27.4.5 Нарушения функций паращитовидных желез

Различные заболевания, обусловленные изменением уровня или эффектов паратгормона проявляются нарушением фосфорно-кальциевого обмена и могут относиться к гиперпаратиреоидным (гиперпаратиреозы) или гипопаратиреоидным (гипопаратиреозы) состояниям.

27.4.5.1 Гипопаратиреоидные состояния

Гипопаратиреоидные состояния развиваются вследствие гипотрофии и гипофункции клеток околощитовидных желез и характеризуются снижением содержания в крови паратгормона или выраженности его эффектов в организме. Различают гипопаратиреоз железистый и внежелезистый (псевдогипопаратиреоз).

Первичный (железистый) гипопаратиреоз обусловлен отсутствием, повреждением или удалением паращитовидных желёз (часто, вместе со щитовидной железой). Причинами его развития часто являются операции на щитовидной и околощитовидных железах, лучевые и токсические повреждения, недостаточность кровоснабжения, опухоли, сдавливающие клетки, продуцирующие гормон.

Внежелезистый (периферический) гипопаратиреоз называют также псевдогипопаратиреозом. Примером является болезнь Олбрайта – наследуемое заболевание, характеризующееся резистентностью органов-мишеней к паратгормону.

Патогенез и проявления. Абсолютный или относительный недостаток паратгормона приводит к повышению уровня фосфора в крови за счет снижения фосфатурического действия паратгормона на почки, а также к гипокальциемии, обусловленной снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костной ткани и недостаточной реабсорбцией в почечных канальцах. Гипокальциемия и гиперфосфатемия приводят к нарушению проницаемости клеточных мембран, повышению нервно-мышечной возбудимости и судорожной готовности, вегетативной лабильности, а также отложению солей кальция во внутренних органах и стенках крупных сосудов.

Основное клиническое проявление гипопаратиреоза – судорожный (тетанический) синдром. Тетанус – состояние длительного напряжения мышц, обычно сгибателей конечностей, в тяжёлых случаях и мышц лица. Судороги – непроизвольное сокращение групп мышц, сменяющееся их расслаблением (клонические судороги), либо продолжающееся в течение длительного времени (тонические судороги). Судороги могут сопровождаться сильной болью и сочетаться с парестезиями. Из-за ларингоспазма, бронхоспазма иногда развиваются нарушения внешнего дыхания (альвеолярная гиповентиляция, асфиксия). Расстройства функций пищеварения обусловлены спазмом мышц пищевода, желудка, кишечника и проявляются нарушением глотания, пилороспазмом, рвотой, болями в животе, запорами, сменяющимися поносами. Расстройства кровообращения и микрогемоциркуляции связаны с изменением УОС, тонуса сосудов.

Характерны нервно-психические нарушения: повышенная нервная возбудимость, бессонница, депрессия, невротические состояния. При длительном течении гипопаратиреоза может развиться катаракта (помутнение хрусталика) и нарушение зрения.

27.4.5.2 Гиперпаратиреоидные состояния

Гиперпаратиреоз характеризуется повышением содержания паратгормона в сыворотке крови или увеличением его эффектов. Различают первичный (железистый), вторичный (гиперкальциемический) и третичный гиперпаратиреоз, а также псевдогиперпаратиреоз.

Первичный гиперпаратиреоз обусловлен патологией самих паращитовидных желез. Этиология: аденома, первичная гиперплазия, карцинома паращитовидных желез.

Вторичный гиперпаратиреоз обусловлен длительной гипокальциемией, как правило, в сочетании с гиперфосфатемией. Это приводит к гиперфункции и гиперплазии паращитовидных желез.

Этиология: ХПН и другие заболевания почек (тубулопатии, почечный рахит); патология ЖКТ (синдром мальабсорбции; патология костной ткани (остеомаляция, деформирующая остеодистрофия); гиповитаминоз D.

Третичный гиперпаратиреоз обусловлен длительно протекающим вторичным гиперпаратиреозом. Последний приводит к развитию аденомы (или аденом), приобретающей свойство автономного функционирования и гиперпродукции паратгормона. В этих условиях нарушается обратная связь между уровнем Ca⁺⁺ в крови и секрецией паратгормона.

Псевдогиперпаратиреоз – гиперпродукция паратгормона эктопическими опухолями, обычно встречается при семейном полиэндокринном аденоматозе и паранеопластических синдромах.

Патогенез и проявления. Гиперпаратиреоз рассматривают преимущественно как фиброзно-кистозную дистрофию или болезнь Реклингхаузена. Этим заболеванием чаще всего страдают женщины, особенно в возрасте 20-50 лет. Гиперпродукция паратгормона приводит к избыточному выведению через почки фосфата. Снижение плазменного уровня последнего стимулирует синтез кальцитриола, который способствует всасыванию избытка Са⁺⁺в кишечнике. В далеко зашедших стадиях процесса гиперкальциемия усиливается за счет активации избытком паратгормона остеокластов. Избыток паратгормона приводит к ускорению обмена в костной ткани, ускорению костной резорбции и костеобразования, но образование новой кости отстает от ее рассасывания, что приводит к генерализованному остеопорозу и остеодистрофии, вымыванию кальция из костных депо и гиперкальциемии, а также гиперкальциурии, способствующей повреждению эпителия почечных канальцев и образованию камней в почках. Нефрокальциноз, в свою очередь, ведет к снижению функции почек, почечной недостаточности. Появляются жажда, полиурия, тошнота, рвота. В возникновении язвенного поражения желудка и двенадцатиперстной кишки важную роль играют гиперкальциемия с артериолосклерозом и кальцификацией сосудов. Гиперкальциемия наряду с повышением АД создает предпосылки для формирования гипертрофии левого желудочка, функцию которого также ухудшают типичные для гиперпаратиреоза клапанные, коронарные и миокардиальные кальцинаты.