25.3.4 Геморрагический синдром

Геморрагический синдром – появление кровоизлияний и кровоподтеков на коже и в подкожной клетчатке, кровоточивости десен, носовых кровотечений и др. В основе патогенеза данного синдрома лежат следующие факторы:

• снижение синтеза факторов свертывания крови, связанное с подавлением белково-синтетической функции печени;

• повышенное потребление факторов свертывания. Выделение из поврежденных клеток печени в кровь тромбопластических веществ ведет к дессиминированному внутрисосудистому свертыванию крови с фибринолизом и образованием тромбов. Эти процессы требуют повышенного количества факторов свертывания крови, в результате чего развивается коагулопатия потребления;

• уменьшение количества тромбоцитов, чаще всего связанное с гиперспленизмом;

• повышенная проницаемость сосудистой стенки под влиянием токсических веществ в норме обезвреживающихся печенью.

Нарушения гемодинамики при патологии печени связаны с расстройствами функций, участвующих в поддержании нормального кровообращения. Известно, что печень обеспечивает:

• коллекторную функцию. Через печень проходит 30-35% МОК, что составляет 1,5-1,8 л/мин;

• депонирование крови. В печени может находится до 700 мл крови, временно выключенной из кровообращения;

• участие в поддержании тонуса кровеносных сосудов (синтез ангиотензиногена и др. белков предшественников БАВ).

Нарушение гемодинамических функций печени может привести к развитию артериальной гипотензии или синдрома портальной гипертензии.

Развитие печеночного гипотензивного синдрома обуславливается снижением синтеза ангиотензиногена (субстрат для образования ангиотензина II) пораженными патологическим процессом гепатоцитами, а также гипотензивным влиянием желчных кислот.

25.3.5 Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – стойкое повышения давления в сосудах портальной системы свыше 250-300 мм.вод.ст. В норме у здорового человека портальное давление составляет 70-150 мм вод. ст. (4,5-10 мм рт. ст.). Главным звеном в патогенезе портальной гипертензии является застой крови в системе воротной вены. Давление в воротной вене не является величиной постоянной. Оно увеличивается при вдохе и уменьшается при выдохе, значительно повышается при наполнении желудка и т.п. Внезапное быстрое и значительное повышение портального давления по аналогии с тем, что наблюдается при артериальной гипертензии получило в литературе название "портального гипертонического криза".

Причин портальной гипертензии много. С учетом локализации блока портального кровообращения выделяют следующие виды портальной гипертензии: внутрипеченочную (наиболее частой ее причиной является цирроз печени, реже – опухоли или фиброз органа) и внепеченочную, обусловленную затруднением оттока крови по печеночным венам. Последняя, в свою очередь, может быть над- и подпеченочной. Надпеченочная форма портальной гипертензии развивается при сердечной декомпенсации правожелудочкового или смешенного типа, болезни Киари (тромбоз печеночных вен), синдроме Бадда-Киари (тромбоз нижней полой вены на уровне печеночных вен), слипчивом перикардите. Подпеченочная форма связана с блокадой портального кровотока на уровне воротной вены.

Главной причиной повышения портального давления при циррозах печени является облитерация значительной части мелких сосудов печени, а также сдавление этих сосудов разрастающейся соединительной тканью, и, как следствие, рост сосудистого сопротивления, т.е. повышенная резистентность сосудов печени.

Клиническими проявлениями портальной гипертензии являются варикозное расширение вен передней брюшной стенки (“caput meduzae”), асцит и спленомегалия. Одновременное их наличие не обязательно, полная триада встречается примерно в 9-12% случаев.

Наиболее ранней компенсаторно-приспособительной реакцией, направленной на разгрузку бассейна воротной вены, при хроническом затруднении продвижения крови по воротной вене (значит, и при циррозе печени) является развитие коллатерального кровообращения за счет расширения предсуществующих анастомозов и образования новых.

