27.4.3.1. Надпочечниковая недостаточность

Гипофункциональные состояния надпочечников обозначают как «надпочечниковая недостаточность». Среди множества состояний, сопровождающихся надпочечниковой недостаточностью, наибольшее клиническое значение имеют болезнь Аддисона (хроническая надпочечниковая недостаточность) и синдром Уотерхауса-Фридериксена (острая недостаточность коры надпочечников).

Острая недостаточность коры надпочечников – синдром, развивающийся в результате резкого снижения или полного прекращения секреции корой надпочечников различных кортикостероидных гормонов.

Этиология: первичная острая надпочечниковая недостаточность имеет место при синдроме Уотерхауса – Фридериксена, который является следствием кровоизлияния в надпочечники и истощения адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов при септической инфекции. Причиной острой недостаточности надпочечников так же может быть деструкция их коры вследствие нарушения кровообращения при шоке, ДВС-синдроме, тромбозе сосудов.

Патогенез и проявления. В основе патогенеза острой недостаточности коры надпочечников лежит декомпенсация расстройств водно-солевого, углеводного и других видов метаболизма, развитие острой сердечно-сосудистой недостаточности. Проявления острой надпочечниковой недостаточности связаны с резким дефицитом глюко- и минералкортикоидов. Развивается гипогликемия, сильная мышечная слабость, гипогидратация организма, недостаточность кровообращения, снижение АД, вплоть до коллапса, повышение температуры тела, абдоминальный синдром (тошнота, рвота, диарея, боли в животе).

Хроническая недостаточность коры надпочечников

Различают первичную и вторичную хроническую недостаточность коры надпочечников. Первичная надпочечниковая недостаточность вызвана истощением коры надпочечников, вторичная – недостатком или прекращением синтеза АКТГ гипофизом.

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) – хроническая первичная недостаточность коры надпочечников. Возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции ГК и минералокортикоидов, надпочечниковых андрогенов. Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников.

Этиология: среди причин большое значение имеют аутоиммунное поражение надпочечников (в 80% случаев заболевания), хронические инфекции (туберкулёз, сифилис и др.).

Вторичная форма (центрогенная, гипоталамо-гипофизарная) вызвана поражением гипоталамуса или гипофиза, сопровождающимся дефицитом кортиколиберина или АКТГ, что приводит к гипофункции коры надпочечников. Ятрогенная форма болезни Аддисона является следствием прекращения введения в организм кортикостероидов после длительного их применения с лечебной целью, что обусловлено продолжительным угнетением функции ГГНС и атрофией коры надпочечников. Развивающееся при этом состояние обозначают как «синдром отмены кортикостероидов».

Патогенез и проявления. В патогенезе заболевания основное значение имеет постепенно нарастающий дефицит ГК, приводящий к торможению глюконеогенеза и развитию гипогликемии, а также снижение синтеза минералкортикоидов и андрогенов. Клинически, патология проявляется мышечной слабостью, утомляемостью (развивается вследствие дисбаланса ионов в биологических жидкостях и мышцах: уменьшение Na⁺, избыток K⁺; нарушение транспорта Ca²⁺).

Полиурия обусловлена снижением реабсорбции жидкости в канальцах почек вследствие гипоальдостеронизма. Вследствие полиурии может развиваться гипогидратация организма, гиповолемия и гемоконцентрация.

Артериальная гипотензия связана с глюко- и минералокортикоидной недостаточностью.

Недостаточность секреции пищеварительных соков, повышение осмолярности кишечного содержимого, обусловленное экскрецией Na⁺ в просвет кишечника, приводят к развитию осмотической диареи, нарушению переваривания и всасывания пищи.

Гиперпигментация кожи и слизистых развивается только при первичной надпочечниковой недостаточности и обусловлена повышением (в условиях дефицита кортизола) секреции аденогипофизом меланоцитостимулирующего гормона.

Осложнением болезни Аддисона может быть надпочечниковый криз, протекающий с симптоматикой острой надпочечниковой недостаточности.