27.4.1.2. Гиперфункция гипоталамо-гипофизарной системы

Избыток содержания или эффектов гормонов гипоталамо-гипофизарной системы, характеризуется, как правило, парциальной патологией. В большинстве случаев гиперпитуитаризм является результатом появления гормонпродуцирующей аденомы передней доли гипофиза (реже злокачественных опухолей или патологии гипоталамуса, сопровождающейся гиперпродукцией либеринов).

Выделяют следующие основные формы гиперфункции гипоталамо-гипофизарной системы:

• гигантизм или акромегалия (гиперпродукция соматолиберина и (или) СТГ);

• раннее половое созревание (гиперпродукция гонадолиберинов и (или) гонадотропинов);

• болезнь Иценко-Кушинга (избыточное образование АКТГ);

• гипоталамо-гипофизарный гипертиреоз (гиперпродукция ТТГ или тиреолиберина).

Гигантизм. Развитие заболевания обычно связано с гиперпродукцией СТГ эозинофильной аденомой гипофиза, гораздо реже – с избытком соматолиберина или сниженем выработки соматостатина.

Этиология: ведущее значение имеют различные инфекции, возникающие в детском возрасте или внутриутробно, ведущие к гиперплазии клеток аденогипофиза.

Патогенез и проявления. СТГ осуществляет свои физиологические эффекты через соматомедины (инсулиноподобные факторы роста), синтезируемые, в основном, в печени в ответ на стимулирующее влияние СТГ. Соматомедины оказывают анаболическое действие (повышают синтез белка), стимуллируют липолиз в жировой ткани, активируют глюконеогенез, увеличивая тем самым уровень глюкозы в крови. Основным проявлением гигантизма является высокий рост (обычно, выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин) при сохранении нормальных пропорций тела, увеличение размера внутренних органов (спланхномегалия), мышечная слабость, гипергликемия, раздражительность, нарушение сна, снижение умственной работоспособности, иногда гипогенитализм и бесплодие.

Акромегалия. Обычно развивается в результате гиперпродукции СТГ, как правило, у лиц с закончившимся физиологическим ростом. Однако, может возникать в результате увеличения чувствительности тканей, их рецепторов к СТГ.

Патогенез и проявления. Причины развития и инициальные звенья патогенеза те же, что и при гипофизарном гигантизме (см. выше). Проявляется патологическим диспропорциональным ростом костей скелета (чаще кистей рук, стоп), мягких тканей, внутренних органов, а также изменением внешнего облика (огрубение черт лица: увеличение надбровных дуг, скуловых костей, носа и ушей, губ, подбородка). Характерны нарушения обмена веществ (стойкая гипергликемия и повышение в крови уровня ХС), снижение половой функции.

Синдром гипофизарного (истинного) преждевременного полового развития. Развивается вследствие преждевременной избыточной секреции гонадолиберинов или гонадотропинов.

Этиология: опухоли или другие патологические процессы (инфекционные энцефалиты, дисциркуляторные энцефалопатии) в гипоталамо-гипофизарной области.

Патогенез и проявления. Патогенез преждевременного полового созревания связан с преждевременной импульсной секрецией рилизинг фактора ЛГ гипоталамусом, который усиливает образование гонадотропных гормонов. Возможно, также уменьшение влияния тормозящих центров на гипоталамо-гипофизарную активность, например, выключение тормозящего влияния мелатонина, продуцируемого эпифизом, на гонадотропную функцию гипофиза, приводящее к «запуску» пубертата. Преждевременное половое созревание характеризуется появлением отдельных или всех вторичных половых признаков, в некоторых случаях - наступлением половой зрелости (у девочек до 8-, у мальчиков до 9-летнего возраста).

Болезнь Иценко-Кушинга. Болезнь Иценко-Кушинга – патология гипоталамо-гипофизарной системы, возникающая вследствие гиперпродукциии АКТГ. Имеет место при базофильной аденоме гипофиза, а также при избыточном синтезе кортиколиберина гипоталамусом. Клинические проявления обусловлены повышенным образованием кортикостероидов, в основном ГК, гиперплазированными надпочечниками и типичны для гиперкортицизма (см. синдром Иценко-Кушинга).

Гипоталамо-гипофизарный гипертиреоз обусловлен гиперпродукцией тиреолиберина или ТТГ. Наиболее частая причина – гормонсекретирующая аденома гипофиза.