Коллатеральное кровообращение – важная особенность портопеченочного кровообращения при циррозе; оно осуществляется не только по внутрипеченочным шунтам, но и по внепеченочным портокавальным анастамозам. Значительная часть крови при этом проходит через печень, минуя активную паренхиму. «Бесполезный кровоток» через печень может составлять свыше 50% крови, поступившей по печеночной артерии и портальной вене. Кровообращение в обход активной паренхимы значительно ухудшает метаболизм печеночных клеток, приводит к периодической бактериемии и эндотоксинемии с лихорадочными эпизодами, а также к печеночной энцефалопатии и коме.

Таким образом, наряду с компенсаторно-приспособительным значением (разгрузка портального бассейна и предотвращение общих гемодинамических нарушений в организме), функционирование такого рода анастомозов имеет последствия и отрицательного характера:

• способствует сбросу большого количества не обезвреженной печенью крови в общее кровеносное русло и развитие эндогенной интоксикации организма, энцефалопатии и комы;

• создает угрозу пищеводного кровотечения;

• в результате шунтирования кровотока печеночные клетки частично выключаются из функционирования и не выполняют детоксикационную функцию, в органе идет (усугубляется) патологическая регенерация (цирроз), что усугубляет структурно-функциональные нарушения органа.

Застой крови в органах брюшной полости приводит к нарушениям их функций, расстройствам общей гемодинамики и сопровождается скоплением жидкости в брюшной полости (развитием асцита).

Спленомегалия как следствие повышения давления в селезеночных венах как и в венах портального бассейна проявляется ускоренным кроворазрушением, что приводит к укорочению продолжительности жизни форменных элементов крови, развитию анемии и тромоцитопении.

Отечно-асцитический синдром возникает при прогрессировании печеночной недостаточности.

Патогенез данного синдрома сложен и зависит от взаимодействия нескольких факторов: расстройств гормональной и нервно-гуморальной регуляции, обусловленных гемодинамическими сдвигами и нарушением водно-электролитного равновесия, развивающейся портальной гипертензией.

Ведущими звеньями патогенеза являются следующие:

• гемодинамический – повышение портального давления, вызывающее повышенную транссудацию через стенки синусоидов печени;

• понижение онкотического давления в связи гипопротеинемией (гипоальбуминемия), связанное с нарушением белковосинтетической функции печени;

• увеличение лимфообразования в печени;

• задержка натрия и воды в организме в связи со вторичным гиперальдостеронизмом из-за нарушения инактивации альдостерона в печепни;

• усиленная выработка АДГ гипофизом - как результат снижения эффективного объема плазмы;

• повышение проницаемости сосудов в результате гипоксии и эндогенной интоксикации;

• накопление гистаминоподобных и других вазоактивных веществ -(монооксид азота и др.) приводит к вазодилятации, отеку.

Основные звенья патогенеза осложнений печеночной недостаточности представлены в таблице 22.

Гематологические аспекты патологии печени. При поражении печени может иметь место:

• нарушение эритропоэза, развитие анемии;

• появление патологических форм эритроцитов (гипохромные эритроциты, обусловленные дефицитом железа, эхиноциты, шпоровидные клетки - акантоциты и др.);

• усиление гемолиза (сокращение продолжительности жизни эритроцитов);

• увеличение объема плазмы;

• костно-мозговоя недостаточность;

• лейкопения и тромбоцитопения.

Таблица 22

Патогенез осложнений печеночной недостаточности

Осложнения	Патогенез
Азотемия	Снижение ОЦК. Острый тубулярный некроз, гепаторенальный синдром
Отек мозга	Нарушение сосудистой проницаемости, циркулирующие токсины
Желудочно-кишечные кровотечения	Эрозивный гастрит, отягощенный коагулопатией и портальной гипертензией
Гипоксемия	Сброс крови справа налево, некардиогенный отек легких
Гипотензия	Снижение сосудистого сопротивления, сепсис, желудочно-кишечные кровотечения
Ацидоз	Сниженная перфузия тканей, сниженный печеночный клиренс органических кислот
Алкалоз	Гипервентиляция (преимущественно центрального генеза)
Гипокалиемия, гипонатриемия	Нарушения функции почек, сниженный печеночный клиренс свободной воды, применение жидкостей; нарушения функции ЖКТ, потеря калия
Гипогликемия	Сниженный гликогенолиз и глюконеогенез