сердце, почки, ЖКТ, нервную систему

• ATTR-амилоидоз – семейный и старческий амилоидоз.

  • Амилоид образуется из мутантного белка транстиретина – транспортного белка тироксина или у старых лиц вследствие конформационных изменений данного белка

  • Поражается периферическая и вегетативная нервная система, сердце, почки, сосуды

• Aбета2М-амилоидоз - ассоциирован с хроническим гемодиализом, когда в организме накапливается бета2-микроглобулин

  • Поражаются кости, периартикулярные ткани, сосуды

Патогенез

• Амилоид накапливается под эндотелием, затем под эпителием базальной мембраны клубочков почек, разрушая ее и ножки подоцитов

• Амилоид накапливается в канальцах, интерстиции , стенках сосудов

Клиника амилоидоза

• В раннюю стадию – протеинурия

• В развернутой стадии -нефротический синдром:

  • Протеинурия >3,5 г/сут

  • Гипопротеинемия

  • Отеки

  • Гиперхолестеринемия

• В конечную стадию – хроническая почечная недостаточность

• Поражение сердца – рестриктивная кардиомиопатия:

  • Сердечная недостаточность

  • Нарушения ритма

  • Формирование клапанных пороков

  • Изменения ЭКГ

  • ЭхоКГ- утолщение стенки миокарда, диастолическая дисфункция миокарда

• Поражение печени:

  • Гепатомегалия

  • Нарушение функции

• Поражение селезенки:

  • Спленомегалия

• Поражение ЖКТ:

  • Язвенное поражение желудка и 12-п.к.

  • Диарея

• Поражение нервной системы

  • Периферическая нейропатия

  • Вегетативная нейропатия- ортостатическая гипотензия

• Поражение кожи

• Поражение опорно-двигательного аппарата

• Макроглоссия

Объективное обследование

• Отеки, анасарка

• Гепатомегалия

• Спленомегалия

• Макроглоссия

• Периорбитальная геморрагия

• Трофические кожные изменения