21.5.2. Тромбоцитопении. Общая характеристика, принципы терапии

Тромбоцитопении – патологические состояния, при которых количество тромбоцитов в крови ниже 150 × 10⁹/л. Тромбоцитопении могут быть самостоятельными заболеваниями или симптомами различных заболеваний, наследственно обусловленных или приобретенных. Они развиваются в результате подавления тромбоцитарного ростка; интенсификации процесса разрушения тромбоцитов; вовлечения тромбоцитов в процесс генерализованного тромбообразования; повышенного депонирования тромбоцитов в селезёнке; массивных кровопотерь (до момента компенсаторной стимуляции мегакариопоэза).

Наследственные тромбоцитопении подразделяются на обусловленные недостаточным числом мегакариоцитов в костном мозге (синдром Фанкони); неэффективным тромбоцитопоэзом вследствие дефекта синтеза тромбопоэтина или дистрофии мегакариоцитов (синдром «серых» тромбоцитов).

Приобретенные тромбоцитопении могут быть обусловлены снижением интенсивности процесса продуцирования тромбоцитов в костном мозге при его аплазии; воздействии ионизирующего излучения и химических веществ (бензола, уретана, антибиотиков, цитостатиков, алкоголя); замещении костного мозга опухолевой тканью (лейкозы, лимфомы, метастазы злокачественных новообразований); неинфекционном тромбоцитопоэзом (В₁₂-фолиево-дефицитные анемии); повышенной внекостномозговой деструкцией тромбоцитов; иммунной тромбоцитопенией (гаптеновые, гетероиммунные, изоиммунные); аутоиммунной (идиопатические, при хроническом лимфоцитарном лейкозе/лимфоме) и неиммунной тромбоцитопенией (при туберкулёзе, саркоидозе, малярии, брюшном тифе и др.); механической травматизацией тромбоцитов (катетеры, протезы клапанов сердца, экстракорпоральное кровообращение); повышенным потреблением тромбоцитов: тромбоцитопения потребления (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический васкулит и др.), тромбофилией, возникающей вследствие разведения и перераспределения, однако не являющийся истинной тромбоцитопенией.

Таким образом, имеют место следующие основные механизмы истинной тромбоцитопении:

• сниженная или неэффективная продукция тромбоцитов;

• укороченная продолжительность жизни в периферической крови вследствие возросшего разрушения и (или) потребления;

• разрушение в селезенке (гиперспленизм);

• внутрисосудистый лизис циркулирующих тромбоцитов.

Указанные механизмы тромбоцитопений лежат в основе развития нижеследующих форм патологии.

Иммунная тромбоцитопения потребления (иммунная тромбоцитопеническая пурпура) – группа заболеваний, обусловленных нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, при которых снижается продолжительность жизни тромбоцитов в результате действия антител. Выделяют аутоиммунную и гаптеновую формы.

Аутоиммунные формы: симптоматические (при системных заболеваниях соединительной ткани, хроническом лимфолейкозе, лимфомах и др.); идиопатические (без связи с какими-либо предшествующими заболеваниями), например, болезнь Верльгофа, характеризующаяся хроническим течением, обязательным наличием в костном мозге гигантских тромбоцитов (мегакариоцитоз) и антитромбоцитарных антител.

Гаптеновые формы связаны с действием некоторых лекарственных средств (хинина, хинидина, препаратов золота и др.). Для клинической картины характерны множественные петехиальные высыпания, синяки различной формы на коже; возможно кровоизлияние в головной мозг.

Тромбоцитопении потребления проявляются уменьшением числа тромбоцитов в периферической крови и увеличением их размеров при нормальном количестве эритроцитов, Hb, лейкоцитов (в отличие от продуктивных тромбоцитопений, при которых имеется панцитопения и отсутствие гигантских форм тромбоцитов); увеличением длительности кровотечения; снижением степени ретракции сгустка крови; развитием геморрагического синдрома.

Терапия тромбоцитопений включает этиотропный, патогенетический и симптоматический принципы.

Этиотропный принцип направлен на прекращение (минимизацию) патогенного действия факторов, вызвавших тромбоцитопению. Проводят спленэктомию, удаляют гемангиомы, исключают употребление алкоголя, контакт с химическими, лучевыми и др. патогенными факторами.

Патогенетический принцип предусматривает трансфузию тромбоцитов, пересадку костного мозга, лимфо- и плазмоферез (удаление из крови антитромбоцитарных антител и лимфоцитов), применение иммунодепрессантов, антикоагулянтов, антиагрегантов.

Симптоматическая терапия направлена на нормализацию функций органов и тканей, нарушенных вследствие расстройств микроциркуляции, кровотечений и кровоизлияний, на облегчение состояния пациента.