27.4.6 Нарушения функции половых желез

Типовые формы патологии, обусловленные нарушениями эндокринных функций половых желез, подразделяются на нарушения полового развития у мальчиков и половой функции у мужчин и расстройство полового развития у девочек и половой функции у женщин. Такая патология может быть первичного и вторичного генеза, наследственного и приобретенного (как внутриутробно, так и в постнатальный период жизни индивида) происхождения. Нарушения половой дифференцировки, обусловленные аномалиями половых хромосом (синдром Кляйнфельтера, синдром Шерешевского-Тернера), сопровождающееся расстройствами эндокринных функций половых желез, рядом авторов, также относят к таким типовым формам патологии.

27.4.6.1 Нарушения полового развития и половой функции у лиц мужского пола

Эндокриногенные нарушения полового развития и половой функции у лиц мужского пола проявляются следующими типовыми формами: преждевременное половое созревание, задержка полового созревания, гипо- , гипер- и дисфункция мужских половых желез.

Преждевременное половое созревание – состояние, характеризующееся появлением всех или отдельных вторичных половых признаков у мальчиков до девятилетнего возраста. Различают истинное и ложное преждевременное половое созревание мальчиков.

Истинное преждевременное половое созревание является результатом гиперфункции ГГНС – активации секреции гонадотропных гормонов аденогипофиза (в результате развития опухолей, воспалительных процессов в диэнцефальных областях мозга), которая приводит к вирилизации и активации сперматогенеза в яичках.

Ложное (вторичное) преждевременное половое развитие (в отличие от первичного) у мальчиков возникает в результате гиперпродукции андрогенов и гонадотропинов при андрогенпродуцирующих опухолях яичек, гиперплазии железистых клеток гонад и синтезе ими избытка тестостерона. Характеризуется неполным преждевременным половым развитием: появлением признаков вирилизации, но без активации сперматогенеза.

Проявления истинного и ложного преждевременного полового созревания являются результатом избытка в организме мужских половых гормонов. Это сопровождается преждевременным (до 9-10 лет) половым созреванием и проявляется преждевременной гипертрофией наружных и внутренних половых органов, ранним развитием вторичных половых признаков, вирилизацией (появление оволосения тела по мужскому типу, особенно лобка, подмышечных впадин, огрубление голоса, увеличением яичек, полового члена). При усиленном синтезе гонадотропинов рано созревают сперматозоиды, организм мальчиков способен иметь детей.

Задержка полового развития – отсутствие у мальчиков полового созревания к четырнадцатилетнему возрасту. К такому расстройству приводят дефицит гонадолиберинов гипоталамуса и (или) гонадотропинов аденогипофиза в результате повреждения гипоталамуса или гипофиза, обусловленного травмами, опухолями, кровоизлияниями и воспалительными процессами. Такая патология может возникнуть также в условиях сниженной выработки тестостерона мужскими половыми железами в результате их повреждения, воспаления, нарушения развития и при опухолях. Пониженная чувствительность тканей-мишений к действию тестостерона также способствует задержке полового созревания.

Задержка полового развития проявляется признаками евнухоидизма (недоразвитие половых органов, слабовыраженные вторичные половые признаки, женоподобный голос, ожирение, диспропорция частей тела).

Гипофункция (гипогонадизм) семенников (тестикулярная недостаточность) обусловлена снижением образования и действия андрогенов, приводящим к недоразвитию половых органов, вторичных половых признаков и бесплодию. Первичный гипогонадизм прояв­ляется гиперсекрецией гонадотропных гормонов, а вторичный – их гипосекрецией.

Причины тестикулярной недостаточности теже, что и при задержке полового развития мальчиков.

Врожденный (первичный) гипогонадизм характеризуется отсутствием семенников у нормальных по генотипу и фенотипу мальчиков. Клинически проявляется отсутствием развития вторичных половых признаков в пубертатный период, недоразвитием скелета, ожирением и бесплодием.

Наследуемые или врожденные (первичные) тестикулярные недостаточности отмечаются у пациентов с различными вариантами синдрома Кляйнфельтера. При этом происходят снижение продукции андрогенов и нарушения сперматогенеза.

Пубертатная форма гипогонадизма характеризуется развитием выраженного евнухоиодного синдрома: отсутствием или резким снижени­ем вторичных половых признаков, слабым развитием мускулатуры, высоким ростом, длинными конечностями, отложением подкожного жира по женскому типу, истинной гинекомастией, бледной кожей, недоразвитием полового члена, мошонки, яичек и нередко неопуще­нием яичек в мошонку (крипторхизмом), а также резким снижением содержания андрогенов и увеличением гонадотропинов в крови.

Постпубертатная форма первичного гипогонадизма развивается после нормального периода полового развития организма в результате деструктивно-воспалительных процессов в тестикулах. Она харак­теризуется ослаблением и даже исчезновением вторичных половых признаков, уменьшением оволосения на лице и теле, гипоплази­ей семенников, прогрессирующим нарушением половых функций (либидо, эрекции, эякуляции, оргазма), приводящих к импотенции и бесплодию.

Приобретенные (вторичные) формы гипогонадизма развиваются при травмах, вирусном или бактериальном воспалении, нарушении кровообращения, воздействии ИИ. Проявления: половое развитие у мужчин не нарушено, телосложение и тембр голоса у них в диапазоне нормы, наряду с этим выявляется снижение полового влечения, импотенция и бесплодие.

Гиперфункция мужских половых желез имеет место в условиях развития доброкачественных или злокачественных гормонально-активных опухолей яичек, либо первичной или вторичной гиперплазии железистой ткани гонад.