27.4.2. Нарушения гипоталамо-нейрогипофизарной системы

Расстройства функции нейрогипофиза приводят к нарушениям водного баланса в результате недостаточности или избыточности эффектов АДГ. К ним относятся центральные формы несахарного диабета (недостаточность эффектов АДГ) и синдром неадекватной секреции АДГ (избыточность эффектов АДГ).

Несахарный диабет. Центральные формы несахарного диабета (несахарного мочеизнурения) развиваются в результате дефицита АДГ или недостаточности его эффектов.

Этиология: опухоли, инфекции, травмы гипоталамуса, наследственный дефект почечных рецепторов к АДГ.

Патогенез и проявления. В основе недостаточности эффектов АДГ лежит снижение его секреции в кровоток (торможение транспорта АДГ к нейрогипофизу, расстройства накопления и выделения АДГ в кровь) или чувствительности рецепторов АДГ в почках.

К основным проявлениям несахарного диабета относятся:

• полиурия (увеличение суточного диуреза, обычно до 3-15 л), моча имеет низкую осмолярность, вследствие снижения реабсорбции воды в почках;

• полидипсия (избыточное потребление жидкости) обусловлена патологической жаждой, количество выпиваемой жидкости составляет 3-30 л, при невосполнении потерянной жидкости может развиться гипогидратация;

• артериальная гипотензия может развиваться из-за снижения вазопрессорного эффекта АДГ и гиповолемии;

• гиперосмолярность плазмы крови и гипернатриемия вследствие активации выработки альдостерона;

• нарушение функции ЖКТ связано с увеличением потребления жидкости и нарушением секреции пищеварительных соков. Характерно уменьшение слюноотделения, гастрит, запоры.

Синдром неадекватной секреции АДГ (синдром Пархона) развивается в условиях гиперпродукции АДГ.

Этиология: избыточное образование АДГ в гипоталамусе может иметь место после травм, нейрохирургических вмешательств, нейроинфекций. Встречается эктопический синтеза АДГ (например, мелкоклеточными карциномами лёгких).

Патогенез и проявления. В результате избыточного синтеза нейросекреторными клетками гипоталамуса АДГ и увеличения реабсорбции воды в дистальных извитых канальцах почек развивается положительный водный баланс. К проявлениям избыточной продукции АДГ относятся: олигурия, увеличение массы тела вследствие гипергидратации, гипоосмолярность плазмы крови, гипонатриемия, симптомы «водной интоксикации»: адинамия, вялость, тошнота.

27.4.3. Нарушения функции надпочечников

Надпочечники – парные эндокринные железы, состоящие из коркового и мозгового слоя. На долю коры приходится около 80% массы железы. Кора надпочечников синтезирует кортикостероиды (минерало- и ГК, а также андрогены – дегидроэпиандростерон и др.), хромаффинные клетки мозгового слоя – КА.

Типовые формы патологии надпочечников подразделяют на две большие группы: гиперфункциональные и гипофункциональные. Различают парциальные, смешанные и тотальные формы гипер- и гипокортицизма.

Гиперфункциональные парциальные состояния: гиперкортицизм (гиперальдостеронизм, синдром и болезнь Иценко-Кушинга, адреногенитальный синдром); гиперпродукция КА мозговым веществом.

Гипофункциональные состояния (надпочечниковая недостаточность): острая надпочечниковая недостаточность; хроническая надпочечниковая недостаточность.